Syphilis

Syphilis Classification et ressources externes
Le tréponème pâle, agent de la syphilis
CIM-10	A50-A53
CIM-9	090-097
MedlinePlus	001327
eMedicine	med/2224  emerg/563derm/413
MeSH	D013587

La syphilis (vulgairement appelée vérole) est une infection sexuellement transmissible contagieuse, due au tréponème pâle. Elle se manifeste par un chancre initial et par des atteintes viscérales et nerveuses tardives, certaines manifestations survenant plusieurs années après la contamination.

Le tréponème pâle a été identifié par Fritz Schaudinn et Erich Hoffmann à Berlin en 1905.

Sommaire 1 Appellations 2 Historique 3 Épidémiologie 4 Transmission et stades de la maladie 4.1 Syphilis primaire 4.2 Syphilis secondaire 4.3 Syphilis tertiaire 4.4 Syphilis latente 5 Nouvelle classification 5.1 Neurosyphilis 5.2 Syphilis congénitale 6 Méthodes diagnostiques 7 Traitements 7.1 Syphilis précoce (primo-secondaire) 7.2 Syphilis tardive 8 Autre 9 Cas célèbres d'infection 10 Annexes 10.1 Bibliographie 10.2 Articles connexes 10.3 Liens externes 10.4 Notes et références

Appellations

Les différentes appellations du nom en Europe montrent bien le cheminement de la progression de la première épidémie.

• Mal vénitien, mal de Naples ou mal napolitain (pour les Français)
• Mal français (pour les Italiens, les Espagnols, les Allemands, les Anglais et les Polonais)
• Mal espagnol (pour les Portugais et les Néerlandais)
• Mal anglais (pour les Écossais)
• Mal polonais (pour les Russes)
• Las bubas
• Maladie de Cupidon

Spécificité (terme médical) :

• Grande (ou « grosse ») vérole (la petite vérole étant la variole)
• Le tabès est l'atteinte de la moelle épinière rencontrée dans la neurosyphilis.
• La bactérie Treponema pallidum est à l'origine de cette maladie.

Historique

Les origines de la syphilis ne sont pas connues. Pendant longtemps, la thèse qui a prévalu était que la maladie avait été apportée du Nouveau Monde dans l'Ancien à l'occasion du premier voyage de Christophe Colomb.

Cette théorie n'est plus aujourd'hui unique. En 1963, Hackett en propose une autre selon laquelle le tréponème pâle provient d'un autre tréponème, le Treponema caracteum ayant également engendré le Treponema pallidum sub species endemicum également nommé bejel.

En effet, déjà sous l'Antiquité, Hippocrate semble avoir fait la description de la forme tertiaire de la maladie. De plus, des recherches archéologiques semblent indiquer que la maladie était présente dans la ville grecque de Métaponte en Italie au VI^e siècle av. J.‑C.; et la découverte à Pompéi de dents présentant des cannelures, déformations caractéristiques d'enfants infectés durant la grossesse par leur mère atteinte de la maladie, paraît confirmer cette antériorité.

La preuve la plus marquante d'une forme de syphilis dans l'Europe médiévale a été trouvée lors des fouilles du monastère augustinien datant des XIII^e et XIV^e siècles dans le port de Kingston-upon-Hull au nord-est de l'Angleterre.

À cette époque, Kingston-upon-Hull était, après Londres, le deuxième port le plus important d'Angleterre et une ville portuaire à vocation internationale. Son monastère, comme beaucoup d'autres, fut détruit sur ordre d'Henri VIII en 1539, suite à la réforme anglicane.

