Syndrome paranéoplasique

Syndrome paranéoplasique

Un syndrome paranéoplasique est l'ensemble des anomalies pouvant accompagner certains cancers. Ces anomalies ne sont pas en relation directe avec la tumeur, mais sont des manifestations systémiques survenant à distance de l'endroit où se développe le cancer, par production d'une substance par la tumeur. Il s'agit de syndromes rares, surtout retrouvés dans une minorité des cancers intrathoraciques et digestifs.

Le syndrome paranéoplasique accompagne parfois la tumeur dans son évolution : il la précède souvent, il régresse parfois avec son traitement, surtout pour certains syndromes neurologiques paranéoplasiques, disparaît avec sa guérison et réapparaît en cas de rechute. Son traitement est donc symptomatique de celui du cancer qui en est responsable.

Il se manifeste par des troubles neurologiques, endocriniens, hématologiques, dermatologiques, osseux ou articulaires.

Sommaire

Troubles endocriniens

Ils correspondent à la sécrétion ectopique et inappropriée d'une hormone ou d'une substance proche d'une hormone par du tissu cancéreux non endocrinien.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un syndrome caractérisé par des ulcères digestifs graves, souvent multiples, résistant aux traitements usuels, avec hypersécrétion et hyperacidité importante de la muqueuse gastrique.

Ces ulcères sont secondaires, provoqués par des tumeurs de cellules du pancréas produisant en abondance de la gastrine qui stimule la sécrétion gastrique acide maximale.

Syndrome de Schwartz-Bartter

Le syndrome de Schwartz-Bartter se rencontre essentiellement dans les cancers bronchiques à petites cellules et consiste en une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique. Elle entraîne une rétention d'eau et une hyponatrémie par dilution (c'est-à-dire une diminution de la concentration de sodium dans le sang à cause de la rétention d'eau) pouvant conduire au coma ou a la mort en absence de traitement.

Le traitement du syndrome de Schwartz-Bartter consiste à remonter la natrémie de manière très lente afin de ne pas provoquer une destruction de la myéline du Tronc Cérébral (myélinolyse pontine).

Syndrome cushingoïde

La sécrétion ectopique d'ACTH (syndrome cushingoïde) des cancers bronchiques à petites cellules,

Sécrétion ectopique de GH

La sécrétion ectopique de GH (expliquant peut-être l'ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie : doigts en baguette de tambour) dans les cancers bronchiques et gastriques.

Sécrétion ectopique de HCG

La sécrétion ectopique d'HCG par les choriocarcinomes et les tumeurs germinales non séminomateuses, qu'elles soient gonadiques ou non, pouvant entraîner une gynécomastie bilatérale,

Sécrétion ectopique de PTH

Présence d'une hypercalcémie sans métastases osseuses, par hypersécrétion de PTHrP

Troubles hématologiques

Anémies

L'anémie est une anomalie de l'hémogramme caractérisée par une diminution de la concentration en hémoglobine intra-érythrocytaire (et quelques fois par le manque d'érythrocytes ou globules rouges). Ce manque entraîne un mauvais transport du dioxygène par le sang. Elle est diagnostiquée par la numération formule sanguine, un examen effectué sur une prise de sang. Si la baisse concerne les globules rouges et les thrombocytes ou les leucocytes, on parle alors de bicytopénie. Si les trois lignées sont abaissées, on parle de pancytopénie.

Leucostases

Polyglobulies

Thrombocytose

Thrombopénie

Troubles de la coagulation

Troubles cutanéo-articulaires

Acanthosis nigricans

L'acanthosis nigricans est épaississement de la peau des grands plis ; il s'accompagne d'une hyperpigmentation. Il peut être associé à des tumeurs malignes essentiellement abdominales. Il est parfois associé à d'autres syndromes paranéoplasiques tels la papillomatose cutanée floride ou le signe de Leser-Trélat[1],[2].

Dermatopolymyosite

Erythema gyratum repens

Ichtyose acquise

D'installation progressive, habituellement chez un homme jeune, c'est l'apparition d'un aspect ichtyosique (peau sèche, épaissie, squameuse) au niveau des grands plis (l'ichtyose héréditaire ne touche pas les grands plis) ; elle signe le plus souvent l'existence d'une maladie de Hodgkin ou d'un autre lymphome. Elle peut accompagner un cancer viscéral.

Hypertrichose lanugineuse acquise

Maladie de Paget du sein

Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique (syndrome de Pierre Marie-Bamberger)

Entité associant hippocratisme digital, apposition périostée au niveau des os longs, polysynovite avec douleurs articulaires.

cancers impliqués : surtout cancer bronchique de type adénocarcinome mais autres cas décrits (rein, sein,...)

Pyoderma gangrenosum et syndrome de Sweet

également rencontré dans les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin

Troubles neurologiques

Encéphalopathie

Neuropathie gastro-intestinale

Neuropathie sensitive

Syndrome de Denny Brown

Ataxie cérébelleuse

Syndromes anti-HU et apparentés

Syndrome myasthénique de Lambert Eaton

Ce syndrome est dû à la production d'auto-anticorps liés à la reconnaissance par le système immunitaire d'un individu d'antigènes communs entre une tumeur maligne (le plus souvent pulmonaire) et structures membranaires de cellules saines de l'organisme. Ces anticorps vont bloquer les canaux calciques présents dans la membrane des boutons neuronaux pré-synaptiques des neurones contrôlant la contraction des muscles striés squelettiques. En bloquant ces canaux, les anticorps limitent la libération d'acétylcholine, et donc diminuent l'activation des récepteurs ACh post-synaptique de la plaque motrice. Il en résulte une diminution importante de la force musculaire.

Autres troubles paranéoplasiques

Troubles osseux

Thrombophlébites récidivantes

Syndrome de Stauffer

Biologie hépatique perturbée, associée à une hépatomégalie lors de cancer du rein.

Notes et références



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Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome paranéoplasique de Wikipédia en français (auteurs)

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