Rubéole congénitale évolutive

L'exanthème maculeux de la rubéole au niveau de l'abdomen.

Exanthème maculeux non prurigineux qui débute à la face et s'étend à tout le corps en quelques heures, d'abord morbilliforme, puis scarlatiniforme, prédominant à la face, aux régions lombaires et fessières et disparaissant en 3 à 4 jours.

La rubéole (ou 3^e maladie) est une maladie virale épidémique, d'incubation voisine de 15 jours. C'est une maladie généralement bénigne qui touche essentiellement les enfants mais qui peut provoquer de graves malformations congénitales lorsque les femmes sont infectées au début de leur grossesse. Le nom de la troisième maladie provient du fait qu'à l'époque où l'on a voulu établir une liste des maladies provoquant un exanthème infantile, elle a été la troisième à être énumérée.

Historique

C'est à l'occasion d'une épidémie de cataracte congénitale qu'un ophtalmologiste australien, sir Norman Gregg, mit en évidence le pouvoir pathogène des virus vis-à-vis du fœtus.

Virus

C'est une infection contagieuse, immunisante, due à un myxovirus : le Rubivirus.

Épidémiologie

Bénigne chez l'enfant, la rubéole peut être grave chez la femme enceinte en raison du risque de malformations congénitales. Mais 80 à 95% des femmes sont immunisées avec un taux qui augmente avec les vaccinations systématiques dans l'enfance. La contagion débute une semaine avant l'éruption et persiste deux semaines après.

Grâce à la politique de vaccination, la maladie devient de plus en plus rare dans les pays occidentaux. Elle a quasiment disparu des États-Unis depuis 2002. 29 000 cas ont été déclarés en 2004 mais l'Organisation Mondiale de la Santé table pour une éradication en 2010^[1].

Conséquence de l'infection sur le fœtus

Le risque fœtal est d'autant plus grand que l'infection survient précocement dans la grossesse : au cours du 1^er trimestre, le risque d'atteinte du fœtus est d'environ 25% alors qu'il devient nul après le 4^e mois de grossesse. La primo-infection maternelle passe inaperçue dans 50% des cas^[2].

L'infection de la mère par la rubéole peut entrainer un syndrome polymalformatif, le syndrome de Gregg, associant atteintes cardiaques, oculaires et auditives.

La rubéole congénitale évolutive peut associer chez un enfant hypotrophique^[2] :

• atteintes hématologiques : purpura thrombopénique, anémie hémolytique, aplasie médullaire
• atteintes pulmonaires : pneumopathie interstitielle
• atteintes hépatiques : hépatite néo-natale
• atteintes neurologiques : méningo-encéphalite, retard psychomoteur due au déficit sensoriel
• cataracte

Diagnostic

Signes cliniques

Après une incubation de 2 à 3 semaines apparaît une fièvre modérée avec céphalées (maux de tête), pharyngite, adénopathie cervicale, conjonctivite. L'éruption apparaît en 48 h : exanthème maculeux non prurigineux qui débute à la face et s'étend à tout le corps en quelques heures, d'abord morbilliforme, puis scarlatiniforme. Elle prédomine à la face, aux régions lombaires et fessières et disparaît en 3 à 4 jours. Mais il faut insister sur la fréquence des formes atténuées ou asymptomatiques.

Examens complémentaires

La numération formule sanguine (NFS) montre une leucopénie (diminution des globules blancs) et parfois une plasmocytose (5 à 10 %) maximale à 4 jours. L'ascension des anticorps sériques ou un taux élevé d'IgM traduisent une rubéole actuelle.

Traitement

Il n'y a pas de traitement curatif. Il faut vacciner les filles séronégatives à la puberté. Pour le traitement symptomatique, il est possible de faire baisser la fièvre en administrant du paracétamol. Il s'agit d'une maladie qui peut rendre un enfant stérile.

Prévention

La prévention passe par la vaccination (vaccin R.O.R.).

Notes et références

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