Tetrahydrobiopterine
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Tétrahydrobioptérine
La tétrahydrobioptérine ou BH4 est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase; et la conversion du tryptophane en 5-hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.
Importance clinique
Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque type une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles au dopa.
Synthèse
La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux intermédiaires.
Source
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu d’une traduction de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « tetrahydrobiopterin ».
Bibliographie
Thony B, Auerbach G, Blau N (2000). « Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions ». Biochem J 347 Pt 1 : 1-16. PMID 10727395.
Voir aussi
- Déficience en tétrahydrobioptérine. Elle peut aussi provoquer une débilité mentale comme on l'a observé chez des patients atteints de phénylcétonurie.
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