Épendymome

Épendymome Classification et ressources externes
Micrographie d'un épendymome. Coloration H&E.
CIM-10	C71
CIM-9	191.9, 225.0, 237.5
ICD-O:	M9391/3-9394/1
DiseasesDB	29452
eMedicine	med/700
MeSH	D004806

L'épendymome est une tumeur du système nerveux central de type kystique. Dans la majorité des cas il s'agit d'une tumeur bénigne (grade I), mais parfois elle peut être maligne (cancéreuse) et être alors de grades II ou III.

Cette tumeur peut être localisée tout le long du système nerveux central, allant du cerveau au bas de la moelle épinière (bas de la colonne vertébrale).

Symptômes

Céphalées persistantes, troubles de l'équilibre et de la vision ainsi que la mémoire. Elle peut, de prime abord, être confondue à un état dépressif par certains neurologues. Seul un scanner ou une IRM peuvent détecter la cause de ces troubles et leur pathologie originelle.

Épendymome cérébral

Lorsque la tumeur se situe au niveau du cerveau, elle peut engendrer les difficultés suivantes : la plus contraignante (pour la chirurgie) se situe au carrefour des ventricules gauche et droit (intra-ventriculaire), empêchant l'évacuation du liquide céphalo-rachidien et provoquant une hypertension intra-crânienne par hydrocéphalie obstructive. Son exérèse peut s'accompagner de complications post-opératoires notables (œdème cérébral et coma). Dans les cas les plus défavorables, et selon la localisation de l'épendymome, les séquelles sont accompagnées d'épilepsie chronique, d'aphasie (perte du langage), d'hémiplégie récupérable selon les cas et dans certains, d'amnésie plus ou moins étendue qui occasionne parfois un état dépressif chronique avec tendances suicidaires (le malade, conscient de ses facultés diminuées, n'accepte pas cette situation irréversible).

Épendymome intra-médullaire

Lorsque la tumeur se situe dans la moelle, elle provoque des compressions nerveuses. Si elle est au niveau des cervicales, ces troubles neurologiques peuvent concerner l'ensemble du corps, allant de problèmes de sensibilité, fourmillements, ankylose, de troubles moteurs, sphinctériens, à une paralysie totale (tétraplégie). Si elle se situe au niveau des vertèbres lombaires (ce qui est le plus souvent le cas), alors les atteintes seront moindres mais non moins douloureuses (faiblesse musculaire des jambes allant jusqu'à la paralysie (paraplégie), troubles sensitifs, urinaires, douleurs irradiant du bassin jusqu'aux pieds).

Thérapie

L'opération est dans tous les cas extrêmement délicate et dure plusieurs heures. Il s'agit d'enlever la tumeur sans causer de dommage aux fibres nerveuses souvent prises dans la tumeur. Pour faire au mieux, souvent les neurochirurgiens laissent un faible résidu tumoral, celui "collé" au tissu sain, et évitent ainsi au maximum les séquelles neurologiques post-opératoires. Une rééducation est généralement nécessaire.

Un traitement complémentaire de type radiothérapie ou chimiothérapie pourra être envisagé. Dans tous les cas, un examen d'IRM annuel sera prescrit à vie, afin de surveiller le résidu tumoral (rares sont les cas où la chirurgie a permis d'enlever la totalité de la tumeur). Les céphalées peuvent perdurer pendant des années, dues au traumatisme cicatriciel post-opératoire. Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire une seconde opération pour la mise en place d'une valve ventriculaire évacuant la surpression du liquide céphalo-rachidien vers la veine cave.

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