Spondylarthrite ankylosante

La spondylarthrite ankylosante est une spondylarthropathie (maladie inflammatoire de la colonne vertébrale) atteignant surtout le bassin et la colonne vertébrale.

Signification du nom

Spondylarthrite vient du grec spondylos (spondyl) qui veut dire vertèbre et de « arthrite ». Ankylosante vient de Ankylose, qui veut donner comme sens : se solidifie, consolide.

Synonymes

• Morbus Bechterew est un autre nom de la maladie. Il est surtout employé hors du monde francophone. Morbus signifie en latin maladie et Bechterew, du nom du neurologue russe Vladimir Bechterew, qui au début du XIX^e siècle fit une analyse scientifique de la maladie.
• Pelvispondylite rhumatismale ou rhumatoïde
• Spondylite ankylosante
• SPA

Éponymie

• Vladimir Bechterew fut l'un des premiers à décrire la spondylarthrite ankylosante, une affection rhumatologique inflammatoire de la colonne vertébrale. L'éponymie « Maladie de Bechterew » (Morbus Bechterew) est peu usitée en France mais répandue partout ailleurs. On parlait encore il y a quelques décennies de maladie de Bechterew-Marie-Strümpell, pour rappeler que deux autres auteurs que Bekhterev, Pierre Marie et Adolf Strümpell avaient participé à sa description.

Épidémiologie

C'est une maladie relativement fréquente (entre 0,5 et 2 % de la population générale), avec une prédominance masculine nette (2 hommes pour une femme) atteignant préférentiellement l'adulte jeune, les premiers symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 30 ans^[1]). Son incidence annuelle est variable suivant les études, allant de 0.5 à 14 pour 100 000 sujets^[2]

Causes

La spondylarthrite ankylosante est étroitement liée au gène HLA-B27 (Human Leukocyte Antigen), 90 % des malades étant porteurs de cet antigène^[3]. Ce dernier n'étant présent que dans moins de 10 % de la population normale, ce qui témoigne d'une prédisposition héréditaire. Toutefois la cause en reste indéterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe HLA ne sera jamais atteint par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes familiales non dépendant uniquement du HLA-B27. Les gènes suspectés sont multiples ARTS 1, IL 23 R^[4], impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité^[2].

Les avancées scientifiques de ces dernières années tendent à rapprocher la spondylarthrite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de spondylarthropathie où le primum movens de l'atteinte est celle des enthèses (atteinte des tendons et des ligaments) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familiaux ou HLA B27) des manifestations extra articulaires, le psoriasis, et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autre des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'intestin est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une maladie de Crohn (maladie inflammatoire intestinale) et du HLA-B27 développent dans 50 % des cas une spondylarthrite^[5].

Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la bactérie intestinale Klebsiella pneumoniae^[6], un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des anticorps dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène HLA-B27.

Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgénique, porteuses du HLA-B27 et qui développent parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de Yersinia^[2].

Il semble que les articulations atteintes secrètent localement du TNFα^[7], une cytokine impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie.

Effets de la maladie

La maladie apparaît entre quinze et trente-cinq ans environ. Elle se manifeste par un ensemble de signes cliniques associant au cours du temps :

• une sacro-iliite (ou sacro-iléite) se traduisant par une douleur du bas du dos, chronique, avec un caractère inflammatoire (relativement calmée par l'exercice et non par le repos, survenant souvent la nuit), parfois latéralisée et pouvant irradier à l'arrière de l'une ou des deux cuisses ;
• des talalgies (douleurs dans les talons) caractéristiques lorsqu'elles sont à bascules (c'est-à-dire alternant les deux côtés), et d'horaire inflammatoire (plus importante au repos) ;
• un raidissement articulaire (pouvant aller jusqu'à l'ankylose) du rachis. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde ou à l'arthrose, cette maladie ne détruit généralement pas les articulations. Une atteinte des hanches ou de la cage thoracique est cependant possible (avec diminution de l'amplitude respiratoire dans ce dernier cas).

Elle peut aussi atteindre d'autres articulations, le plus souvent celles des membres inférieurs^[8], ainsi que les tendons et les enthèses (points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments) , donnant des arthrites (orteils en saucisse), des tendinites et des enthésopathies.

