Aménorrhée

L'aménorrhée est l’absence des règles ou menstruation. Le plus souvent, la grossesse en est la cause. Dans les autres cas, l’aménorrhée peut être l'unique symptôme d'une pathologie ou au contraire, un parmi de nombreux autres. La recherche de la cause d’une aménorrhée nécessite rarement des examens nombreux. La prise en charge thérapeutique est parfois plus délicate.

Sommaire 1 Définition 2 Conditions nécessaire pour la menstruation 3 Diagnostic 3.1 Interrogatoire 3.2 Examen physique 3.3 Examens complémentaires 3.3.1 Biologiques 3.3.2 Échographie 3.3.3 Hystérographie 3.4 Synthèse 3.4.1 Aménorrhée primaire 3.4.2 Aménorrhée secondaire 4 Étiologie 4.1 Aménorrhée primaire 4.1.1 Présence d’utérus et glandes mammaires développées 4.1.2 Présence d’utérus et glandes mammaires peu développées ou absentes 4.1.3 Absence d’utérus et glandes mammaires développées 4.1.3.1 Syndrome de féminisation testiculaire 4.1.3.2 |Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 4.1.4 Absence d’utérus et absence de glandes mammaires 4.1.4.1 Déficits de synthèse de testostérone 4.1.4.2 Insensibilité périphérique aux androgènes 4.1.4.3 Syndrome de persistance des canaux de Muller 4.2 Aménorrhée secondaire 4.2.1 Corticosurrénalome 4.2.2 Syndrome des ovaires polykystiques 4.2.3 Atteinte hypothalamo-hypophysaire 4.2.4 Grossesse 4.2.5 Ménopause 4.2.6 Autres 5 Notes

Définition

L’aménorrhée se définit comme une absence de règles. Il existe deux types d'aménorrhées :

• L' aménorrhée primaire, c’est-à-dire l'absence de règles chez une adolescente ou une femme n'ayant jamais eu de règles. Cette absence de règles de l'adolescente devra être distinguée du retard pubertaire. En pratique, cela signifie la non apparition des premières règles avant l'âge de 16 ans.
• L' aménorrhée secondaire ou absence de règles de plus de 3 mois chez une femme déjà réglée.

Conditions nécessaire pour la menstruation

La menstruation ne peut survenir que si :

• La femme présente un bon équilibre physique (indemne de maladie grave) et psychique.
• L’hypothalamus est présent et libère de façon cyclique de la Gn-RH.
• L’hypophyse est présente et répond à la stimulation hypothalamique par libération coordonnée de l'hormone folliculo-stimulante (FSH, sigle anglais) et de l'Hormone lutéinisante (LH, sigle anglais).
• Un ovaire est présent avec des follicules primaires répondant à la stimulation hypophysaire par libération d'estradiol.
• Un follicule primaire se transforme en follicule secondaire, puis tertiaire et enfin follicule de De Graaf.
• Le follicule de De Graaf émet un ovule(ovulation).
• L’ovulation est suivie de la sécrétion de progestérone par le corps jaune.
• Les rétro-contrôles hormonaux entre l’ovaire, l’hypophyse et l’hypothalamus ne sont pas entravés par des sécrétions hormonales inappropriées.
• Un utérus est présent avec une cavité utérine recouverte d’un endomètre répondant à la stimulation ovarienne. Cette cavité utérine devant communiquer avec le vagin.
• L’absence de grossesse entraîne la destruction du corps jaune avec baisse brutale de la sécrétion ovarienne d’estradiol et de progestérone.
• Le vagin est présent et ne présente pas d’obstacle à l’écoulement de la menstruation.

Diagnostic

Le but de l’examen clinique et des examens complémentaires est de localiser l’organe responsable. En fonction de l’organe en cause, on distingue :

• aménorrhée vaginale
• aménorrhée utérine
• aménorrhée ovarienne
• aménorrhée hypophysaire
• aménorrhée hypothalamique
• aménorrhée supra-hypothalamique

Tous les examens ne sont pas à faire systématiquement. Parfois même, aucun examen biologique n’est nécessaire pour aboutir au diagnostic. Les examens complémentaires sont fonction de l’interrogatoire et des constatations de l’examen clinique.

