Syndrome myasthénique de lambert-eaton

Syndrome myasthénique de lambert-eaton

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Décrit en 1956[1], le syndrome de Lambert-Eaton représente avec le botulisme, le modèle des dysfonctionnements de la jonction neuro-musculaire de type présynaptique, par opposition aux désordres de type postsynaptiques dont le type le plus répandu est la myasthénie auto-immune. Cette affection acquise est d'une extrême rareté puisque sa prévalence est estimée à 1/100 000.

Sommaire

Physiopathologie

Il s'agit d'un syndrome auto-immun acquis, provoqué par des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants de la terminaison nerveuse. Le résultat est une diminution de la libération des quanta d’acétylcholine dans la fente synaptique. Près de la moitié des cas sont paranéoplasiques, c’est-à-dire associés à un cancer, presque toujours de type pulmonaire anaplasique à petites cellules.

Symptomatologie clinique

Le syndrome de Lambert-Eaton est caractérisé par une faiblesse musculaire et une fatigabilité des muscles des membres, surtout des membres inférieurs et du tronc. L'atteinte oculaire est présente dans 70 % des cas sous forme d'une ptôse palpébrale (ptosis). L’atteinte des muscles respiratoires, nécessitant une ventilation mécanique est rare, mais des cas de syndrome de Lambert-Eaton révélés par une insuffisance respiratoire aiguë ont été rapportés. La force musculaire est réduite au repos mais augmente pendant quelques secondes au début d’un effort maximal pour diminuer ensuite. Des myalgies, des paresthésies sont possibles. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis. Quatre-vingts pour cent des patients ont des signes d'atteinte du système nerveux autonome : sécheresse de la bouche, diminution de lacrymation, hypotension orthostatique, impuissance sexuelle, anomalies des réflexes pupillaires.

Diagnostic

Il repose :

  1. Sur l’étude électrophysiologique (électroneuromyographie) qui montre une diminution d’amplitude et de durée des potentiels moteurs. Après contraction volontaire ou stimulation répétitive à fréquence élevée, l’amplitude des potentiels d’action musculaire augmente, cette facilitation "post-tétanique" étant ensuite suivie d’une dépression.
  2. Sur des tests biologiques à savoir la mise en évidence d'anticorps circulants dirigés contre les canaux calciques extraits d’un neuroblastome ou de cancer anaplasique pulmonaire.

Traitement

Le traitement symptomatique repose sur des molécules prolongeant la durée de la dépolarisation membranaire de la terminaison synaptique. La guanidine, utilisée dès 1966 par Lambert et coll. est aujourd'hui abandonnée en raison de sa toxicité hépatique et remplacée par les ammoniums quaternaires, 4-aminopyridine et surtout 3-4 diaminopyridine (3-4 DAP) qui sont des bloqueurs des canaux potassiques voltage-dépendants. Le traitement étiologique consiste en l'ablation de la tumeur responsable si elle existe, et dans les cas non paranéoplasiques (souvent associés à d'autres maladies auto-immunes) en un traitement immunosuppresseur (corticothérapie, azathioprine) ou immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques).

Références

  1. ↑ E. H. Lambert, L. M. Eaton, E. D. Rooke: Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. American Journal of Physiology, Bethesda, Maryland, 1956, 187: 612-613

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