Tumeur du cerveau

Tumeur du cerveau Classification et ressources externes
Gliome chez un homme de 28 ans (flèche orange)
CIM-10	C71., D33.0-D33.2
CIM-9	191, 225.0
OMIM	603956
DiseasesDB	30781
MedlinePlus	007222
eMedicine	emerg/334
MeSH	D001932

Biopsie du cerveau

Scanner du cerveau d'une fillette de 6 ans atteinte d'un médulloblastome (tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans).

L'expression « Cancer du cerveau », également dit cancer ou « tumeur du système nerveux central » regroupe plusieurs formes de tumeurs susceptibles de se développer dans le cerveau. Elles sont créées par le développement anormal et anarchique de divisions cellulaires, à partir soit d'une cellule du cerveau lui-même, soit d'une cellule métastasique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps.

Le cancer du cerveau le plus fréquent est le gliome. Ce type de cancer semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées.

Les tumeurs cérébrales vraies (primaires) sont plutôt situées dans la partie arrière du cerveau chez les enfants, et dans la partie antérieure des deux tiers des hémisphères cérébraux chez les adultes, mais elles peuvent affecter toutes les parties du cerveau.

Types de tumeurs cérébrales

L'OMS a produit une classification et description des cancers du cerveau^[1] qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007 (en anglais).

On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec ;

• des cancers nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées.
• des cancers métastasiques, souvent multiples. Ce sont des tumeurs secondaires issues de la dissémination à distance d'un autre cancer (poumon, sein, côlon ou mélanome malin en général). C'est le cas le plus fréquent.
• des lymphomes (produits à partir des organes lymphatiques).

Enveloppé dans les méninges, le cerveau est composé de substance blanche et de substance grise.

La substance grise se retrouve d'une part en périphérie : on l'appelle le cortex. D'autre part la substance grise est retrouvée dans la profondeur de l'encéphale : ce sont les noyaux gris centraux (ou noyaux de la base).

La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux.

Il contient des cellules nerveuses, ou neurones, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites cellules gliales ou névrogliques (astrocytes, oligodendrocytes, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc gliomes (Ce sont 50 % à 60 % de toutes les tumeurs cérébrales (malignes et bénignes) détectées chez les enfants et les adultes) ;

• glioblastome, éventuellement "multiforme", qui est le cancer du cerveau le plus courant, qu'il faut traiter rapidement, car il grandit et s'étend rapidement.
• astrocytome anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare.
• oligodendrogliome, plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes.
• épendymome,
• gangliogliome.

Le médulloblastome est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle épinière à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant^[2].

Le sarcome et l'adénocarcinome du cerveau existent, mais sont très rares.

Les tumeurs bénignes, généralement mieux différenciées, sont plus faciles à traiter (excision chirurgicale en général), ce sont  ;

• les chordomes, qui naissent dans des cellules embryonnaires de la moelle épinière ou à la base du nerf crânien ;
• les hémangioblastomes, tumeurs des vaisseaux sanguins ;
• les méningiomes, tumeurs de la membrane qui entoure et protège le cerveau ; plus fréquent chez les femmes que les hommes^[3].
• les ostéomes, qui naissent dans les os du crâne ;
• les pinéalomes, tumeurs de la glande pinéale ;
• les adénomes hypophysaires, tumeurs de l'hypophyse ;
• les schwannomes, tumeurs des cellules de Schwann qui entourent et protègent les nerfs.

Certaines de ces tumeurs bénignes peuvent devenir malignes (chordomes et méningiomes en particulier).

Cancer du cerveau chez l'enfant

C'est un des cancers qui est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour 100 000 ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour 100 000 en 2005 (soit 2 500–3 000 tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 % par an, avec un taux de survie d'environ 60 % chez les enfants touchés^[4], avec cependant un taux de survie qui varie selon l'âge au moment du diagnostic (les jeunes ont une mortalité plus élevée) et selon le type de cancer.

Chez les moins de 2 ans, environ 70 % des tumeurs cérébrales sont des médulloblastomes, épendymomes, et plus rarement des gliomes. Moins fréquemment, et surtout chez les nourrissons, se déclarent des tératomes et ATRT ( atypique teratoid rhabdoid tumor pour les anglosaxons)^[5]. Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 % des tumeurs primaires du cerveau chez l'enfant, mais avec une incidence mondiale qui varie fortement^[6].

Épidémiologie

Aux États-Unis, 43 800 nouveaux cas de tumeurs cérébrales ont été déclarés en 2005 (13 000 personnes en meurent annuellement dans ce pays)^[7], soit pour 1,4 pour cent de tous les cancers aux USA, 2,4 % de tous les décès par cancer^[8] et 20–25 pour cent des cancers pédiatriques^[9].

