- Polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante
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Syndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Guillain-Barré
Classification et ressources externesCIM-10 G61.0. CIM-9 357.0 Le syndrome de Guillain-Barré ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. C'est une maladie acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique ou paralysie ascendante de Landry.
Sommaire
Généralités
Le trouble, communément appelé syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui affecte les nerfs périphériques de l'organisme. Il se caractérise principalement par une faiblesse, voire une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout âge, indépendamment du sexe. Sa gravité peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin, à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et la mort. On pense aujourd'hui que c'est de cette maladie que souffrait le président américain Franklin D. Roosevelt, paralysé des jambes à partir des années 20, et non de la polio, comme avancé à l'époque.
Historique
En 1859, un médecin français, Jean Landry, décrivit en détails un trouble nerveux paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires. Plusieurs rapports d'un trouble similaire arrivèrent d'autres pays. La preuve de Quinke en 1891, après un prélèvement du liquide céphalo-rachidien au moyen d'une aiguille placée dans le bas du dos, a ouvert la voie à trois médecins parisiens, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl qui montrèrent en 1916, l'anomalie caractéristique d'une augmentation des protéines du liquide céphalo-rachidien avec numération normale des cellules chez deux soldats avec paralysie généralisée transitoire. Depuis lors, plusieurs chercheurs ont rassemblé des informations supplémentaires à ce sujet. Afin de faciliter la communication entre médecins et patients, on utilise simplement le terme « Syndrome de Guillain-Barré ».
Épidémiologie
Elle est de 0,4 à 4 pour 100 000 habitants par an[1]. Elle est légèrement plus fréquente chez l'homme et les formes familiales sont exceptionnelles[2]. La récidive est également rarissime.
Cause
L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. La moitié des cas survient quelques jours, voire quelques semaines après une infection virale[3]. Ces infections peuvent se manifester de diverses manières, d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des agents infectieux spécifiques : des infections à Campylobacter jejuni précèdent souvent le syndrome de Guillain-Barré et sont associées avec une dégénérescence des axones avec récupération lente, et un sévère handicap résiduel [4]. Il semble exister une parenté entre certains antigènes du Campylobacter Jejuni et certains gangliosides, molécules présentes dans le système nerveux, ce qui pourrait expliquer l'auto-immunité[5].
Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. D'autres sont survenus après des événements apparemment non rapportés tels qu'une chirurgie, une piqûre d'insectes ou diverses injections. Des cas ont été décrits durant l'hiver 1976-77 chez des personnes qui avaient été vaccinées contre la grippe porcine, la vaccination commune anti-grippale elle-même étant responsable d'exceptionnels cas [6].
Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse. Heureusement, des épisodes répétés ne se représentent habituellement pas lors des grossesses ultérieures.
Quelques éruptions ou cas groupés de ce syndrome ont été rapportés : épidémies estivales chez des enfants du Nord de la Chine, une en Jordanie en 1978 suite à une exposition à de l'eau polluée, une en Finlande à la suite d'une campagne nationale de vaccination orale contre le virus de la poliomyélite. La preuve d'un facteur causal reste cependant difficile à identifier.
Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en de rares occasions, se développer chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.
Ce syndrome reste toujours exceptionnel vis-à-vis des différents facteurs causals suspectés, faisant émettre l'hypothèse d'une susceptibilité particulière de certains individus. La possibilité d'une prédisposition génétique unique est assez peu probable car le syndrome de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d'une même famille.
Bien que le syndrome de Guillain-Barré apparaisse souvent après une maladie virale, il n' y a aucun argument pour dire que l'atteinte est contagieuse.
Physiopathologie
Les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire. À la suite de cette attaque, dite auto-immune, la gaine de myéline est endommagée et les signaux sont ralentis ou modifiés. Cette forme concerne presque la totalité des Guillain-Barré des pays occidentaux[7]. Rarement l'axone est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie[2].
Signes et symptômes
La gravité du syndrome de Guillain-Barré peut varier considérablement. Dans sa forme légère, il peut provoquer un gonflement ou une démarche de canard et éventuellement des fourmillements et une faiblesse des membres supérieurs pouvant gêner, brièvement ou durant des jours ou des semaines, le patient dans sa vie de tous les jours. Ces signes, accompagnant ou suivant une maladie virale, comme des maux de gorge ou des diarrhées peuvent être évocateurs de ce syndrome.
À l'inverse de ces formes, un patient peut, à l'autre extrême, être paralysé à un degré plus important et présenter de nombreuses complications, parmi lesquelles l'incapacité de respirer, un pouls anormal, une tension artérielle anormale, une congestion pulmonaire, des infections, et des caillots de sang, le tout pouvant mettre en danger la vie du patient.
Typiquement il existe une apparition rapide, de quelques jours à trois (ou quatre) semaines d'une faiblesse, conduisant parfois à une franche paralysie, affectant les deux côtés du corps de manière relativement identique, et typiquement ascendante pour toucher les jambes, ensuite les bras, et parfois même les muscles respiratoires et le visage.
L'examen clinique montre souvent des anomalies sensorielles, telles que des sensations réduites, des engourdissements, des fourmillements ou des douleurs. Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis.
Fréquemment, il existe une accélération du pouls (tachycardie), une hypertension artérielle. La difficulté respiratoire peut être latente (sans essoufflement marqué) et peut témoigner d'une forme grave.
Diagnostic
Une protéinorachie (augmentation de la concentration en protides dans le liquide céphalo-rachidien prélevé au cours d'une ponction lombaire) est habituelle au 10e jour suivant l'apparition des symptômes, accompagné d'un compte normal de cellules du liquide céphalo-rachidien (c'est la « dissociation albumino-cytologique »). Sa constatation constitue l'élément de diagnostic le plus discriminant.
