Algie Vasculaire De La Face

Algie vasculaire de la face Classification et ressources externes
CIM-10	G44.0
CIM-9	339.00,339.01,339.02
OMIM	119915 (en)
DiseasesDB	2850
Medline	rechercher dans Medline
MeSH	D003027
IHS	3.1.1 ,3.1.2

L'algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aiguë de céphalée. Il s'agit d'une affection rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitiés de la tête. Les Américains la surnomment cyniquement "the Boss' Headache" (le mal de tête du patron). Plus dramatiquement, on la surnomme "la céphalée suicidaire", tellement la violence des attaques et leur fréquence rendent infernale la vie des personnes qui en sont atteintes, soit environ 0,1% de la population.

Sommaire 1 Synonymes 2 Signes et symptômes 2.1 Intensité de la douleur 2.2 Cycle et fréquence 2.3 Diagnostic 2.4 Diagnostics différentiels 3 Épidémiologie 3.1 Prévalence 4 Physiopathologie 4.1 Hypothalamus 4.2 Facteurs génétiques 4.3 Déclencheurs 5 Handicap 6 Traitement 6.1 Traitement de la crise 6.2 Traitement de fond 6.3 Traitements alternatifs 6.4 Traitements non-médicamenteux 7 Histoire 8 Notes et références 9 Liens externes

Synonymes

• Céphalée de Horton (ne pas confondre avec la maladie de Horton) ;
• Céphalée vasculaire de Horton ;
• Cluster Headaches ;
• Céphalée en grappe ;
• Céphalée ou migraine suicidaire ;
• Céphalée histaminique ;
• Syndrome de Bing-Horton.

La première description complète des algies vasculaires de la face a été donnée par le neurologue Londonien Wilfred Harris en 1926. Il nomma la maladie névralgie migraineuse ^{[1] [2] [3]}.

Les algies vasculaires de la face ont été appelés par différents autres noms dans le passé: érythroposopalgie de Bing, névralgie du nerf naso-ciliaire de Charlin, érythromelalgie de la tête, céphalée histaminique de Horton, céphalée histaminique, névralgie petrosal, névralgie du ganglion sphéno-palatin de Sluder, névralgie du nerf vidien de Vail, névralgie pétreuse de Gardner, syndrome de vasodilatation hémicéphalique de Pasteur-Vallery-Radot, migraine rouge de Mollendorf et Hémicranie angioparalytique ^[4].

Robert Bing (1878–1956)

Bayard T. Horton (1895–1980)

Signes et symptômes

Critère de diagnostique de l'AVF, d'après l'IHS[5]
A	Au moins cinq crises répondant aux critères B-D
B	Douleur sévère unilatérale, de topographie orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes sans traitement
C	La céphalée est associée avec au moins un des signes suivants, du même côté que la douleur: injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhée, sudation du front et de la face, myosis, ptosis, œdème de la paupière
D	Fréquence des crises de 1 à 8 par jour
E	Au moins un des caractères suivants: l'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggèrent pas de désordre organique l'histoire, l'examen physique et neurologique suggèrent un désordre organique, mais celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou tout autre procédé de laboratoire un désordre organique existe, mais les crises d'AVF ne sont pas apparues pour la première fois en liaison temporelle avec celui-ci

Les personnes souffrant d'AVF ont typiquement un mal de tête important près d'un œil, du nez ou de la tempe, affection qui dure de 15 minutes à 3 heures. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane^[6].

La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à 15 mn), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction, de la partie du visage atteinte; un mal de tête est souvent associé quand la crise devient sévère signant ainsi la parenté de l'AVF avec la migraine commune. Une différence notable dans l'expression de la douleur est l'agitation, le malade cherchant désespérément une position ou un endroit où la douleur serait plus supportable.

L'AVF est souvent associé à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un oeil rouge et larmoyant, un oeil rentré, (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner^[7]), des pupilles contractées, un œdème des paupières, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées.