D'autres organes en dehors de l'appareil locomoteur peuvent être touchés plus ou moins fréquemment :

• œil (uvéite antérieure ou iritis, essentiellement unilatérale) ;
• peau (psoriasis) ;
• intestins (maladies inflammatoires de l'intestin comme la maladie de Crohn ou la colite ulcéreuse), diarrhées pouvant être glairo-sanglantes ;
• cœur (atteinte du faisceau de His, insuffisance aortique, myocardite) ;
• poumons.

Une fatigue peut être présente.

La maladie ne diminue pas l'espérance de vie du patient, sauf dans les formes sévères qui se compliquent parfois d'amylose de type SAA.

Évolution de la maladie

Evolution de la Spondylarthrite ankylosante

À terme (plusieurs années d’inflammation), les enthèses, c'est-à-dire les tendons, les ligaments, les capsules (ce qui est autour de l’articulation), vont se calcifier jusqu'à s'ossifier. Dans les formes extrêmes, cela peut constituer des ponts osseux surtout au rachis, mais parfois aussi aux épaules ou aux hanches. Ce type d'atteinte est qualifiée d'historique car se voyant surtout avant les années 1960. Néanmoins, il arrive de voir ce type d'atteinte encore de nos jours.

Au niveau des sacro-iliaques, il y a une fusion entre les deux os (le bassin et le sacrum) et surtout entre les vertèbres. Ces fusions s’appellent des syndesmophytes. Dans ce cas, on peut aboutir à une forme ankylosante, c’est-à-dire à une inflammation suffisamment sévère pour occasionner des enraidissements.

Dans les formes les plus évoluées, il peut y avoir une ossification complète avec soudure de tous les os concernés : les vertèbres lombaires forment un seul bloc. Cela arrive au niveau du dos mais aussi au niveau du cou.

Dans certaines zones de l’organisme, telles que les sacro-iliaques, les douleurs disparaissent lorsque l’ankylose apparaît.

Dans 30 % des cas il existe une ostéoporose, avec des risques de fracture transdiscale instable se compliquant parfois de compression médullaire.

Diagnostic

Radiographie latérale du rachis mettant en évidence une spondylarthrite ankylosante

Le diagnostic de cette maladie repose sur un ensemble d'éléments dont :

• la description des douleurs ressenties par le patient et l'examen clinique ;
• les analyses biologiques ;
• sur des examens radio.

En France, entre le début de la maladie et son diagnostic, il s'écoule en moyenne 7 ans.

Examen clinique

L'examen physique peut-être normal ou montrer des signes du début d'une atteinte structurale par la perte de la lordose lombaire physiologique (qui peut être quantifié par un test de Schober). ou une limitation de la mobilité des articulations des hanches.

Il peut y avoir dans les formes plus avancées une cyphose dorsale qui se quantifie par une augmentation de la distance occiput-mur, avec une diminution de l'ampliation thoracique.

Biologie

Un syndrome inflammatoire est présent de manière inconstante avec une élévation du taux sanguin de CRP et une vitesse de sédimentation augmentée^[9].

La recherche du HLA B 27 est un élément important du diagnostic en l'absence d'antécédent familial. En revanche, sa recherche est moins utile lorsque la maladie est présente chez des parents au premier degré (cf critères D'Amor).

Imagerie

Le diagnostic repose sur la visualisation de l'atteinte de l'articulation sacro-iliaque (sacro-iliite).

• Les radiographies du bassin permettent de visualiser un contour estompé de l'articulation sacro-iliaque, voire un élargissement de la jonction. À un stade plus avancé, elles mettent en évidence des érosions ou des ossifications aux endroits où s’insèrent les enthèses. Parfois, la colonne vertébrale paraît complètement ossifiée et fusionnée avec l'aspect de tronc de bambou dans les formes évoluées.

• La scintigraphie osseuse permet de repérer les zones inflammatoires, mais cet examen a beaucoup de limites car il est peu spécifique. Il est souvent peu informatif.

• L’IRM permet aussi de repérer les zones inflammatoires de manière précoce.

• Le scanner est utile pour montrer les conséquences à long terme en visualisant les ossifications débutantes.

• L'échographie peut aider au diagnostic des atteintes des enthèses.

