Syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (ou STOP ; en anglais : Postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) est une condition de dysautonomie^[1], et plus précisément d'intolérance orthostatique^[2], pour laquelle un changement de la position allongée à une position verticale provoque une augmentation anormalement élevée de la fréquence cardiaque, appelée tachycardie. Plusieurs études montrent une diminution du débit sanguin cérébral en raison d'une circulation sanguine cérébrale systolique et diastolique diminuée en vitesse de respectivement 44 % et 60 %^[3]. Les patients souffrant d'STOP éprouvent ainsi des difficultés à maintenir l'homéostasie lors d'un changement de position, comme se déplacer d'une chaise à l'autre. Beaucoup d'entre eux connaissent aussi ces symptômes en position allongée ou sans même faire le moindre mouvement.

Symptômes

Symptômes généraux

Les symptômes ont des niveaux de gravité différents selon les patients, pouvant même se révéler totalement invalidants pour certains, les empêchant d'avoir un travail (ou d'aller à l'école pour les enfants). Dans les cas les plus graves, les patients peuvent se voir devenir complètement paralysés.

Le symptôme le plus marquant d'un STOP est l'augmentation de la fréquence cardiaque par minute dans les 5 à 10 ou 12 minutes^[4] suivant le passage de la position couchée à la position verticale. Cette augmentation étant généralement de plus de 30 battements, la fréquence cardiaque des patients atteints du STOP dépasse souvent les 120 pulsations/minute. Cette réponse tachychardique est parfois également accompagnée d'une diminution de la pression artérielle ainsi que de symptômes associés à une hypotension. Parmi ces symptômes l'on peut retrouver^[5] :

• Étourdissements (ou pré-syncope)
• Syncope
• Intolérance à l'effort
• Fatigue extrême
• Soif excessive (polydipsie)

D'autres symptômes liés à l'hypoperfusion des tissus et des organes ainsi qu'à la dysautonomie provoquent également d'autres sypmtômes, parmi lesquels des maux de tête, des douleurs thoraciques, des accouphènes, une dyspnée ou des tremblements (hypoperfusion) et autres symptômes gastro-intestinaux additionnels (dysautonomie).

De manière non-négligeable, des niveaux anormaux d'adrénaline et de noradrénaline conduisent également à des symptômes proches de ceux causés par l'anxiété généralisée (frissons, hyperthermie..).

Conditions associées

L'apparition du syndrome de tachycardie orthostatique posturale se manifeste également à la suite d'autres conditions associées :

• Un malaise vagal, peut provoquer un STOP dans la mesure où ce dernier constitue une réponse cardiaque destinée à rétablir la perfusion cérébrale.
• Un syndrome de fatigue chronique chez des patients présentant des signes d'intolérance orthostatique.
• Certains patient atteints de fibromyalgie connaissent aussi parfois des symptômes de dysautonomie.
• Un syndrome d'Ehlers-Danlos peut également être à l'origine d'un STOP.

À l'inverse, le STOP peut lui aussi être à l'origine d'autres troubles, parmi lesquels :

• Le syndrome du côlon irritable, provoqué chez beaucoup de patients.
• Le syndrome des jambes sans repos chez certains patients.
• Quelques résultats pour un lien avec l'hyperlaxité.
• Un petit pourcentage de cas pédiatriques ont également pu associer le STOP avec une perte de mémoire allant de légère à sévère^[6].

Causes

Les causes de STOP ne sont à l'heure actuelle pas encore entièrement identifiées. La plupart des patients développent les symptômes liés durant l'adolescence au cours d'une période de croissance rapide, pour finalement retrouver une situation à peu près normale dans la mi-vingtaine. D'autres les voient apparaitre consécutivement à une infection bactérienne ou virale comme la mononucléose ou une pneumonie, ou encore à la suite d'un traumatisme tel un accident de voiture ou une blessure. Les femmes pour leur part sont également susceptibles de développer un STOP pendant ou après une grossesse.

Aussi, sur un test opéré sur 152 patients, 12,5 % d'entre eux ont accusé des antécédents familiaux d'intolérance orthostatique, pouvant ainsi suggérer l'existance d'un patrimoine génétique lié au STOP^[7].

Jusqu'à présent, personne n'a pu fournir une explication à la survenue d'un STOP applicable à tous les patients. Les théories n'en restent cependant pas moins nombreuses :

• Un dysfonctionnement des récepteurs Alpha peut survenir chez certains malades. Les récepteurs Alpha-1 causant une vasoconstriction périphérique lorsqu'ils sont stimulés, une hypersensibilité de ces derniers peut ainsi être à l'origine d'une dysautonomie^[8].