Les deux tiers des squelettes mis au jour au cours des fouilles présentent des déformations osseuses typiques du troisième stade de la maladie. Il est découvert que ces marques caractéristiques en particulier sur les squelettes inhumés au plus près de l'autel, ce qui signifie que les riches donateurs du monastère, les membres de la classe privilégiée de Kingston-upon-Hull, étaient parmi les personnes touchées par la maladie. La datation au carbone confirmerait que ces squelettes ont été enterrés pendant la période active du monastère, ce qui s'accorde difficilement avec la théorie américaine^[1]. Cependant, nous n'avons pourtant pas trace de grandes épidémies de syphilis en Europe avant le XVI^e siècle et le continent américain a pu fournir à l'Europe un agent pathogène mutant et plus virulent.

L'hypothèse traditionnelle était que la syphilis avait fait son apparition en 1494 à Naples et qu'elle y avait été apportée par des marins espagnols de l'équipage de Christophe Colomb qui participaient à une campagne militaire de Charles VIII.

Une publication de début 2008 redonne un fort crédit à l'hypothèse de l'origine américaine^[2]. Elle se fonde sur l'étude génétique de différentes souches de sous-espèces de Treponema pallidum. Il semblerait que le plus proche « parent » de Treponema pallidum sous-espèce pallidum (T. pallidum pallidum) (agent de la syphilis) soit la souche américaine de Treponema pallidum sous-espèce pertenue (T. pallidum pertenue) (agent d'une tréponématose cutanée, le pian ou yaws, transmissible par simple contact cutané, donc non vénérien). L'explication retenue par les auteurs serait que T. pallidum pertenue serait liée à l'espèce humaine depuis l'apparition même de l'homme (des tréponèmes simiens sont très proches de cette souche). Cette sous-espèce aurait migré avec l'homme à travers le monde et aurait présenté quelques mutations. Les compagnons de Christophe Colomb auraient rapporté cette souche en Europe et, lors de ce transfert sur un hôte nouveau, pour une raison inconnue, une dernière mutation aurait transformé son pouvoir pathogène et son mode de transmission et, ainsi, aurait produit T. pallidum pallidum, agent de la syphilis.

S'il est considéré que le pian peut entraîner des lésions osseuses avec déformations, ce nouvel apport n'est pas forcément en contradiction avec les précédentes constatations.

Selon les pays, elle est appelée « mal de Naples », « mal des Anglais », « mal des Français ». Personne ne veut en revendiquer l'origine. Elle n'épargne pas les monarques François I^er et Charles Quint.

Le nom de syphilis est utilisé pour la première fois par Girolamo Fracastoro en 1530 dans son œuvre « Syphilis sive de morbo gallico », où il décrit l'histoire allégorique d'un berger nommé Syphilus qui aurait été le premier à contracter la maladie pour avoir mis en colère les dieux.

Ce n'est qu'au XIX^e siècle que l'affection sera reconnue cliniquement et bien définie dans sa symptomatologie. Avant 1870, rien du contenu des écrits médicaux ne donne une image angoissante de la syphilis. Elle pose un grave problème de santé publique associée à la propagation vénérienne habituelle. Les traitements à base de mercure sont largement diffusés mais les médecins ont souvent des difficultés à convaincre leurs patients de traiter cette maladie peu spectaculaire. Le mercure, remède pluricentenaire, et l'iodure de potassium semblaient capables à eux deux de régler toutes les situations. En fait, le mercure tuait autant que la syphilis elle-même.

Dans les années 1850, le D^r Joseph-Alexandre Auzias-Turenne, s'inspirant du traitement de la variole, expérimente un vaccin contre la syphilis^[3]. Cette syphilisation, basée sur des conceptions erronées est un échec. Vers 1898 Albert Neisser essaie un sérum curatif : c'est encore un échec et un drame qui ne furent pas sans conséquences réglementaires^[4].

Dans les premières années du XX^e siècle, les composés de l'arsenic remplacent les médicaments à base de mercure. Le premier médicament véritablement efficace contre la syphilis, mis au point en 1908 par Sahachiro Hata dans le laboratoire de Paul Ehrlich, est commercialisé en 1910 sous le nom de Salvarsan. En 1921, Ernest Fourneau, à l'Institut Pasteur, met au point le Stovarsol, autre dérivé de l'arsenic mais, contrairement au Salvarsan, stable et actif par voie orale^[5]. L'année précédente, en 1920, Voegtlin et Smith ont isolé l'agent actif du Salvarsan, dont la molécule est introduite en thérapeutique en 1934 sous le nom de Mapharsen.

