Cataracte (maladie)

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Remplacement du cristallin malade par un implant synthétique (œil gauche)

La cataracte est l'opacification partielle ou totale du cristallin, lentille convergente située à l'intérieur de l'œil. Cette opacification est responsable d'une baisse progressive de la vue, au début accompagnée de gêne à la lumière (photophobie). Cette baisse de la vision peut être rapide (quelques semaines) à cause d'un traumatisme^[1].

Historique

Cette maladie est connue depuis l'Antiquité (elle est observée aussi bien chez les animaux que chez l'Homme). Elle a été décrite sous diverses formes et l'on utilise souvent la peinture de Claude Monet pour illustrer comment elle peut influencer la perception des images et des couleurs (Monet a peint des séries d'un même sujet sur des années alors que sa maladie déformait progressivement sa vue). Un des premiers connus pour opérer cette maladie était le médecin grec Galien qui se servait d’une aiguille insérée dans l'œil derrière le cristallin. Elle est aussi attestée sous les Ptolémées.

Épidémiologie

La cataracte est la première cause de cécité dans les pays en voie de développement : elle explique près de 40 % des 37 millions d'aveugles de par le monde. Il s'agit donc d'un problème de santé publique majeur dans ces pays, d'autant que le traitement est connu et son application n'est limitée que par le problème de coût. Les facteurs favorisants en sont la dénutrition, la déshydratation, l'exposition au soleil. Elle survient alors chez le sujet relativement jeune.

Dans les pays développés, la cataracte est majoritairement observée chez la personne âgée, on la dénomme alors « forme sénile ».

Types et causes

Les cataractes se différencient par leur localisation : capsulaire ou sous-capsulaire, corticale ou nucléaire, équatoriale ou polaire.

Elles se différencient aussi par leur cause :

• la cataracte sénile : l'immense majorité des cataractes apparaît spontanément avec l'âge, après 70 ans, de façon très progressive, sans cause déclenchante particulière. Certains facteurs peuvent cependant jouer un rôle aggravant et précipiter l'apparition de la maladie : l'exposition prolongée aux ultraviolets, le tabagisme, l'hérédité, certains traitements comme des corticothérapies prolongées, le diabète, certaines maladies métaboliques, certains antidépresseurs^[2], etc...

• la cataracte héréditaire, affection familiale, dont la découverte précoce chez le tout jeune enfant fera porter l'indication d'une intervention chirurgicale plus ou moins rapide selon l'importance de l'opacité du cristallin ;
• la cataracte traumatique est d'évolution le plus souvent rapide ;
• la cataracte secondaire à des affections graves de l'œil (uvéites anciennes, décollement de la rétine ancien).

Sémiologie

Signes cliniques observés évocateurs de la cataracte :

• Baisse de l'acuité visuelle. Caractérisée par son évolution progressive, bilatérale. Par ailleurs le plus souvent asymétrique, elle débute le plus souvent sur la vision de loin, épargnant la vision de près. Cette baisse d'acuité visuelle est chiffrée par les échelles de Monoyer et de Parinaud pour chaque œil. Ces mesures permettent une évaluation objective de la gêne, même si la prise en charge sera majoritairement dépendant de la gêne ressentie.

Des signes moins fréquents peuvent être observés :

• photophobie ;
• diplopie monoculaire ;
• sensation de brouillard devant les yeux.

L'examen du cristallin à la lampe à fente pose le diagnostic et précise le type de la cataracte : sous-capsulaire, corticale, nucléaire voire cortico-nucléaire, polaire, zonulaire. Celui-ci oriente vers les causes à l'origine de la cataracte.

Le diagnostic est donc clinique.

Examens complémentaires

Ils dépendent fortement du contexte clinique et de la prise en charge envisagée. Ils sont néanmoins systématiques lorsque la cataracte est totale ou que la rétine n'a pu être visualisée à la lampe à fente (en contexte d'hémorragie intra-vitréenne par exemple).

Etiologie

De nombreuses causes sont à éliminer devant une cataracte, avant de conclure à une forme sénile (si l'âge est compatible) :

• iatrogène. Les corticoïdes peuvent induire des cataractes précoces. Elles sont le plus souvent sous-capsulaires postérieures ;
• traumatique. Observée chez le sujet jeune avec notion d'accident ;
• secondaire à une maladie ophtalmique ou générale. Uvéite, glaucome, mais aussi syndrome de Marfan, dystrophie myotonique de Steinert ;
• sénile. La plus répandue en Europe.

Recherche

Une origine moléculaire suspectée

L'origine moléculaire a été récemment découverte, pour un patient, grâce à l'examen de la membrane du cristallin par un microscope à force atomique (AFM). Deux familles de protéines sont étudiées dans les membranes de cristallins sain et pathologique : les aquaporines et les connexons. Les aquaporines (protéines de 5 nanomètres) servent de canaux pour l'eau. Dans le tissu pathologique, le manque de connexons (qui assurent le passage des métabolites et des ions) empêche la formation des canaux assurant la communication entre les cellules. Ces modifications moléculaires expliquent le manque d'adhérence, l'accumulation de déchets dans les cellules et les défauts de transport de l'eau, des ions et des métabolites au sein de ce tissu atteint de cataracte^[3].