• Une hypersensibilité des récepteurs Bêta peut également survenir avec un état hyperadrénergique chez certaines personnes^[9].

• Un état hyperdopaminergique peut également être un problème sous-jacent d'une intolérance orthostatique. Certains patients ont ainsi présenté une élévation significative des niveaux de dopamine en position verticale^[10]. La norépiréphrine (ou noradrénaline) plasmatique libre tend également à s'élever chez ces mêmes patients.

• La réduction du retour veineux semble aussi être un des principaux mécanismes responsables des symptômes de STOP. Cette réduction peut être la résultante d'une hypovolémie (volume plasmatique bas).

Diagnostic

Un syndrome de tachycardie orthostatique posturale peut être difficile à diagnostiquer. Un examen physique de routine ou les tests sanguins standards ne peuvent ainsi pas révéler un STOP. Un test d'inclinaison (tilt test) est vital bien que tous les symptômes doivent être préalablement étudiés avant de proposer un diagnostic définitif. Un test sanguin peut aussi toutefois s'avérer utile pour rechercher un taux anormalement élevé de noradrénaline (symptôme présent chez certains patients). Les femmes représentent 75 à 80 % des patients victimes du STOP et le développent souvent à partir de l'âge de la menstruation.

Traitement

La plupart des patients répondent à un seul et même type de traitement. Des changements dans les modes de vie sont également nécessaires pour tous. Parmi ceux-ci, consommer plus d'eau et éviter les situations déclencheuses du STOP comme trop rester debout ou avoir chaud. Certains patients peuvent toutefois se voir prescrire d'autres traitements, notamment par des médicaments.

Alimentation

En matière de régime alimentaire, les personnes atteintes d'un STOP doivent ainsi se plier à quelques changements :

• Boire davantage d'eau améliore les symptômes de presque tous les patients. Ceux-ci sont encouragés à boire au moins 2L d'eau ou d'autres liquides par jour.
• Il a été également démontré que l'alcool exacerbe de manière drastique tous les types d'intolérance orthostatique en raison de ses propriétés et actions de vasodilatation et de déshydratation. Celui-ci interagit par ailleurs de manière néfaste avec les médicaments prescrits en cas de STOP, sa consommation devant être dans l'idéal totalement proscrite.
• La consommation de plusieurs mais petits repas par jour permet de réduire les symptômes gastro-intestinaux causés par un STOP du fait de la moindre quantité de sang nécessaire dans l'abdomen.
• Augmenter l'apport en sel est un moyen de traitement utilisé chez de nombreuses personnes atteintes de STOP mais ne reste pas recommandé pour tous. Pouvant être rajouté dans les repas ou pris en comprimés, le sel permet de faire augmenter la pression artérielle chez les patients souffrant d'hypotension orthostatique en aidant l'organisme à retenir l'eau et ainsi augmenter le volume de sang.
• Manger des aliments à faible teneur en glucides peut aussi provoquer de légères améliorations aux symptômes du STOP.
• Enfin la caféine peut éventuellement aider certains patients en raison de ses effets stimulants, mais d'autres ont également signalé une aggravation de leurs symptômes suite à sa consommation.

Physiothérapie et exercice

La physiothérapie et/ou l'exercice sont très importants pour maintenir la force musculaire et ainsi éviter le déconditionnement. Bien que de nombreux patients souffrant d'un STOP signalent des difficultés pour l'exercice, celui-ci reste néanmoins absolument nécessaire, au moins sous une certaine forme, afin de contrôler les symptômes et éventuellement améliorer la condition physique. Entre autres, des exercices permettant d'améliorer la force des jambes et des abdominaux peut ainsi aider à l'amélioration de la pompe musculaire et donc prévenir l'accumulation de sang dans l'abdomen et les extrémités inférieures.

L'exercice aérobic pratiqué 20 minutes par jour, 3 fois par semaine, est parfois recommandé pour les patients pouvant le tolérer. Certaines modalités d'exercices peuvent en outre être plus supportables dans un premier temps, comme la pratique du vélo couché, ou la natation. Cependant, l'exercice en vertical, si toléré par le patient, peut lui être très bénéfique à travers la formation orthostatique que celui-ci induit. Dans tous les cas, tous les programmes d'exercice soumis aux patients atteints de STOP doivent pouvoir débuter avec des exercices de faible intensité pendant une courte durée, avant de progresser lentement.

Médication

Plusieurs classes de médicaments offrent dans la plupart des cas le contrôle des symptômes consécutifs au STOP. Les traitements doivent cependant être soigneusement testés en raison de leur sensibilité selon les patients qui répondront chacun à la thérapie de différentes manières.

La première ligne de traitement est généralement celle par fludrocortisone, un minéralocorticoïde utilisé notamment pour faciliter la rétention de sodium et augmenter ainsi le volume sanguin et la pression artérielle.