Dans 80 à 90% des cas, les patients sont agités. Ils gémissent fréquemment, crient ou hurlent. Ils se livrent parfois à un comportement violent envers eux-mêmes^[8]. La sensibilité à la lumière, la sensibilité au son apparaissent fréquemment (environ 60% des cas) lors d'AVF^[9]. Dans certains cas moins fréquents, des vomissements ou nausées peuvent également apparaitre (environ 28% des cas)^[10]. Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré^[11].

Intensité de la douleur

La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée: toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande ^[12]). Une analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement ^[13].

La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses, et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collège de l'université de Londres, un éminent chercheur, a commenté:

"L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme n'ait jamais connu. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. C'est tout simplement terrible."^[14][15].

Ces symptômes étaient auparavant appelés Céphalée de Horton après les premières théories postulées sur la pathogénèse par le Dr B.T. Horton. Son premier article décrit la sévérité de la douleur comme étant capable de prendre des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, les algies vasculaire de la face sont également connu sous le surnom de "céphalée suicidaire".

Extrait du premier article de Horton^[16] (1939) sur l'algie vasculaire de la face:

Our patients were disabled by the disorder and suffered from bouts of pain from two to twenty times a week. They had found no relief from the usual methods of treatment. Their pain was so severe that several of them had to be constantly watched for fear of suicide. Most of them were willing to submit to any operation which might bring relief.

Cycle et fréquence

L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20% des patients)^[17]. On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique^[18]. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et vice-versa. Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques.

Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour (avec une moyenne de deux par jour). Elles frappent souvent la nuit, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les malades subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.

Les AVF peuvent cependant évoluer au cours du temps. Une étude effectuée sur 10 ans à révélé que, dans le cas d'AVF épisodique: environ 81% des patients sont restés épisodique, environ 13% ont évolué vers une forme chronique et environ 6% vers une forme intermédiaire. Dans le cas d'AVF chronique: environ 52% sont restés chroniques, environ 33% ont évolué vers la forme épisodique et environ 14 % vers une forme "combinée"^[19]. L'évolution de la forme épisodique à chronique n'est pas encore connu, mais des facteurs comme les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d'alcool suggère avoir une influence négative^[20].

Diagnostic

Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire^[21][22]. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude-Bernard-Horner. Celui-ci persiste définitivement dans environ 20% des cas^{[réf. nécessaire]}, surtout en cas d'AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux.

Les difficultés diagnostiques^[23] concernent les premières crises puisqu'il manque alors le profil évolutif caractéristique de l'affection. Le délai de diagnostic moyen est de 44 mois et il est supérieur à 4 ans pour 31% des patients, 52% des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués^[24].

Des cas d'AVF symptomatiques ont été rapportées. Il s'agit le plus souvent de « pseudo-AVF », comportant des atypies cliniques comme la persistance d'un fond douloureux permanent^[25]. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, la règle est d'effectuer des examens complémentaires: explorations vasculaires (échoDoppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée).

Diagnostics différentiels

• Migraine
• hémicrânie paroxystique chronique (HPC)
• cluster-tic
• SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing)
• algies de l'appareil manducateur (ADAM ou syndrome de Costen)
• Névralgie essentielle du trijumeau (NET)
• Sinusite

Épidémiologie

Prévalence

Alors que les migraines apparaissent plus souvent chez les femmes, les AVF sont plutôt une pathologie touchant les hommes. Pour une femme diagnostiquée avec une AVF, on compte 2,5 à 3 hommes souffrant de la même affection.

Cette différence entre les deux sexes est toutefois en recul, il est difficile de dire si elle est induite par de meilleurs diagnostics ou si l'affection apparaît désormais plus souvent chez les femmes. Néanmoins, avant le début des années 60, on comptait 6.2 hommes pour 1 femme. Puis le rapport Homme/Femme a évolué de 5.6:1, 4.3:1, 3.0:1 et 2.1:1 respectivement pour les années 60, 70, 80 et 90. Ce changement se trouve en étroite corrélation avec l'évolution du mode de vie des femmes (niveau scolaire, consommation de tabac, café et d'alcool)^[26].