Interrogatoire

Examen physique

L’examen physique apprécie :

• Le poids et la taille
• La présence ou l’absence de glandes mammaires
• La présence d’un écoulement mammaire
• La présence d’organes génitaux externes normaux
• La présence d’un vagin et d’un utérus
• La présence et la répartition de la pilosité

Examens complémentaires

Biologiques

Les dosages hormonaux de :

• FSH
• LH
• Prolactine
• Testostérone
• Thyréostimuline (TSH)
• (estradiol)(progestérone)

Échographie

• Recherche la présence d’un utérus ou d’anomalie de celui-ci
• Les ovaires sont examinés
• Parfois, l’examen de l’appareil urinaire est utile au diagnostic

Hystérographie

L’exploration de la cavité utérine par hystérographie est parfois nécessaire pour apprécier la présence de synéchie.

Synthèse

Aménorrhée primaire

Il s’agit des aménorrhées survenant chez des femmes qui n’ont jamais eu de règles.

Schématiquement, dans le cas des aménorrhées primaires, l’examen clinique et les examens biologiques permettent de les diviser en quatre groupes :

• Présence d’utérus et glandes mammaires développées
• Présence d’utérus et glandes mammaires peu développées ou absentes
• Absence d’utérus et glandes mammaires développées
• Absence d’utérus et absence de glandes mammaires

Aménorrhée secondaire

Il s’agit d’aménorrhée survenant chez une femme ayant déjà eu des règles. Une aménorrhée n'est étudiée médicalement que pour une absence de règle d'au moins 3 mois.

Étiologie

Les causes d’une aménorrhée sont très nombreuses. Les étiologies ci-dessous sont présentées selon le cadre classique qui est le plus pratique en médecine courante bien que cette distinction se révèle souvent artificielle (cas des adolescentes ayant une première menstruation puis absence des règles pendant plusieurs années).

Aménorrhée primaire

Présence d’utérus et glandes mammaires développées

• imperforation de l'hymen,
• cloison vaginale transversale,
• aplasie vaginale

Présence d’utérus et glandes mammaires peu développées ou absentes

exemples : syndrome de Turner, Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

Absence d’utérus et glandes mammaires développées

Syndrome de féminisation testiculaire

Le syndrome de féminisation testiculaire est le nom donné à la pathologie en rapport avec l’absence totale de récepteur aux androgènes. C’est une des formes de pseudohermaphrodisme masculin par insensibilité aux androgènes.

|Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Absence d’utérus et absence de glandes mammaires

Devant une personne dont l’aspect physique (le phénotype) est féminin mais qui ne présente à l’examen clinique ni développement mammaire ni organes génitaux internes, il faut demander un caryotype afin de s’assurer que le génotype de cette personne est bien XX.

Si le caryotype fait apparaître les chromosomes XY, soit ceux d’un homme, on a affaire à un pseudohermaphrodisme masculin. Celui-ci peut être provoqué par trois mécanismes différents :

Déficits de synthèse de testostérone

Insensibilité périphérique aux androgènes

Syndrome de persistance des canaux de Muller

Aménorrhée secondaire

Une femme précédemment réglée peut subir une absence de menstruations. L'aménorrhée est alors appelée secondaire.

Corticosurrénalome

Il s'agit d'une tumeur peu courante qui se développe à partir du cortex de la glande surrénale (ou corticosurrénale) et qui peut provoquer une aménorrhée.

Syndrome des ovaires polykystiques

Atteinte hypothalamo-hypophysaire

• adénome à prolactine
• iatrogène (molécules anti-dompaminergiques hyperprolactinémiantes)
• syndrome de Sheehan
• aménorrhée hypothalamique fonctionnelle

Grossesse

La grossesse est la première cause d'absence de règles chez une femme en âge de procréer.

Ménopause

Évolution habituelle du cycle chez la femme à partir d'environ 50 ans. Mais certaines ménopauses sont précoces (avant 40 ans, souvent de cause génétique et familiale) ou induites (ablation des ovaires, anti-œstrogène).

Autres

Toute maladie grave, y compris psychologique ou psychiatrique, peut provoquer une aménorrhée.

L'aménorrhée est classique lorsque la femme est dans un état de dénutrition, que cette dernière soit secondaire à une maladie, à un problème social ou à une anorexie mentale.

Elle est présente chez un peu moins de 50% des athlètes de haut niveau tant que l'activité sportive est maintenue, essentiellement chez les coureuses de fond et chez les gymnastes. Les irrégularités du cycle apparaissent chez près de 4/5^e des sportives^[1].

Notes

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