Les bêta-bloquants tels que l'aténolol ou le propranolol sont eux aussi souvent prescrits en cas de STOP. Ces derniers agissent en bloquant les effets de l'adrénaline et de la noradrénaline libérées par le système nerveux autonome, tout en réduisant l'activité sympathique (voir Système nerveux orthosympathique et Système nerveux parasympathique) responsable de l'évolution de la fréquence cardiaque. Toutefois chez certains patients, les bêta-bloquants peuvet provoquer une aggravation des symptômes de départ. Ils sont en outre également dangereux pour les personnes souffrant d'asthme ou d'allergies.

La midodrine est également utilisée pour traiter l'hypotension orthostatique en tant que stimulant pour provoquer une vasoconstriction et augmenter ainsi la pression sanguine afin de permettre à davantage de sang de revenir à la partie supérieure du corps. Son utilisation est néanmoins souvent interrompue en raison de ses effets secondaires indésirables et est connue pour provoquer des hypertensions en position allongée.

Les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent être extrêmement efficaces dans la re-régulation du système nerveux autonome et dans l'augmentation de la tension artérielle. En parallèle, certaines études indiquent que les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (IRSNa) sont encore plus efficaces^{[réf. souhaitée]}.

Les médicaments utilisés contre le trouble du déficit de l'attention et l'hyperactivité du déficit d'attention augmentent aussi les niveaux de dopamine et norépinéphrine conduisant à une vasoconstriction.

Au Royaume-Uni, l'ivabradine a été utilisée pour traiter les patients atteints d'STOP avec de bons résultats. Considérée comme un agent cardiotonique, cette molécule agit elle aussi sur la réduction de la fréquence cardiaque, mais de manière différente de celle des bêta-bloquants et des bloqueurs de canaux calciques.

Les médicaments agissant contre l'anxiété comme le Xanax® (Alprazolam) peuvent éventuellement agir contre les déséquilibres de l'adrénaline habituellement constatée en cas du STOP.

Enfin les inhibiteurs de l'ECA sont aussi utilisés pour augmenter la capacité vasculaire, débit cardiaque et excrétion du sodium et de l'eau.

D'autres médicaments peuvent également être prescrits, parmi eux:

• La clonidine, chez les patients à l'activité sympathique réduite.
• Le disopyramide, médicament antiarythmique inhibant la libération d'adrénaline et de noradrénaline.
• L'érythropoïétine, efficace pour traiter l'anémie par perfusion intraveineuse et augmenter le volume sanguin, mais peu utilisé en raison du danger d'augmentation de l'hématocrite et de son coût élevé.
• La prégabaline, un anticonvulsivant s'étant révélé efficace dans le traitement de la douleur neuropathique.
• La pseudoéphédrine et la phényléphrine, des décongestionnants augmentant la vasoconstriction et favorisant la libération d'adrénaline.
• La pyridostigmine, utilisée pour inhiber la dégradation de l'acétylcholine, et particulièrement efficace chez les patients présentant une activité sympathique excessive.
• La théophylline, médicament habituellement indiqué contre les maladies respiratoires telles que la BPCO et l'asthme, mais parfois utilisé à faible dose chez des patients atteints de STOP puisque provoquant en outre une augmentation du débit cardiaque, de la pression sanguine, et stimulant la production d'adrénaline et noradrénaline. Toutefois, en raison de son index thérapeutique faible, la théophilline est ainsi connue pour provoquer une importante variété d'effets secondaires indésirables, pouvant même parfois s'avérer toxique.

A noter que les femmes signalant une aggravation des symptômes au cours de leurs menstruations devront souvent utiliser des formes combinées (à la fois œstrogènes et progestatifs) de contraception hormonale afin de prévenir d'éventuelles modifications hormonales et une aggravation encore plus poussée de leur état.

Historique

Le Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale a été nommé et identifié par Ronald Schondorf et Phillip A. Low, en 1993^[11]. Le syndrome se retrouve toutefois décrit dans les études médicales depuis au moins 1940. L'hypertension associée au STOP a par ailleurs été dans un premier temps décrit comme « syndrome hyperadrénergique »^{[réf. nécessaire]} (syndrome hyperadrénergique) par Streeten et comme « hypovolémie idiopathique » (idiopathic hypovolemia) par Fouad^[12]. Parallèlement, l'hypotension associée au STOP a été pour sa part initialement décrite comme la forme d'« hypotention à médiation neuronale » (neurally mediated hypotension) du STOP^[13].

Notes et références

Voir aussi

Articles connexes

• Dystonie neurovégétative
• Cardiologie
• Neurologie

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