- Syndrome de Claude Bernard-Horner
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Classification et ressources externes
Syndrome de Claude Bernard-Horner localisé à gauche CIM-10 G90.2 CIM-9 337.9 OMIM 143000 DiseasesDB 6014 MedlinePlus 000708 eMedicine med/1029 oph/336 MeSH D006732 Le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, énophtalmie ainsi qu'une vasodilation et une absence de sudation localisée[1]. Il est consécutif à l'atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l'œil et/ou l'orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l'encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.
Sommaire
Tableau clinique
Le tableau clinique classique associé quatre signes[1] :
- Ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieure
- Myosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille
- Enophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minime
- Vasodilatation et absence de sudation (anhydrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique; sa topographie dépend du niveau de la lésion.
Étiologies
Parmi les causes les plus fréquentes, citons :
- les accidents vasculaires cérébraux ;
- les compressions extrinsèques du sympathique cervical comme dans les dissections carotidiennes (formation d'un pseudo-anévrysme)
- un étirement du plexus brachial lors de l'accouchement (paralysie obstétricale du plexus brachial)
- les tumeurs de l'hypothalamus ;
- les lésions de la moelle épinière, ou du tronc cérébral (traumatisme, phénomène inflammatoire ...) ;
- les algies vasculaires de la face ;
- les lésions du bulbe rachidien (par exemple après un choc électrique) ;
- un cancer localisé sur l'un des lobes supérieurs du poumon (Syndrome de Pancoast-Tobias).
- atteinte de la racine D1 (CBH permet de différencier une atteinte radiculaire D1 d'une atteinte tronculaire cubitale où il n'est pas présent)
Le syndrome de Pourfour du Petit
Un syndrome a été décrit comme étant l'inverse du syndrome Claude Bernard-Horner : le syndrome de Pourfour du Petit, qui se caractérise cliniquement par une mydriase, une exophtalmie, une rétraction palpébrale Le mécanisme serait une hyperexcitation du système orthosympathique d'origine lésionnelle[2],[3]. Il a été décrit par le médecin français François Pourfour du Petit (1664 - 1741).
Notes et références
- Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques. Keith Lean Moore, Arthur F II Dalley, Jean-Pol Beauthier. De Boeck Université, 2006. ISBN 274450114X, 9782744501142. 1216 pages. Page 1030.
- A. Aouba et all, Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale, Rev. méd. interne, 2003, vol. 24, no4, pp. 261-265, sur cat.inist.fr
- Le syndrome de Pourfour du Petit. Histoire et Revue de la littérature à propos de deux cas. Florence Angélique-Talbot. Thèse de Doctorat d'État de Médecine,1995
Catégorie :- Syndrome neurologique
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