En 1927, Julius Wagner-Jauregg obtint le Nobel pour sa découverte de la malariathérapie : le parasite du paludisme était inoculé aux patients gravement atteints par la syphilis, et la forte fièvre provoquée par la malaria améliorait l'état de certains d'entre eux^[6].

Avant la découverte des antibiotiques, la syphilis pouvait entraîner la mort. Grâce à eux, elle se guérit facilement aujourd'hui. Cependant, depuis 1999, elle est en recrudescence, en France et dans la plupart des pays. Elle peut être associée à l'infection par le VIH^[7] et, comme pour le VIH, le préservatif ou la connaissance du statut sérologique du partenaire stable sont les meilleurs moyens de se protéger.

Épidémiologie

Selon une estimation de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), on a dénombré en 1995 quelque 12 millions de nouveaux cas de syphilis dans la population adulte mondiale^[9]. Le plus grand nombre de cas répertoriés sont situés en Asie du Sud et du Sud-Est, suivie par l'Afrique subsaharienne.

En France, la syphilis était une maladie à déclaration obligatoire jusqu'en juillet 2000, date à laquelle elle a été retiré de la liste en raison de sa quasi-disparition. Mais selon une enquête^[10],[11] de l'Institut de veille sanitaire (InVS), la syphilis est en recrudescence en France depuis les années 2000. Dans ce contexte, le ministère délégué à la Santé a décidé de mettre en place une stratégie de prévention sous forme d'actions de communication et d'actions ciblées vers les populations à risque. 455 cas de syphilis ont été dénombrés en 2006.

La séroprévalence de la syphilis augmente depuis quelques années dans les grandes villes des États-Unis^{[réf. nécessaire]}.

Transmission et stades de la maladie

La syphilis se transmet par des rapports sexuels non protégés (vaginal, anal et bucco-génital), par voie sanguine (transfusion ou rarement usage de matériel souillé) et par voie transplacentaire pendant la grossesse, de la mère à l'enfant. La période d'incubation est de 3 semaines à 1 mois.

Syphilis primaire

Elle n'a pas toujours de signes apparents, et lorsqu'ils existent, ils n'apparaissent en général que 3 semaines après la contamination. Il s'agit d'une lésion caractéristique des muqueuses appelée le chancre d'inoculation (petite plaie rosée, creuse, propre, atone, à fond induré, à l'aspect cartonné au toucher, et indolore) : il correspond au point d'entrée de la bactérie. Cette ulcération généralement unique, se retrouve au niveau du fourreau de la verge, sur le gland, dans l'urètre (invisible), au niveau du col utérin (invisible), du vagin, de la vulve. D'autres localisations sont possibles, anus, amygdales (ce qui fait penser à une angine), lèvres, langue...etc. Cette lésion s'accompagne d'une adénopathie importante, le plus souvent unique, mais qui peut être entouré de plusieurs autres plus petites dans la région de drainage lymphatique du chancre (Préfet de l'aine est le qualificatif pour le plus gros ganglion de l'aine). Ces adénopathies sont légèrement inflammatoires et indolores.

Les lésions syphilitiques sont toutes extrêmement contagieuses. Le prélèvement à la recherche de la bactérie en est donc facilité.

Syphilis secondaire

Elle apparaît trois à dix semaines après le chancre. Il s'agit de la généralisation du tréponème par voie sanguine. Elle s'accompagne d'éruptions multiples sur la peau et/ou sur les muqueuses sans démangeaison : c'est la roséole (petites taches rose pâle sur la peau et rouge sur les muqueuses du gland, de l'anus, de la gorge, de la langue, des lèvres). Ces lésions peuvent se voir sur les paumes et la plante des pieds, mais encore sur le torse ou le dos, ce qui est assez rare pour une éruption dermatologique. Les signes visibles peuvent disparaître même sans traitement, mais la syphilis reste présente dans l'organisme et transmissible.

