- Tétrahydrobioptérine
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Tétrahydrobioptérine 
Général Nom IUPAC (6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-téetrahydroptéridin-4(1H)-one Synonymes (6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tétrahydro-4(1H)-ptéridinone No CAS Code ATC AX07 PubChem SMILES InChI Propriétés chimiques Formule brute C9H15N5O3 [Isomères] Masse molaire[1] 241,2471 ± 0,0102 g·mol-1
C 44,81 %, H 6,27 %, N 29,03 %, O 19,9 %,Précautions Directive 67/548/EEC 
XnPhrases R : 20/21/22, 36/37/38, 68, Phrases S : 22, 26, 36, Considérations thérapeutiques Voie d’administration Orale Unités du SI & CNTP, sauf indication contraire. La tétrahydrobioptérine ou BH4 est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase; et la conversion du tryptophane en 5-hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.
Sommaire
Importance clinique
Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles à la dopamine.
Ce cofacteur permet, en se couplant à une enzyme, la Nitric oxyde synthétase (NOS), la formation de monoxyde d'azote (NO), composé qui a un rôle important en biologie humaine, intervenant notamment dans la vasomotricité (constriction ou dilatation des vaisseaux sanguins)[2].
Synthèse
La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux composés intermédiaires. L'enzyme clé est la Guanosine triphosphate cyclohydrolase-1[3]. Le BH4 peut être secondaire oxydé en dihydrobioptérine, ce dernier perdant ses propriétés de cofacteur.
Utilisation en tant que traitement
Le BH4 étant instable aux températures usuelles[2], un dérivé a été fabriqué, la saproptérine, utilisée dans certaines formes de phénylcétonurie[4].
Notes et références
- Masse molaire calculée d’après Atomic weights of the elements 2007 sur www.chem.qmul.ac.uk.
- Cunnington C, Channon KM, Tetrahydrobiopterin: pleiotropic roles in cardiovascular pathophysiology, Heart, 2010;96:1872-1877
- Thony B, Auerbach G, Blau N, Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions, Biochem J, 2000;347:1-16
- Levy HL, Milanowski A, Chakrapani A et Als. Efficacy of sapropterin dihydrochloride (tetrahydrobiopterin, 6R-BH4) for reduction of phenylalanine concentration in patients with phenylketonuria: a phase III randomised placebo-controlled study, Lancet, 2007;370:504–10.
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « tetrahydrobiopterin » (voir la liste des auteurs)
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