Autres examens

Une manifestation est systématiquement recherchée :

• Aux yeux, une uvéite passe rarement inaperçue : c'est un œil rouge et douloureux avec un trouble de la vision. L'examen de l'œil par un ophtalmologiste, lors d'une consultation sollicitée en urgence, retrouve alors une uvéite typiquement antérieure se caractérisant par des anomalies de la chambre antérieure et un phénomène de tyndall. Son traitement urgent repose sur l'administration de collyres corticoïdes et mydriatiques, parfois d'injections latérobulbaires de corticoïdes.
• échocardiographie à la recherche d'une insuffisance aortique en cas d'essoufflement inhabituel ;
• électrocardiogramme à la recherche de troubles de la conduction cardiaque en cas de point d'appel.

Critères diagnostiques

Les premiers critères ont été publiés en 1962^[10]. Ils ne comportaient alors aucun paramètre radiologique. A la fin des années 1970, ils ont été révisés, incorporant cette fois-ci la radiologie comme élément, et appelés également Critères de New York dont la dernière version date de 1984^[11]. Une autre série de critères est également utilisée : ceux de l' European Spondyloarthropathy Study Group^[8]. Les critères d'Amor restent aujourd'hui le système le plus sensible et le plus spécifique, car ils tiennent compte des manifestations extra-articulaires.

Traitement

Il existe des recommandations éditées par la Société Européenne de Rhumatologie pour la prise en charge de la maladie^[12]. Le traitement de référence demeure les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), pris de façon discontinue ou continue selon la sévérité. Ils sont généralement très efficaces, au point que la sensibilité à ces traitements fait partie des critères diagnostics de la maladie. Ils ont par ailleurs d'importants effets secondaires.

Les antalgiques sont également utiles.

La lutte contre l'ankylose rachidienne est essentielle. Elle passe par une gymnastique régulière, si possible quotidienne, et des séances de kinésithérapie. L'activité physique et sportive est recommandée.

Si les anti-inflammatoires ne suffisent pas à contrôler la maladie, des traitements de fond peuvent être envisagés. La Salazopyrine est parfois utilisée avec des résultats variables^[2]. Le méthotrexate n'a pas démontré d'efficacité sur l'évolution de la spondylarthrite^[13], contrairement aux autres maladies rhumastimales chroniques.

Les inhibiteurs de la TNFα - ont supplanté ces traitements et s'imposent comme un traitement majeur. Ils sont efficaces sur les douleurs, le syndrome inflammatoire, mais aussi sur l'évolution de la maladie avec un recul atteignant quelques années^[2]. Leurs effets secondaires et leur effet purement suspensif ne les font cependant prescrire que dans les formes les plus sévères, alors que les formes bénignes sont nombreuses. Le coût de ce type de médicaments est également un frein important

Dans des cas bien ciblés, une chirurgie peut aider le patient : fixation vertébrale entraînant une immobilisation de la colonne vertébrale, mais aussi un soulagement des douleurs.

D'autres thérapeutiques telles que la phytothérapie (Harpagophytum procumbens,Curcuma Longa, cassis, prêle des champs, reine des prés, lithothame, l'écorce de saule blanc, les feuilles de frêne élevé, vergerette du Canada ...) ou la nutrithérapie (nutrition Seignalet) ont été proposées, mais elles n'ont pas été validées scientifiquement avec suffisamment de poids.

En France

Actuellement (octobre 2008), la spondylarthrite sévère figure dans la liste des 30 maladies dites affections de longue durée qui ouvrent droit à la prise en charge à 100 % (exonération du ticket modérateur) par la sécurité sociale des soins liés à cette pathologie. Une personne atteinte de SPA peut aussi obtenir la reconnaissance de qualité de travailleur handicapé (RQTH).

Malades célèbres

• Vladimir Kramnik
• Mick Mars
• Ramsès II
• Tatiana Golovin^[14]
• Topper Headon
• Bernard Werber^[15]

Liens externes

• Consortium Européen pour les études génétiques et immunogénétiques de la Spondylarthrite Ankylosante et des autres Spondylarthropathies
• Société suisse de la spondylarthrite ankylosante

Référence

• (en) Diagnosis and management of ankylosing spondylitis, C McVeigh, A Cairns, BMJ 2006;333:581-585

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