En Europe, le taux d'incidence des tumeurs malignes du système nerveux central (4 090 nouveaux cas en 2005 en France) a augmenté régulièrement de 1 % par an sur la période 1980-2005^[10].

Il est important de séparer les tumeurs dites primitives et les métastases :

• Les tumeurs primitives représentent environ 3 % des cancers, leur incidence est estimée à 8/100000 habitants par an^[11].
• Le nombre de patients atteints de métastases est difficile à estimer car elles ne sont pas toujours recherchées et sont souvent asymptomatiques. On estime cependant qu'environ 25 % des patients atteints d'un cancer développeront des métastases intracrâniennes^[11].

Diagnostic

Il se fait via un examen neurologique et souvent via le scanner qui permet de différencier une lésion (accident vasculaire) d'une tumeur et d'en préciser le stade, la localisation, le caractère éventuellement multiple. En cas de doute, une biopsie cérébrale est faite, sous anesthésie générale, grâce à une aiguille à ponction guidée grâce à un repérage 3D préparé grâce au scanner. Des métastases invitent à rechercher et traiter le cancer d'origine (dosages sanguins, marqueurs biologiques et éventuelle coloscopie, scanner, fibroscopie pulmonaire, une mammographie sont alors prescrites par le cancérologue)

Symptômes

Les premiers symptômes sont chroniques ou intermittents ; ce sont souvent de violents maux de tête accompagnés de nausées et vomissements, dus à l'hypertension intracranienne engendrée par la tumeur, ressentis plus fortement le matin. Il peut aussi s'agir d'étourdissements ou vertiges, de perturbations de la vision (vue double), avec ou sans troubles psychomoteurs (faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps, perte de coordination), le tout s'amplifiant avec les activités quotidiennes. Le patient ou l'entourage constatent souvent un trouble de l'humeur, des sens, de la personnalité ou des sentiments, une perte de mémoire voire une confusion mentale. Certains cancers du cerveau peuvent provoquer des crises d'épilepsie. La crise d'épilepsie chez un patient n'en ayant jamais présentée doit toujours mener à un examen neurologique complet et à la recherche d'un foyer tumoral cérébral.

Traitement

Il est fonction de la nature, de la position et de l'avancée de la tumeur.

• Des métastases impliquent d'aussi traiter le cancer initial (chirurgie, chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale).
• Un cancer primitif est traité chirurgicalement ou par chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale.
• Un lymphome fera l'objet d'une radiothérapie et parfois d'une chimiothérapie, selon les cas.

Causes

Elles sont mal comprises et probablement souvent multifactorielles. Des causes environnementales sont suspectées. Diverses études sont en cours pour mieux évaluer l'éventuelle responsabilité de certains cancérogènes suspectés, dont les pesticides, certains perturbateurs endocriniens (qui pourraient agir in utero et à très faible dose) et l'exposition aux micro-ondes du téléphone sans fil ou de ses antennes.

En 1998, une étude de J.F. Viel avait détecté une mortalité plus élevée chez 800 000 agriculteurs et ouvriers agricoles âgés de 35 à 74 ans dans 89 régions de France, avec une incidence significativement plus élevée de cancer du cerveau chez ceux les plus exposés aux pesticides^[12],[13].
Cette enquête s'ajoute à d'autres qui laissent penser que les pesticides pourraient favoriser le cancer du cerveau chez les viticulteurs, agriculteurs ou jardiniers. Comme les agriculteurs les plus exposés, les particuliers utilisant des pesticides pour leurs plantes d’intérieur augmentent leur risque de développer une tumeur cérébrale^[14] Les agriculteurs très exposés ont plus que doublé le risque (toutes tumeurs cérébrales confondues) et il est plus que triplé pour les gliomes. L’auteur souligne que son échantillon était limité (221 adultes de Gironde affectés d'une tumeur cérébrale et 442 témoins non malades) et que d'autres études doivent confirmer le lien de cause à effet sur un échantillon plus représentatif.

En Île-de-France, une étude publiée en 1994 a montré un risque accru de cancer du cerveau de l'enfant dans les familles qui utilisent des pesticides à la maison^[15].

Notes et références

Voir aussi

Bibliographie

• CHIOT OL. Biologie de tumeurs cérébrales glials. Tomes 1;2;3 espace 34-1999- espace science
• GUILLEMIN MC. Neurologie;neurochirurgie et soins infirmiers; Lamarre 2005
• MAUREL D. Neurochirurgie Estem; 2006
• MICHEL C. Pratique soignante en neurologie et neurochirurgie. Lamarre 2005 'module'.
• PHILIPPON J. Tumeurs cérébrales. Masson;2004

Articles connexes

• Cancer, Cancérologie
• Système nerveux central

Liens externes

• Association pour la recherche sur les tumeurs cérébrales (France)
• Association de patients contre les tumeurs cérébrales (France)

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