Syndrome de Stein-Leventhal

Syndrome de Stein-Leventhal
Syndrome de Stein-Leventhal
(ovaires polykystiques)

Classification et ressources externes
PCOS.jpg
Échographie d'ovaires polykystiques
CIM-10 E28.2
CIM-9 256.4
OMIM 184700
eMedicine med/2173  ped/2155radio/565
MeSH D011085

Le syndrome de Stein-Leventhal, ou « ovaires polykystiques » ou « polykystose ovarienne » ou "OMPK", est une maladie encore mal connue touchant les ovaires et dont les effets sont nombreux.

Le syndrome est causé par un déséquilibre hormonal chez les femmes. Ce déséquilibre se traduit par des cycles menstruels irréguliers avec des règles abondantes, une acné et une pilosité importantes. Les symptômes ne sont pas toujours tous présents, ce qui rend le diagnostic assez difficile.

Sommaire

Mécanisme

Il s'agit d'une maladie assez commune, qui touche 3 à 10% des femmes[1],[2], et de mécanisme encore mal élucidé. Elle a été décrite pour la première fois en 1935[3] et se caractérise par un déséquilibre de la glande hypophyse et de l'axe hypophyse-hypothalamus, engendrant entre autres une anomalie de sécrétion d'une hormone hypophysaire gonadotrope, l'hormone lutéinisante (LH). La sécrétion de LH se comporte comme si elle était hyper-sensible à la stimulation par la LH-RH (Luteinizing Hormone Releasing Hormone) ou la GnRH (Gonadotrophin Releasing Hormone), hormone secrété par l'hypothalamus.

Aspects cliniques

Les signes fonctionnels comportent :

  • une raréfaction des règles (spanioménorrhée) aboutissant à leur cessation (aménorrhée, dite alors secondaire). La cessation d'emblée immédiate des règles est possible (aménorrhée primaire).
  • une virilisation avec hirsutisme, acné, obésité de type androïde,
  • une infertilité, le plus souvent d'origine ovulatoire,
  • une résistance à l'insuline,
  • une courbe thermique plate (cycles anovulatoires).

L'examen clinique permet de retrouver de gros ovaires lisses à la palpation.

Le déséquilibre hormonal induit, dans 40% des cas, une surcharge pondérale aggravant la surabondance des règles[4].

La majorité (75%) des femmes touchées par ce syndrome est infertile[5]. En cas de grossesse, ces dernières s'avèrent souvent compliquées (diabète gestationnel, pré-éclampsie, prématurité, mortalité et morbidité péri-natale...)[6],[7]

Les ovaires des personnes atteintes présentent de nombreux follicules (d'où le nom), mais la maturation est souvent interrompue avant l'ovulation.

Explorations paracliniques

Dosages hormonaux

La LH a un taux sanguin très augmentée (avec un rapport LH/FSH supérieur à 2) et très variable (hyperpulsatilité) avec une réponse explosive au test de stimulation par la LH-RH

Le taux sanguin de FSH est normal, celui de la progestérone quasi nul. Il existe une hyperœstrogénie relative avec des androgènes (delta-4-androsténédione, testostérone)augmentés.

Le dosage du cortisol et de la prolactine dans le sang sont normaux (diagnostic différentiel).

Examens morphologiques

L'échographie pelvienne montre des ovaires augmentés de volume avec un stroma épaissi. La cœlioscopie montre de gros ovaires lisses

Diagnostic

L’European Society for Reproduction and Endocrinology et l’American Society of Reproductive Medicine définissent la maladie comme l'association de deux des trois critères suivants[8], en l'absence de cause nette :

– ovulations rares ou absentes ;
– signes d'hyperandrogénie (virilisation) clinique ou biologique ;
– ovaires polykystiques.

Traitement

Le syndrome de Stein-Leventhal n'a pas de traitement curatif. On ne peut que traiter quelques symptômes. Le traitement de l'hyperandrogénie est basé sur la prescription de progestatifs (acétate de cyprotérone ou ANDROCUR), ce dernier pouvant être associé à un œstrogène dans le cadre d'une contraception.

Traitement de l'infertilité ou de l'hypofécondité

Plus d'un tiers des femmes aux ovaires touchés peuvent concevoir naturellement. Cependant, cela prend plus de temps que la moyenne dans la plupart des cas ; ce qui est partiellement dû au fait qu'elles ovulent de façon très irrégulière. Les tests d'ovulations peuvent aider ces femmes à identifier le meilleur moment pour concevoir, mais elles peuvent se contenter des tests utilisant la température basale (40% obtiennent de bons résultats avec cette méthode) car les tests utilisant la LH ne fonctionnent pas pour les personnes atteintes.

En cas d'échec, une induction de l'ovulation par clominophène (CLOMID) et une prise en charge dans un centre spécialisé pour fécondation in vitro peuvent être proposées. Des interventions chirurgicales (résection et drilling) ovariens sont souvent nécessaires.

La prise d'un traitement pour « stabiliser » la résistance à l'insuline, tel que la metformine, peut aider l'ovulation.

Résistance à l'insuline

Il a été suggéré que le syndrome de Stein-Leventhal puisse être dû à une résistance à l'insuline. En effet, nombre des patientes ont des taux d'insulines élevés. Et c'est pourquoi le traitement à la Metformine peut être efficace pour régler les symptômes, et réduire le taux d'insuline. Une perte de poids est souvent conseillée pendant le traitement pour le rendre plus efficace. La LH et/ou la testostérone peuvent être assez élevées chez ces femmes. Cette hausse du niveau de LH est directement liée à l'excès d'insuline présent dans le corps, et a un effet direct sur les troubles ovulatoires. La mise en place d'un régime à index glycémique faible peut aider les patientes à réguler leur taux d'insuline, les glucides sont alors apportés par les fruits, les légumes et les céréales[9].

Notes et références

  1. Legro RS, Driscoll D, Strauss JF 3rd, et al. Evidence for a genetic basis for hyperandrogenemia in polycystic ovary syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 1998;95:14956–14960
  2. Dunaif A. Insulin resistance and the polycystic ovary syndrome: mechanism and implications for pathogenesis. Endocr Rev 1997;18:774–800
  3. Stein I, Leventhal M, Amenorrhea associated with bilateral polycystic ovaries, Am J Obstet Gynecol, 1935;29:181-5
  4. Goldzieher JW, Axelrod LR, Clinical and biochemical features of polycystic ovarian disease, Fertil Steril, 1963;14:631-53.
  5. Goldenberg N, Glueck C, Medical therapy in women with polycystic ovarian syndrome before and during pregnancy and lactation, Minerva Ginecol, 2008;60:63–75. PMID 18277353.
  6. Boomsma CM, Eijkemans MJ, Hughes EG et al. A meta-analysis of pregnancy outcomes in women with polycystic ovary syndrome, Hum Reprod Update, 2006;12:673-83
  7. Roos N, Kieler H, Sahlin L et al. Risk of adverse pregnancy outcomes in women with polycystic ovary syndrome: population based cohort study, BMJ, 2011;343:d6309
  8. The Rotterdam ESHRE/ASRM-sponsored PCOS consensus workshop group, Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome (PCOS), Hum Reprod, 2004;19:41-7
  9. Marsh K, Brand-Miller J, The optimal diet for women with polycystic ovary syndrome?, Br J Nutr, 2005;94:154–65. PMID 16115348.


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