L'électromyographie consiste en la mesure de la vitesse de conduction nerveuse (VCN-EMG) et met en évidence un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85% des cas[7].
- Absence de toute autre cause justifiant la présence d'une neuropathie périphérique, comme : absence d'anamnèse concernant l'inhalation d'un solvant organique, absorption de plomb ou de certains médicaments, tels que la nitrofurantoïne ou la dapsone ; manque de preuves des causes infectieuses de neuropathies, telles qu'observées dans la diphtérie, la poliomyélite ; manque de preuve de porphyrie intermittente aiguë ; analyses d'urines normales pour les métabolites de porphyrines.
Traitement
La prise en charge dans un centre de soins aigus est souhaitable, avec selon les cas, une convalescence dans un centre de rééducation, et un suivi par un programme de rééducation hors hôpital durant 3 à 12 mois.
Les plasmaphérèses
Les plasmaphérèses (échanges ou soustractions plasmatiques) ont été utilisées dans plusieurs cas graves du syndrome de Guillain-Barré avec une efficacité démontrée[8].
Les gammaglobulines
En 1988 et 1989, quelques chercheurs ont rapporté les effets bénéfiques de doses élevées de gammaglobulines (ou immunoglobulines) dans le traitement de la maladie. Ce traitement serait au moins aussi efficace que la plasmaphérèse, tout en étant plus simple d'administration (absence de nécessité d'un équipement spécialisé et de personnel qualifié)[9].
Autres traitements
La cortisone n'a pas démontré d'efficacité[2]. Les immunosuppresseurs (ou immunodépresseurs) comme l'azathioprine sont proposés en cas de corticorésistance ou cortico-dépendance ainsi que dans les cas chroniques.
La plupart des autres traitements ont pour but de prévenir ou de traiter les complications du syndrome : embolie pulmonaire (anticoagulants, bas de contention), complications de l'alitement prolongé...
Les douleurs peuvent nécessiter l'emploi de médicaments morphiniques.
L'indication de la mise sous respirateur artificiel dépend de la gravité de l'atteinte, la décision pouvant être aidée par l'objectivation d'une forte diminution de la capacité vitale mesurée lors d'épreuves fonctionnelles respiratoires[10].
Un traitement antibiotique ou antiviral ciblé sur le germe suspecté comme responsable est inutile, ce dernier ayant, en règle générale, disparu de l'organisme lorsque les premiers signes apparaissent.
Pronostic
Le quart des patients requiert une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires[11].
La mortalité est d'un peu moins de 10%[11]. Elle est essentiellement secondaire à des troubles du rythme cardiaque, une infection ou à une embolie pulmonaire[12]. Pour les formes sévères (troubles de la déglutition et paralysie des muscles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique), elle atteint 20%[13].
Il existe un risque de séquelles à long terme : de 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 % environ se plaignent d'anomalies légères à long terme comme des étourdissements.
Témoignages
Claude Pinault a été atteint d'un syndrome de Guillain Barré de forme axonale sévère. De cette maladie, il en a tiré un récit Le Syndrome du bocal, publié chez Buschet Chastel.
Un site internet belge propose un groupe de soutien aux malades et leurs proches : www.guillainbarre.be
Notes et références
- ↑ R.A. Hughes and J.H. Rees, Clinical and epidemiologic features of Guillain-Barré syndrome, J Infect Dis 176 (Suppl 2) (1997), pp. S92–S98
- ↑ a , b et c Winer JB, Guillain-Barré syndrome, BMJ, 2008;337:a671
- ↑ Winer JB, Hughes RA, Anderson MJ, Jones DM, Kangro H, Watkins RP, A prospective study of acute idiopathic neuropathy. II. Antecedent events, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1988;51:613-8
- ↑ Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC, Campylobacter jejuni infection and Guillain–Barré syndrome, N Eng J Med, 1999;333:1374-1379
- ↑ Yuki N, Molecular mimicry between gangliosides and lipopolysaccharides of Campylobacter jejuni isolated from patients with Guillain-Barré syndrome and Miller Fisher syndrome, J Infect Dis, 1997;176(suppl 2):S150-3
- ↑ (en)Guillain-Barré Syndrome After Influenza Vaccination in Adults, David N. Juurlink, Therese A. Stukel, Jeffrey Kwong, Alexander Kopp, Allison McGeer, Ross E. Upshur, Douglas G. Manuel, Rahim Moineddin, Kumanan Wilson, Arch Intern Med. 2006;166:2217-2221.
- ↑ a et b Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA et als. Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome: clinical associations and outcome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group, Ann Neurol, 1998;44:780-8
- ↑ Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D, Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome, Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD001798
- ↑ Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA, Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome, Cochrane Database Syst Rev, 2001;(2):CD002063
- ↑ Lawn N, Fletcher D, Henderson R, Wolter T, Wijdicks E, Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome, Arch Neurol, 2001;58:893-8
- ↑ a et b Rees JH, Thompson RD, Smeeton NC, Hughes RA, Epidemiological study of Guillain-Barré syndrome in south east England, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998;64:74-7
- ↑ Winer JB, Hughes RA, Osmond C, A prospective study of acute idiopathic neuropathy. I. Clinical features and their prognostic value, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1988;51:605-12
- ↑ T. Sharshar, S. Siami and D. Orlikowski, Ce malade est-il atteint d’un syndrome de Guillain-Barré ?, Réanimation, Volume 16, Issue 6, October 2007, p. 504-510
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