Traitement

Le seul traitement efficace de la cataracte est la chirurgie. L’opération a été inventée par le chirurgien Franco, de Turriers au XVI^e siècle^[4]. L'intervention consiste à enlever le cristallin opaque, et le remplacer par un cristallin artificiel (implant intra-oculaire)^[5] qui prend place dans l'« enveloppe » du cristallin (appelée capsule) laissée partiellement en place pendant l'intervention (extraction extra-capsulaire). Cette intervention est actuellement très au point, et se fait classiquement sous anesthésie de contact ou locale. L’intervention se fait généralement pour les patients jeunes (inférieur à 30 ans) sous anesthésie générale. L'intervention dure une dizaine de minutes, est indolore, et la vue revient très rapidement, sous réserve de la normalité des autres structures oculaires.

L'intervention se fait le plus souvent en ambulatoire, c'est-à-dire sans hospitalisation, ou alors avec une hospitalisation très courte, selon les cas.

L'implant peut être à focales multiples permettant une vision correcte de près comme de loin^[6]. Il peut être jaune, bleu ou depuis quelques années photochromique^[7].

La complication la plus fréquente de l'intervention est la cataracte secondaire qui peut apparaître quelques jours à quelques années après l'intervention. Elle correspond à une opacification de la capsule. Cette opacification se traite par capsulotomie, le plus souvent au laser Nd-YAG. Des impacts focalisés sur la capsule vont la déchirer et rendre immédiatement une vue normale. Il arrive également que l'un des points de suture sur la cornée ne soit plus parfaitement étanche. Le chirurgien observe alors le signe de Seidel, qui traduit la fuite d'humeur aqueuse à travers la perforation. La prise en charge doit être rapide et adaptée, l'œil étant exposé à un grand risque septique.

La prudence veut qu'on ne traite jamais les deux yeux au cours de la même séance.

Dans les pays du tiers monde, l'intervention préférentielle (pour des raisons de coût) reste l'extraction intra-capsulaire du cristallin, où l'enveloppe (la capsule) est retirée en même temps que ce dernier. Les résultats sont moins bons que l'extraction extra-capsulaire.

L'intervention

En termes chirurgicaux, l'opération d'une cataracte sénile est décrite comme suit : extraction extracapsulaire du cristallin latéralisé (droit ou gauche) par phacoémulsification par ultrasons avec conservation de la capsule postérieure et mise en place d'un implant intracapsulaire.

• L'intervention se passe sous microscope opératoire. L'extraction extra-capsulaire consiste à retirer seulement le contenu opacifié du cristallin par une petite incision de 2 à 3 millimètres. Le cristallin est fragmenté par des ultrasons puis aspiré. L'implant est ensuite introduit. Cette technique de phacoémulsification par ultrasons est pratiquée par une toute petite incision en général suturée par un seul fil ou sans suture.
• Les progrès réalisés dans l'opération de la cataracte^[8]
  • La réduction des complications par une meilleure organisation des blocs opératoires, le perfectionnement des machines, les méthodes d'accréditation qui établissent des protocoles précis d’asepsie et l'application de méthodologie préventives de l'infection.
  • Les progrès des implants: implants à bords carrés pour la prévention de l'opacification capsulaire secondaire, implants avec filtre à lumière bleue pour la protection de la rétine, implants asphériques pour améliorer la qualité de la vision, l'implant torique pour la correction de l'astigmatisme, l'implant ajustable à la lumière.
  • La correction de la presbytie par un implant progressif associée à l'opération de la cataracte est une option intéressante, l'intervention de la cataracte devenant alors une véritable chirurgie réfractive^[9]

En termes anesthésiques, l'intervention peut facilement être réalisée sous anesthésie locale par topiques associée à une sédation intraveineuse. Dans certains cas, l'intervention peut nécessiter le recours à une anesthésie locorégionale péribulbaire voire à une anesthésie générale.

• Voir aussi : Implant torique

Formes cliniques

Cataracte dans l'enfance

Les causes principales de la cataracte dans l'enfance sont :

• Dystrophie myotonique de Steinert ;
• xanthomatose cérébrotendineuse.

Cataracte avant 60 ans

Rechercher une Dystrophie myotonique de Steinert.

Notes et références

Voir aussi

• Capsulotomie
• Jacques Daviel, auteur de la première opération réussie de la cataracte en 1745

Référence

• (en) Cataract and surgery for cataract , D Allen, A Vasavada, BMJ 2006;333:128-132

Liens externes

• Gaëtan Gatian de Clérambault, Souvenirs d'un médecin opéré de la cataracte, Publication posthume (1935)
• La cataracte définition, symptômes

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