Des syphilides sont retrouvés, au niveau du visage, des paumes des mains et des pieds, et en périorificiel, petites papules brun cuivrée, polymorphes, très contagieuses : un simple contact d'une muqueuse syphilitique ou d'une syphilide contre une peau ayant une forme de lésion quelconque (grattage, coupure, brûlure ou autre forme de plaies) suffit à être contaminant.

Il existe d'autres lésions : plaques d'alopécie, plaques muqueuses, adénopathies cervicales et du trapèze, hépatosplénomégalie.

Syphilis tertiaire

Devenue très rare dans les pays occidentaux, elle n'apparaît qu'après des années de développement.

Elle s'aggrave sérieusement sans traitement par des atteintes cardio-vasculaires, nerveuses (en particulier céphalées intenses et dysarthrie), articulaires. Elle touche tous les organes de manière générale, et même soignée à temps et donc non contaminante après traitement, elle peut entraîner des signes secondaires comme les brûlures gastriques du tabès. Des épisodes parétiques transitoires sont caractéristiques (aphasie, hémiplégie, hémiparésie etc.) Elle augmente également sérieusement le risque de transmission du VIH et elle se complique chez les personnes séropositives par une évolution plus rapide et des complications neurologiques plus fréquentes.

Moins souvent, la syphilis peut atteindre le cœur et les gros vaisseaux (aorte par exemple), entraînant une insuffisance cardiaque qui peut être mortelle. Les atteintes ostéo-articulaires avec des dommages au squelette sont fréquents (fractures spontanées et maux perforants plantaires).

Syphilis latente

Il s’agit de la persistance du tréponème dans certains sites (œil, cerveau, aorte…). C’est une période asymptomatique qui est souvent décelée à l'occasion d'un examen sérologique de routine (prénuptial, prénatal, d'embauche…).

Nouvelle classification

La stadification classique a été modifiée, avec une dichotomisation thérapeutique en deux temps :

• précoce : moins d'un an depuis le chancre
• tardive : plus d'un an, ou date inconnue

Neurosyphilis

Elle peut se voir à la forme précoce ou tardive de la maladie.

Sans traitement, de 8% à 10% des personnes atteintes éprouvent des troubles neurologiques importants dix à vingt ans après le début de la maladie (voir Neurosyphilis). Un quart des patients non traités sont victimes d'une méningo-encéphalite (Syphilis cerebrospinalis) qui aboutit à la démence (avec parfois une augmentation transitoire des capacités mentales et cognitives des individus contaminés). Des changements extraordinaires dans la sensibilité ou le psychisme au cours de cette phase ont été décrits, mais ils ne sont pas systématiques. L'augmentation excessive de la libido et différentes sortes d'hallucinations ont été rapportées. Les malades peuvent aussi présenter une ataxie locomotrice, dite tabès syphilitique par destruction progressive des racines postérieures ou une dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle épinière qui s'accompagne de douleurs invalidantes avec dysfonctionnements et de pertes de contrôle de la vessie et des intestins. L'évolution se fait vers la paralysie générale. Par ailleurs des troubles de la circulation ou des dommages au squelette sont fréquents. Dans les pays occidentaux ce n'est que rarement qu'on observe aujourd'hui une telle évolution, car les antibiotiques permettent une thérapie suffisante.

Syphilis congénitale

Touchant les enfants pendant le 2^e et 3^e trimestre de la grossesse, si la mère présente une syphilis primaire ou secondaire, elle peut être fulminante et entraîner la mort du nouveau-né ou se transformer en syphilis latente et entraîner des malformations acquises congénitalement et après la naissance.

