Maladie auto-immune

Les maladies auto-immunes sont dues à une hyperactivité du système immunitaire à l'encontre de substances ou de tissus qui sont normalement présents dans l'organisme.

Parmi ces maladies peuvent être cités la sclérose en plaques, le diabète de type 1 (jadis appelé « diabète juvénile » ou « diabète insulino-dépendant »), le lupus, les thyroïdites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, le syndrome de Goujerot-Sjögren, la maladie de Crohn, etc.

Leur cause n'est pas encore bien élucidée : certaines d'entre elles sont considérées comme des maladies d'abondance (Un lien est par exemple avéré entre l'arthrite et l'obésité, et l'OMS déclare que l'arthrite est plus fréquente dans les pays développés).
La plupart des maladies auto-immunes sont probablement le résultat de causes multiples, telles qu'une prédisposition génétique stimulée par une infection, associée à la présence d'une substance chimique ou d'un aliment.

Prévalence et vulnérabilité selon le sexe

Dans les pays développés, les maladies auto-immunes touchent environ 8% de la population, dont 78 % de femmes.
on constate^[1] une forte prévalence de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé (SLE pour les anglophones), sclérose en plaques (SEP)^[2],[3], cirrhose biliaire primitive, polyarthrite rhumatoïde (PR), et thyroïdite de Hashimoto notamment)chez les femmes. L'évolution de nombreuses maladies auto-immunes, leur gravité et leur pronostic varie aussi selon le sexe. Ceci n'est pas encore clairement expliqué, bien qu'il ait été prouvé que les taux d'hormones sont liés à la gravité de certaines maladies auto-immunes dont la sclérose en plaques^[4].
Chez les humains, et dans le modèle animal, le système hormonal semble avoir une importance majeure dans plusieurs phénomènes liés à ces maladies ;

• Par exemple, les maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les personnes ayant une dysthyroïdie que dans la population générale, ce qui peut laisser supposer des mécanismes physiopathologiques communs et « justifie une surveillance des patients ayant une dysthyroïdie auto-immune et la réalisation d'un bilan initial et d'un suivi thyroïdien régulier chez les patients ayant une maladie auto-immune »^[5],[6] ;
• Ceci vaut pour d'autres mammifères : chez les souris de laboratoire, les femelles se montrent également plus touchées que les mâles par des maladies telles que le lupus érythémateux disséminé spontané (souris de souches (NZB×NZW)F1 et NZM.2328), l'encéphalomyélite allergique expérimentale (EAE, pour Experimental autoimmune encephalomyelitis) chez la souris SJL, la thyroïdite , le syndrome de Sjogren chez les souris de souche MRL/Mp-lpr/lpr, et pour le diabète chez les souris NOD^[1]. Les hormones sexuelles et/ou le patrimoine génétique hérité liée au sexe semblent donc être responsable de la sensibilité accrue des femmes à ces maladies auto-immunes^[1].
  Chez l’animal, ceratins estrogènes, la progestérone et les androgènes préviennent ou atténuent les signes cliniques des maladies auto-immunes^[7] alors que la castration chez le mâle les aggravent^[8].
• Par leurs propriétés immunologiques, promyélinisantes, neurotrophiques et neuroprotectrices, les estrogènes, les progestagènes et les androgènes sont semblent pouvoir moduler l'évolution de maladies telles que la sclérose en plaque (qui est plus rare et plus tardive chez l'homme que chez la femme, mais plus grave)^[8]. Chez les femmes, le rythme des poussées de cette maladie diminue en fin de grossesse, puis progresse après l'accouchement, alors que les sécrétions hormonales chutent^[8]. D'autres maladies auto-immunes semblent pouvoir répondre à une médication de type hormonal^[9]. L'influence de perturabeurs endocriniens pourrait donc être l'un des facteurs explicatifs possibles de l'augmentation de certaines maladies auto-immunes.
• On sait d'autre part que - de manière générale - les femmes ont une réponse immunitaire plus forte que celle des hommes (Whitacre et al., 1999) ; elles répondent notamment à l'infection, à une vaccination ou à des traumatismes avec une production plus importante d'anticorps et une production accrue de lymphocytes T auxiliaires (Th)2 (réponse immune prédominante), alors qu'une réponse par les lymphocytes T auxiliaires Th1 et l'inflammation sont généralement plus sévère chez les hommes. Cette différence d'intensité et de qualité de réponse immunitaire semble au moins en partie responsable de la plus grande vulnérabilité des femmes à un nombre important de maladies auto-immunes. A l'importance du sexe sur la réponse immunitaire s'ajoute parfois les additionnels de l'importance du sexe sur les organes cibles des ces maladies auto-immunes, telles que le CNS dans la MS (Cerghet et al, 2006;. Spring et al, 2007)^[1].

Chez les deux sexes, les maladies auto-immunes commençant par une phase aiguë associée à une réponse immunitaire inflammatoire pour évoluer vers une phase chronique associée à la fibrose, mais des différences marquées existent selon le sexe :

• les maladies auto-immunes qui sont plus fréquentes chez les hommes se manifestent habituellement cliniquement avant 50 ans. Et elles sont caractérisées par une inflammation aiguë, l'apparition d'autoanticorps, et une réponse immunitaire pro-inflammatoires de type Th1.
• les maladies auto-immunes qui prédominent chez les femmes se manifestent avec une phase aiguë (ex : maladie de Basedow, lupus érythémateux systémique, sont des maladies connues pour être des pathologies médiées par des anticorps. Et les maladies auto-immunes qui ont une incidence accrue chez les femmes semblent cliniquement actives après l'âge de 50 ans et associés à une maladie chronique, fibrosique et Th2-médiée. Les réponses Th17 augmentent l'inflammation par les neutrophiles et la fibrose chronique.