La prévalence varie de 56 à 326 pour 100 000 en fonction de diverses études^[27] assez limitées. La latitude semble jouer un rôle : les AVF apparaissent plus souvent chez les populations nordiques que celles qui habitent près de l'équateur. On suppose que la durée du jour, qui varie selon la latitude, est liée à ces céphalées^{[réf. nécessaire]}.

Physiopathologie

Les AVF sont des céphalées primaire d'origine neuro-vasculaire. La douleur intense est causée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau^{[réf. nécessaire]}. Si la raison immédiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie méconnues. Néanmoins, l'AVF est de mieux en mieux comprise: les différentes études qui ont été répertoriées^[28] montrent que la recherche progresse.

La physiopathologie fait certainement intervenir le système trigémino-vasculaire et un « générateur de l'AVF » hypothalamique^[29]. L'unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et œdème de la paupière) et sympathiques (myosis, ptôsis et sudation du front) suggèrent l'implication du système trigémino-vasculaire et du sinus caverneux, cependant par un mécanisme qui reste obscur.

Le caractère cyclique des crises suggèrent fortement l'implication du rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentrées dans l'hypothalamus. De plus il existe une hyperactivité des noyaux hypothalamiques du même côté que la douleur lors des crises^[30].

Hypothalamus

La théorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus^[31] est une des plus acceptée; le Dr Peter James Goadsby^[32], spécialiste australien a développé cette théorie. Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.

Neuro-imagerie

L'Imagerie par résonance magnétique fonctionnel (fMRI) montre les zones du cerveau étant activé durant la douleur
La morphométrie voxel par voxel (VBM) montre les différences structurelles des zones du cerveau

Les images par tomographie à émission de positron indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appelé "matrice-douleur"). La zone au centre (dans les trois vues) est spécifiquement activée uniquement pendant la crise. Les photos sur la ligne du bas (effectuées par VBM) montrent les différences structurelles entre les patients souffrant d'AVF et des personnes saines: seulement une partie de l'hypothalamus est différente^[33][34].

Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) ^[35] sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de la répétition des crises.

Facteurs génétiques

À ce jour, aucun gène intervenant dans l'AVF n'a été détecté. Toutefois, les descendants directs d'une personne souffrant d'AVF ont de plus grandes chances de développer l'affection que le reste de la population ^[36]. Contrairement aux autres types de céphalées, l'importance du facteur génétique semble moins significative dans le cas des AVF. Dernièrement, le risque de souffrir d'AVF a été relié au polymorphisme d'un gène codant pour les récepteurs de l'hypocrétine de type 2 (HCRTR2)^[37].

Déclencheurs

La nitroglycérine peut parfois induire des AVF chez les patients qui en souffrent, d'une manière similaire aux attaques soudaines. L'ingestion d'alcool est un facteur connu qui engendre l'apparition de douleurs chez les personnes affectées. L'exposition à des hydrocarbures (solvants, parfums, etc.) peut également engendrer des AVF. Certaines personnes présentent une intolérance à la chaleur et une température trop élevée peut produire une attaque. Des AVF ont également été notés chez certains patients à la suite de leur sieste. La relation entre l'alimentation et les maux de tête est mal connue et reste un sujet controversé.

Handicap

Traitement

Beaucoup de médecins ne sont pas habitués à cette affection et les AVF sont souvent mal ou pas diagnostiquées chez le patient^[38].

Une attaque d'AVF est considérée comme une urgence médicale du fait de la douleur engendrée. Toutefois, certains médecins, n'étant que peu confronté à ce type de pathologie peuvent négliger un traitement d'urgence en faisant patienter le patient. En cas de malentendu ou d'un diagnostic insuffisant, les personnes souffrant d'AVF peuvent être assimilées à tort à des toxicomanes en manque.