Méthodes diagnostiques

• Examen direct au microscope sur fond noir à partir d'un frottis d'une lésion cutanée : tréponème facilement identifiable.
• Sérologies syphilitiques : VDRL peu spécifique ; TPHA et FTA sont spécifiques des tréponèmatoses dans leur ensemble mais pas de la syphilis en particulier. TPHA et FTA se positivent en général avant le VDRL et restent positifs même après traitement chez les personnes immunocompétentes. Les différents tests sérologiques doivent être utilisés simultanément pour interpréter le statut du patient^[12]’^[13].

Traitements

En dehors du traitement spécifique de la syphilis, tout patient infecté doit avoir un bilan à la recherche d'autres maladies sexuellement transmissibles. De plus ses partenaires sexuels doivent être dépistés et traités si nécessaire.

C’est la pénicilline parentérale qui représente le traitement de choix de la syphilis à tous ses stades. Ce traitement a prouvé son efficacité dès le milieu des années 1940^[14]. Contrairement à beaucoup de germes vis-à-vis des antibiotiques, il n'a pas été retrouvé, depuis, de souches résistantes^[15].

Syphilis précoce (primo-secondaire)

• Les instances internationales recommandent une injection unique en intramusculaire de 'benzathine pénicilline G (extencilline) à la dose de 2,4 millions d’unités ^[16]. A noter que l'injection est particulièrement douloureuse et qu'il est préférable d'administrer un anesthésiant dans le même temps.

Avec ce traitement la guérison survient dans plus de 95% des cas mais un échec clinique ou sérologique ainsi qu'une réinfestation sont toujours possibles, ce qui justifie une surveillance clinique et sérologique^[17].

• En cas d’allergie aux bêtalactamines on peut utiliser en seconde intention des cyclines, sauf pour les enfants et les femmes enceintes chez qui ils sont contre-indiqués.

Syphilis tardive

• Extencilline, trois injections à une semaine d'intervalle
• Si allergie : cyclines ou érythromycine

Pour une neurosyphilis, syphilis chez un immunodéprimé (SIDA), la pénicilline G en intraveineuse est recommandée.

En cas de diagnostic de syphilis, il est important que le ou les partenaires du patient (contemporains ou anciens) soient pris en charge médicalement pour le dépistage et le traitement de la syphilis, et qu'un dépistage IST complémentaire soit réalisé.

Autre

• Bilan IST complémentaire : "une IST peut en cacher une autre".
• Vaccinations hépatite B (et hépatite A dans le cas de rapport homosexuels masculins) recommandées en l'absence d'immunisation et de contre-indication.

Cas célèbres d'infection

• 1488-1523 Ulrich von Hutten
• 1494-1547 François Ier, le verollez trespretieux cher à Rabelais
• 1606-1668 William Davenant
• 1776-1822 Ernst Hoffmann
• 1797-1828 Franz Schubert
• 1797-1848 Gaetano Donizetti
• 1810-1856 Robert Schumann (supposée)
• 1810-1857 Alfred de Musset (supposée)
• 1821-1867 Charles Baudelaire
• 1821-1880 Gustave Flaubert
• 1824-1884 Bedřich Smetana
• 1830-1870 Jules de Goncourt
• 1832-1883 Edouard Manet
• 1840-1897 Alphonse Daudet
• 1841-1894 Emmanuel Chabrier
• 1841-1912 Gerhard Henrik Armauer Hansen
• 1844-1900 Friedrich Wilhelm Nietzsche (supposée)
• 1848-1903 Paul Gauguin
• 1849-1895 Randolph Churchill
• 1850-1893 Guy de Maupassant
• 1853-1890 Vincent Van Gogh
• 1862-1921 Georges Feydeau
• 1862-1934 Frederick Delius
• 1864-1901 Henri de Toulouse-Lautrec
• 1868-1917 Scott Joplin
• 1870-1924 Lénine
• 1872-1906 Harry Nelson Pillsbury
• 1883-1945 Benito Mussolini^{[citation nécessaire]}
• 1885-1962 Karen Blixen
• 1889-1945 Adolf Hitler voir Les mains du miracle de Joseph Kessel (1960)
• 1899-1947 Al Capone
• 1905-1976 Howard Hughes et un certain nombre d'actrices qu'il fréquenta
• 1911-1938 Robert Johnson
• 1924-2003 Idi Amin Dada (supposée)
• 1932-1972 Les patients de l'Étude de Tuskegee sur la syphilis