Le sexe de la personne, est donc un biais à prendre en compte dans les études sur l'auto-immunité, concernant les processus physiopathologiques du système immunitaire et des organes-cibles concernés^[1].

Épidémiologie

Les auto-anticorps sont des anticorps (Ac) dirigés contre des éléments de l'organisme qui les a fabriqués. Le nombre de ces auto-anticorps est élevé. Certains de ces auto-anticorps sont plus fréquemment retrouvés dans certaines maladies que l'on appelle maladie auto-immune :

• Maladie de Berger : Ac anti-glomérule rénal
• Maladie de Basedow : Ac anti-récepteurs de la TSH
• Thyroïdite d'Hashimoto : Ac anti-thyroglobuline, Ac anti-thyropéroxydase
• Myxoedème primaire : Ac anti-thyropéroxydase
• Maladie cœliaque : Ac anti-endomysium, Ac anti-gliadine, Ac anti-transglutaminase
• Rectocolite hémorragique : Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophile
• Maladie de Crohn : Ac anti-saccharomyces cerevisiae
• Cirrhose biliaire primitive : Ac anti-mitochondries type Pyruvate déshydrogénase
• Cholangite sclérosante primitive : Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophile
• Anémies hémolytiques auto-immunes
• Anémie de Biermer (Anémie pernicieuse): Ac anti-facteur intrinsèque, anti-cellule pariétale^[10]
• Lupus érythémateux : Ac anti-ADN natif, Ac anti-Sm
• Syndrome de CREST (Le terme CREST tend à disparaître on parle actuellement de sclérodermie limité): Ac anti-centromères
• Diabète de type 1 (jadis appelé « diabète insulino-dépendant » ou « diabète juvénile ») : Ac anti-cellules Beta du pancréas
• Sclérodermie systémique : Ac anti-Scl 70
• Pemphigus Vulgaire : Ac anti-Desmogléine
• Pemphigoïde bulleuse : Ac anti-Glycoprotéine Intégrine (Adhésion cellule-matrice)
• Epidermolyse Bulleuse Acquise : Ac anti-Collagène IV
• Dermatite herpétiforme : Ac anti-gliadine, Ac anti-endomysium
• Myasthénie : Ac anti-récepteur de l'acétylcholine (Ac anti-RACh)
• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : Ac anti-canaux calciques voltage-dépendants (Ac anti-VGCC)
• Polymyosite : Ac anti-Jo 1, PL7, PL12, OJ, EJ^[11]
• Syndrome de Goujerot-Sjögren : Ac anti-SSA, Ac anti-SSB

Affections suspectées d'être des maladies auto-immunes

Maladies suspectées d'être pour tout ou partie de nature auto-immune

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

• (fr)
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Bibliographie

• Carole Émilea: Comment faire le diagnostic de maladie auto-immune systémique ?, in: "Immunologie", mai 2009, volume 20, numéro 418-9, page 29, doi:10.1016/S0992-5945(09)70132-1 [3]
• (en) Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, Jon Aster: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Elsevier, 8^e édition, 2010, 1464 pp., ISBN 978-1-4160-3121-5
• (en) Ronald Asherson (éd.): Handbook of Systemic Autoimmune Diseases, Elsevier, en 10 volumes [4] :
  • Ronald Asherson, Andrea Doria, Paolo Pauletto: The Heart in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 1, 2004, ISBN 978-0-444-51398-4, ISBN 0-444-51398-1
  • Ronald Asherson, Andrea Doria, Paolo Pauletto: Pulmonary Involvement in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 2, 2005, ISBN 978-0-444-51652-7, ISBN 0-444-51652-2
  • Ronald Asherson, Doruk Erkan, Steven Levine: The Neurologic Involvement in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 3, 2005, ISBN 978-0-444-51651-0, ISBN 0-444-51651-4
  • Michael Lockshin, Ware Branch (éd.): Reproductive and Hormonal Aspects of Systemic Autoimmune Diseases, Volume 4, 2006, ISBN 978-0-444-51801-9, ISBN 0-444-51801-0
  • Piercarlo Sarzi-Puttini, Ronald Asherson, Andrea Doria, Annegret Kuhn, Giampietro Girolomoni (éd.): The Skin in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 5, 2006, ISBN 978-0-444-52158-3, ISBN 0-444-52158-5
  • Rolando Cimaz, Ronald Asherson, Thomas Lehman (ed.): Pediatrics in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 6, 2008, ISBN 978-0-444-52971-8, ISBN 0-444-52971-3
  • Justin Mason, Ronald Asherson, Charles Pusey (éd.): The Kidney in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 7, 2008, ISBN 978-0-444-52972-5, ISBN 0-444-52972-1
  • Ronald Asherson, Manel Ramos-Casals, Joan Rodes, Josep Font: Digestive Involvement in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 8, 2008, ISBN 978-0-444-53168-1, ISBN 0-444-53168-8
  • Ronald Asherson, Sara Walker, Luis Jara: Endocrine Manifestations of Systemic Autoimmune Diseases, Volume 9, 2008, ISBN 978-0-444-53172-8, ISBN 0-444-53172-6
  • R. Cervera, Ronald Asherson, Munther Khamashta, Joan Carles Reverter (éd.): Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases, Volume 10, 2009, ISBN 978-0-444-53169-8, ISBN 0-444-53169-6

Références

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