Traitement de la crise

Certains traitements donnent des résultats satisfaisant pour traiter les crises:

• L'oxygénothérapie normobare^[39](6 à 8l/mn) donne de bons résultats : 75% des patients sont soulagés si le traitement est débuté dès le début de la crise. Cependant le conditionnement, l'encombrement et le stockage de l'oxygène en limite l'usage. L'intérêt de ce traitement est l'absence d'effet indésirable en cas d'utilisation répétée (plus de deux crises par jour). En France, l'oxygénothérapie dans l'algie vasculaire de la face est remboursée par l'assurance maladie, à condition que la prescription initiale soit faite par un neurologue, un orl ou un médecin d'une structure spécialisée dans la prise en charge de la douleur^[40].

• Selon les propositions de la revue prescrire^[41], l'injection de sumatriptan (Imiject) est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygénothérapie est impossible. L'efficacité est du même niveau que celui de l'oxygénothérapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif oxygénothérapie versus sumatriptan. Il existe par contre un certain nombre d'effets indésirables, ainsi que des risques cardio-vasculaires à prendre en compte, qui font déconseiller son utilisation chez les patients ayant des antécédents cardio-vasculaires.
• Au Québec et ailleurs en Amérique du Nord, on a commencé à faire l'expérimentation d'injection de botox pour traiter le mal, comme on le faisait, il y a quelques années, avec le glycérol.

Les médicaments habituellement prescrits contre les maux de tête sont inefficaces (aspirine, paracétamol et ibuprofène). Contrairement aux migraines et d'autres céphalées, les AVF sont insensibles aux traitements par « biofeedback ». Certains patients répondent en partie aux antidouleurs narcotiques mais la nécessité d'en prendre souvent les rend inadéquats. Ils n'arrivent par ailleurs pas à totalement supprimer la douleur. Quelques indices montrent que les douleurs sont parfois si intenses que même la morphine peine à les combattre. Toutefois, des morphiniques puissants d'action brève comme le fentanyl semblent prometteurs mais doivent encore faire l'objet de recherches.

Traitement de fond

Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique.

• Le vérapamil est largement utilisé mais n'a pas l'AMM dans cette indication^[42]. C'est le traitement considéré actuellement comme le plus efficace^[43]. La posologie usuelle est de 120 mg, 3 à 4 fois par jour, en cas d'échec des posologies beaucoup plus élevées sont parfois utilisées (de 600 à 1 200 mg par jour), mais imposent une surveillance cardiovasculaire rapprochée.

• Le carbonate de lithium est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/j^[44]. Son efficacité a été démontrée dans une étude randomisée, dont la méthodologie est cependant controversée. Les fonctions rénales et thyroïdiennes doivent être vérifiées avant le début du traitement, et surveillées ensuite régulièrement.

• Le méthysergide était un traitement classique^[45] qui n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6 à 12 mg par jour, et le traitement doit être instauré très progressivement. Les principales contre-indications sont les coronaropathies, l'HTA sévère, l'artérite des membres inférieurs et l'insuffisance hépatique ou rénale sévère.

• Le tartrate d'ergotamine. Comme le méthysergide, ce traitement n'est pratiquement plus utilisé car il contre-indique formellement la prise de sumatriptan.

• valproate de sodium ainsi que des autres traitements anti-épileptiques (gabapentine, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Cependant, ils sont parfois utilisés dans les formes rebelles à l'isoptine et au lithium.

• L'indométacine a parfois un effet remarquable se rapprochant de celui obtenu dans l'hémicrânie paroxystique chronique. En l'absence de contre-indication digestive, le traitement doit être débuté à fortes doses (150 à 200 mg par jour) puis diminué progressivement jusqu'à atteindre la dose minimale efficace.

• Les corticoïdes (La prednisone, la prednisolone ou la méthylprednisolone) ont une efficacité spectaculaire^[45] en quelques jours dans 70 % des cas, mais nécessite de fortes doses (1 à 2 mg/kg par jour en prise unique matinale) pour une prescription maximum de 30 jours.