Annexes

Bibliographie

• La Méthode Curatoire de la maladie vénérienne vulgairement appelée grosse Vérole et de la diversité de ses symptômes. Paris, Arnoul L'Angelier, 1552 ; Paris, Nicolas Pepingué, 1660. Il s'agit du premier ouvrage français sur la syphilis, écrit par Thierry de Héry.

Articles connexes

• Arthur Vernes : spécialiste
• Hermann von Zeissl : spécialiste
• Ludwik Fleck se sert de l'histoire de la découverte de la syphilis dans une étude épistémologique célèbre (Genèse et développement d'un fait scientifique, 1935).
• Treponem Pal est un groupe de metal industriel français dont le nom est une transcription phonétique du nom de la bactérie.

Liens externes

• Moulage pédagogique ancien (cire) présentant les papules squameuses typiques d'une syphilis secondaire (Collection des moulages de l'hôpital Saint-Louis)
• Moulage pédagogique ancien (cire) présentant chez un bébé des syphilides papuleuses et pustuleuses (Collection des moulages de l'hôpital Saint-Louis)
• Moulage pédagogique ancien (cire) présentant un chancre syphilitique (Collection des moulages de l'hôpital Saint-Louis)

Notes et références

v · bactériennes
Gram+/Firmicutes	Clostridium (Colite pseudo-membraneuse, Botulisme, Tétanos, Gangrène gazeuse) - infection à streptocoque du Groupe A et B (Scarlatine, Érysipèle) - Staphylococcus (Syndrome du choc toxique) - Bacilli (Charbon, Listériose)
Gram+/Actinobacteria	Mycobacterium: Tuberculose (Nodule de Ghon, Complexe de Ghon, Méningite tuberculeuse, Mal de Pott, Écrouelles, Erythème induré de Bazin, Lupus vulgaire, Tuberculose miliaire) - Lèpre - Syndrome de Lady Windermere - Ulcère de Buruli - Actinomycetales: Actinomycose - Nocardiose - Diphtérie - Erythrasma
Gram-/Spirochètes	Syphilis (Bejel) - Pian - Pinta - Fièvre récurrente mondiale - Noma - Angine de Vincent - Maladie de Lyme - Fièvre de la morsure de rat (Sodoku) - Leptospirose
Gram-/Chlamydiae	Chlamydophila (Ornithose) - Chlamydia (Chlamydiose, Lymphogranulome vénérien, Trachome)
Gram-/α Proteobacteria	Rickettsioses (Typhus, Fièvre fluviale du Japon, Fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, Fièvre boutonneuse méditerranéenne, Fièvre Q, Fièvre des tranchées, Rickettsiose vésiculaire) Brucellose, Maladie des griffes du chat, Bartonelloses (Angiomatose bacillaire)
Gram-/β&γ Proteobacteria	Salmonella (Fièvre typhoïde, Fièvre paratyphoïde, Salmonellose) - Autres infections intestinales (Choléra, Shigellose) - Zoonoses (Peste, Tularémie, Morve, Melioidose, Pasteurellose) - Autres: Coqueluche - Meningocoque (méningococcie, syndrome de Waterhouse-Friderichsen) - Légionellose - Fièvre purpurique brésilienne - Chancre mou - Donovanose - Gonorrhée
Maladies infectieuses

• Portail de la médecine
• Portail des maladies infectieuses