Vascularite

Vascularite
Vasculitis
Classification et ressources externes
Churg-Strauss syndrome - very high mag.jpg
Microphotographie d'une vascularite liée à un (syndrome de Churg-Strauss). (H&E stain).
CIM-10 I77.6, I80, L95, M30-M31
CIM-9 446, 447.6
DiseasesDB 13750
MeSH D014657

En médecine, les vascularites sont un groupe de maladies impliquant l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Elles sont principalement dues due à une migration et attaque anormale de leucocytes et aux dommages qui en résultent.
La plupart des vascularites sont des maladies rares ou émergentes (Maladie de Kawazaki par exemple). Elles s'en prennent généralement à divers groupes d'organes et peuvent provoquer un handicap grave.

Les causes principales en sont des maladies auto-immunes et, occasionnellement, des infections ou l'exposition à certains produits chimiques et médicaments ou drogues tels que amphétamines, cocaïne ou vaccins contre l'anthrax (contenant l'antigène protecteur contre l'Anthrax comme ingrédient principal).

Bien que les deux pathologies adviennent dans une vascularite, une inflammation des veines (phlébites) ou des artères (artérites) restent -en tant que telles - des entités pathologiques distinctes.
La Lymphangite est parfois considéré comme une des différentes formes de vascularite[1]

Sommaire

Symptômes et diagnostic

Pétéchies et purpura apparus suite à une médication ayant induit une vascularite

Les symptômes peuvent notamment être[2]

Le diagnostic est confirmé par les analyses de sang (ou d'autres liquides corporels) en laboratoire pour des patients apparemment touchés par une vascularite active. Les résultats d'analyse montrent alors généralement des marqueurs d'inflammation, dont :

Le diagnostic définitif de vascularite est établi après une biopsie des organes ou des tissus impliqués, tels que peau, sinus, poumon, nerf et rein. La biopsie met en évidence le type d'inflammation des vaisseaux sanguins.
Une alternative à la biopsie peut être une angiographie (observation des vaisseaux sanguins aux rayons X), qui peut montrer des motifs caractéristiques associés à l'inflammation de vaisseaux sanguins.

Classification

Les vascularites sont des maladies inflammatoires dégradant la paroi vasculaire. Elles peuvent être primitives ou secondaires à d'autres affections comme par exemple le lupus érythémateux disséminé (LED).

Plusieurs systèmes de classification existent :

  • Un classement par lescauses sous-jacentes. Par exemple, la cause de l'aortite syphilitique est une (aortite infectieuse se référant simplement à l'artérite de l'aorte, cependant, les causes de nombreuses formes de vascularites restent mal comprises. Elles ont habituellement une composante immunitaire, mais le déclencheur est souvent non-identifiés. Dans ces cas, l'anticorps trouvés est parfois utilisé dans la classification, comme dans vascularites ANCA.
  • un classement par zone ou organe touchés. Par exemple, CIM-10 classe les « vascularites limitée à la peau », dans les affections cutanées (sous la rubrique «L»), et les «vasculopathies nécrosantes" avec les troubles du système musculo-squelettique et du du tissu conjonctif (sous la rubrique "M »). Artérite/phlébites sont individuellement classées avec les troubles de la circulation (rubrique «I»).
  • Classement selon le type ou la taille des vaisseaux sanguins principalement affectés[3].

En dehors de l'artérite/phlébite des des distinction mentionnée ci-dessus, la vascularite est souvent classé selon le calibre du vaisseau touché. Cependant, il peut y avoir quelques variations dans la taille des vaisseaux atteints.

Type de vascularites selon la nomenclature de Chapel Hill (1994)

Divers troubles ou maladies ont une vascularite comme principale caractéristique. Les principaux types sont :

Grands types de vascularites[4]
Vascularites Organes touchés Histopathologie
Vascularite des petits vaisseaux cutanés Peau, reins Neutrophiles, nécrose fibrinoide
Granulomatose de Wegener Nez, poumons, reins Neutrophiles, giant cells
Syndrôme de Churg–Strauss poumons, reins, cœur, peau Histiocytes, éosinophiles
Maladie de Kawasaki Peau, cœur, bouche, yeux Lymphocytes, nécrose endotheliale
Maladie de Buerger Artères et veines des jambes (gangrène) Neutrophiles, granulomes

L'Artérite de Takayasu, la Périartérite noueuse et Maladie de Horton sont parfois classées parmi les vascularites, mais le sont plus souvent dans les artérites car impliquant surtout une inflammation des artères.

En outre, des vascularites sont des symptômes d'accompagnement ou atypiques d'autres de maladies ;

Les traitements

Ils dépendent des cause et de la gravité de l'inflammation ; Ils visent généralement d'abord à stopper l'inflammation et inhiber le système immunitaire. Des médicaments à base de cortisone ou en dérivant, tels que le Prednisone, sont utilisés.
D'autres médicaments provoquant une suppression immunitaire, tels que cyclophosphamide ou autres, sont éventuellement utilisés.
Dans le cas d'une infection, des antimicrobiens céfalexine peuvent aussi être prescrits. Certains organes affectés (cœur ou poumons en particulier) peut imposer un traitement médical spécifique destiné à améliorer leur fonction lors de la phase active de la maladie.

Exemple illustré : vascularites leucocytoclastiques


Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

Bibliographie

Références

  • Jenette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337(21):1512-23. (Résumé, en anglais).
  1. Dictionnaire médical Dorland eight/000114505 ; Vascularite
  2. http://vasculitis.med.jhu.edu/whatis/symptoms.html |title=The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis, consulté 2009-05-07
  3. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K,et alNomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference ; journal=Arthritis Rheum. ; volume=37 ; issue=2 ; pages=187–92 ; 1994 ; pmid=8129773 ; doi=10.1002/art.1780370206
  4. Sauf précision contraire, la référence est Stevens & Lowe: Pathology. At Fleshandbones.com



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Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Vascularite de Wikipédia en français (auteurs)

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