• L'amitryptiline en perfusion, à une posologie pouvant atteindre 150 mg par jour, permet parfois de surmonter une période difficile, notamment en cas d'abus des traitements de crise.

Traitements alternatifs

Il existe des preuves anecdotiques que les sérotoninergiques hallucinogènes comme la psilocybine, le LSD et le LSA (d-acide lysergique amide, contenues dans les graines de Turbina corymbosa) stop les périodes de crises et prolonge les périodes de rémission.^[46]

Traitements non-médicamenteux

Il existe des traitements non-médicamenteux, plus ou moins invasifs, à réserver aux formes chroniques (unilatérale) sévères et pharmacorésistantes^[47].

• L'alcoolisation du ganglion sphéno-palatin. La neurolyse est réalisée par injection de 0,5 à 1 ml de lidocaïne à 1% suivie d'un volume équivalent d'alcool absolu. L'amélioration apportée est souvent transitoire (quelques semaines à mois) mais le geste peut alors être renouvelé.

• Thermocoagulation sélective du ganglion de Gasser^[48].

• L'injection de glycérol dans la citerne rétro-gassérienne. Les échecs à court terme sont fréquents.

• La lésion sélective du trijumeau par « gamma knife »^[49]. Elle consiste à léser par rayonnement gamma (de 70 Gy) la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ (trigeminal root entry zone).

• Décompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthésie dans le territoire trigéminal. L'efficacité est peu durable^[50].

• L'implantation d'électrodes intracérébrales^[51]. Cette technique semble très prometteuse, mais le recul est encore insuffisant.

• L'infiltration du grand nerf occipital d'Arnold^[52]. L'injection est fait avec 160 mg de méthylprednisolone.

• Le port d'une gouttière occlusale pendant la nuit, l'algie vasculaire pouvant être un des symptômes d'un syndrôme appelé S.A.D.A.M : syndrôme algo dysfonctionnel de la mandibule.

Histoire

La littérature grecque et romaine antique met en évidence divers maux de tête, mais aucune indication sur l'existence d'algie vasculaire de la face ^[53]. Le médecin néerlandais Nicolaes Tulp, célèbre pour "The Anatomy Lecture" peint en 1632 par Rembrandt Harmenszoon van Rijn (1606-1669), a décrit en 1641 (dans "Observationes Medica") deux types de maux de tête récurrents: la migraine, et probablement l'algie vasculaire de la face ^[54]:

... In the beginning of the summer season, [he] was afflicted with a very severe headache, occurring and disappearing daily on fixed hours, with such intensity that he often assured me that he could not bear the pain anymore or he would succumb shortly. For rarely it lasted longer than two hours. And the rest of the day there was no fever, not indisposition of the urine, no any infirmity of the pulse. But this recurring pain lasted until the fourteenth day ... He asked nature for help, ... and lost a great amount of fluid from the nose ... [and] was relieved in a short period of time ...

Thomas Willis a également probablement décrit en 1672 l'algie vasculaire de la face ^[55].

Gerard van Swieten, le médecin de Marie Thérèse d'Autriche et fondateur de l'école de Vienne en 1745 a documenté un cas d'algie vasculaire de la face épisodique. Cette description correspond aux critères de diagnostic actuel de la International Headache Society (IHS-II-ICHD classification 3.1) ^[56]:

A healthy robust man of middle age [was suffering from] troublesome pain which came on every day at the same hour at the same spot above the orbit of the left eye, where the nerve emerges from the opening of the frontal bone; after a short time the left eye began to redden, and to overflow with tears; then he felt as if his eye was slowly forced out of its orbit with so much pain, that he nearly went mad. After a few hours all these evils ceased, and nothing in the eye appeared at all changed.

Notes et références

• (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu d’une traduction de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Cluster headache ».

Liens externes

• Orphanet : Algie vasculaire de la face
• Cismef

• Portail de la médecine