Phenylalanine hydroxylase
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Phénylalanine hydroxylase
La phénylalanine hydroxylase (PAH) (EC 1.14.16.1) est une enzyme qui catalyse la réaction provoquant l'addition d'un groupement hydroxyle à la fin d'un anneau aromatique à 6 carbones de la phénylalanine, afin qu'elle devienne de la tyrosine. La phénylalanine hydroxylase est l'enzyme limitratice de vitesse de la voie métaboliquue dégradant l'excès de phénylalanine. Des mutations de la phénylalanine hydroxylase qui entraînent une activité amoindrie sont la cause d'une maladie, la phénylcétonurie. Les autres substrats de la réaction sont de l'oxygène moléculaire et de la tétrahydrobioptérine. La tétrahydrobioptérine fait partie des ptéridines, un groupe de produits biochimiques oxydo-réducteurs (redox).
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