- Maladie de Henoch-Shönlein
-
Purpura rhumatoïde
Purpura rhumatoïde CIM-10 : D69.0 (ILDS D69.010) Le purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Schönlein, est une vascularite (maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins) que l'on rencontre préférentiellement chez l'enfant. L'atteinte des capillaires sanguins en fait une maladie systémique entrainant des anomalies de la peau, des reins, des articulations et du système digestif.
Sommaire
Qui est touché ?
Le purpura rhumatoïde concerne essentiellement les enfants de 2 à 15 ans avec un pic de fréquence à 6 ans, bien que la maladie ait été décrite chez l'adulte. Il s'agit de la vascularite la plus fréquente chez l'enfant et son incidence atteint 1 pour 10000 par an[1]. 90% des cas surviennent chez l'enfant de moins de 10 ans[2]. Les garçons sont beaucoup plus souvent touchés que les filles.
Chez l'adulte on compte un cas pour un million de personnes.
Causes et mécanismes
Les causes de la maladie sont mal connues, bien qu'elle semble survenir en réaction à une stimulation antigénique responsable d'une réponse immunitaire anormale : c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, etc. Il existe de rares cas familiaux, parfois associés à la maladie de Berger.
La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1 dans les parois des vaisseaux et dans le tissu rénal (mésangium).
Diagnostic
La maladie évolue en 1 à 3 mois, en général en une seule poussée qui cèdera par elle-même. Il peut y avoir plusieurs poussées et ce à plusieurs mois d'intervalle. Des signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie.
Les signes spécifiques de la maladie sont[3] :
- Le purpura vasculaire qui est constant : ce sont des petites taches rouge-rubis (pétéchies), ne disparaissant pas à la pression, disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), en général pétéchial (de la taille d'une tête d'épingle), parfois infiltré, jamais au niveau de la face et de l'abdomen. Le purpura est indolore, fugace, et disparaît en quelques jours. Il est lié à la fragilisation des capillaires cutanés qui laissent diffuser les globules rouges (hématies).
- Des douleurs articulaires des genoux et des chevilles (parfois d'autres grosses articulations : poignets, coudes), présentes dans près de trois quarts des cas.
- Chez l'adulte, de même que chez l'enfant, des douleurs abdominales, présentes dans près de 60% des cas, peuvent parfois être très violentes, différentes de toutes autres douleurs, provoquant insomnies liées aux douleurs. On constate un pic de douleurs la nuit, de 2h00 à 6h00 environ. Douleur non calmées par les antalgiques simples et sensiblement attenuées par la morphine en prise, adaptée au malade. Rarement, elles se compliquent d'invagination intestinale aiguë.
- Enfin, une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë.
Examens complémentaires
Le diagnostic de la maladie est purement clinique : les examens complémentaires vont uniquement servir à éliminer un diagnostic différentiel et à préciser la sévérité de l'atteinte rénale.
- L'hémogramme retrouve un taux normal de plaquettes, ce qui permet d'éliminer une cause plaquettaire au purpura (purpura thrombopénique en particulier)
- Le bilan rénal comporte l'utilisation d'une bandelette urinaire (qui peut retrouver une protéinurie ou une hématurie), une protéinurie de 24 heures, un ionogramme sanguin avec clairance de la créatinine (qui recherche une insuffisance rénale aiguë).
- Le bilan d'hémostase est normal.
Il n'existe pas d'anomalie biologique spécifique : on note une augmentation du taux d'immunoglobuline A dans la moitié des cas[3], plus rarement, une baisse de certaines fractions du système du complément.
Évolution
Elle est le plus souvent bénigne, la crise durant quelques semaines mais peut récidiver dans un tiers des cas[3].
L'évolution vers l'insuffisance rénale chronique reste rare (moins de 1% des cas[4]).(1 enfant sur 100000 survie)
Traitement
- Repos (seulement à vertu antalgique sur les douleurs du purpura et des articulations)[5]
- La mise sous corticoides diminue significativement l'intensité et la durée des douleurs abdominales et articulaires[6]. Ce traitement ne semble cependant pas diminuer le risque d'insuffisance rénale et ne semble pas jouer sur le purpura lui-même ni diminuer le risque de récidive.
- En cas d'atteinte rénale importante, l'utilisation de corticoïdes à plus fortes doses, associés ou non à d'autres médicaments (azathioprine, ciclophosphamide...) pourrait en améliorer le pronostic.
- Il est également préconisé un traitement morphinique avec prise quotidienne associé à une prise à la demande en fonction de la douleur (qui peut être extrême) du patient. Cela associé dans certains cas à une corticothérapie intense et de courte durée.
Notes et références
- ↑ MC Calvino, J Llorca, C Garcia-Porrua, JL Fernandez-Inglesias, P Rodriguez-Ledo and MA Gonzalez-Gay, Henoch-Schönlein purpura in children from northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study, Medicine 2001;80;279–290
- ↑ FT Saulsbury, Henoch-Schönlein purpura in children: report of 100 patients and review of the literature, Medicine 1999;78;395–409
- ↑ a , b et c FT Saulsbury, Henoch-Schönlein purpura, Lancet, 2007; 369:976-978
- ↑ O Koskimies, S Mir, J Rapola, J Vilska, Henoch-Schönlein nephritis: long-term prognosis of unselected patients, Arch Dis Child, 1981;56;482–484
- ↑ Référence, J.B. Baillière, La revue du Praticien, S. Chanzy & J.D. Bouaziz, mars 2005, 1236-1237, isbn : 2-7008-0235-7
- ↑ J Ronkainen, O Koskimies, M Ala-Houhala et al., Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double–blind, placebo-controlled trial, J Pediatr 2006;149;241–247
Portail de la médecine
Catégories : Vascularite | Maladie en rhumatologie | Pédiatrie
Wikimedia Foundation. 2010.
