- Syndrome lympho-cutanéo-muqueux
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Maladie de Kawasaki
Pour les articles homonymes, voir Kawasaki.
Maladie de Kawasaki CIM-10: M30.3
{{{CIM10}}}.0 {{{X.0}}}M30.3.1 {{{X.1}}} M30.3.2 {{{X.2}}} M30.3.3 {{{X.3}}} M30.3.4 {{{X.4}}} M30.3.5 {{{X.5}}} M30.3.6 {{{X.6}}} M30.3.7 {{{X.7}}} M30.3.8 {{{X.8}}} M30.3.9 {{{X.9}}} La maladie de Kawasaki, ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux est une vascularite fébrile infantile touchant les artères de moyen et petit calibre d'origine immunologique, infectieuse, ou para-infectieuse. Elle touche les jeunes enfants (rare au-delà de cinq ans), et particulièrement l'Asie. Elle a été décrite en 1967 au Japon[1] où la maladie est fréquente.
Sommaire
Synonymes
- Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
- Syndrome lympho-cutanéo-muqueux
Épidémiologie
La maladie atteint, dans plus des trois quarts des cas, l'enfant entre 6 mois et 5 ans[2]. Elle est beaucoup plus fréquente au Japon où son incidence est un peu moins de 200 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans[3]. Cette incidence est inférieure à 5 pour 100 000 enfants en Europe[4].
Cause
Elle est inconnue. L'hypothèse infectieuse a été évoquée devant une prédominance hivernale[2].
Clinique
La maladie se présente par une fièvre de plus de cinq jours ne cédant pas aux médicaments antipyrétiques ou aux antibiotiques. Elle peut être accompagnée d'une altération de l'état général, de maux de tête.
Il existe une conjonctivite bilatérale bulbaire, dite non-exsudative.
L'énanthème se caractérise par une langue framboisée, avec chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées).
L'exanthème (ou éruption cutanée) peut être de type scarlatiniforme, à type de grandes plaques confluentes, ou de type morbilliforme, par petites plaques, pouvant aussi ressembler à un syndrome de Stevens-Johnson. Elle s'accompagne d'une atteinte palmo-plantaire (érythème desquamatif pathognomonique, c'est-à-dire, signant la maladie) au 4e jour, avec œdème de la face dorsale des mains et des pieds. La desquamation apparaît vers la 2e ou 3e semaine d'évolution, au niveau de la jonction entre l'ongle et la pulpe des doigts et des orteils. L'éruption est particulièrement importante sur le site d'une précédente vaccination par le BCG, ce qui est très caractéristique de la maladie[2].
L'examen peut retrouver des ganglions augmentés de volume au niveau du cou (Adénopathies cervicales), souvent de manière unilatérale.
Biologie
Il existe un syndrome inflammatoire non spécifique avec hyperleucocytose, VS augmentée, CRP augmentée. Parfois anémie, thrombocytose et augmentation des IgE.
Diagnostic
Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), sur le syndrome inflammatoire biologique et sur la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échographie ou à la coronarographie.
Évolution
La maladie de Kawasaki évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines.
Complication
Le risque est cardiaque avec myocardite, péricardite et atteintes des artères coronaires pouvant entraîner un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme.
Une dilatation des artères coronaires peut être objectivée dans un peu moins de la moitié des cas dès la seconde semaine de la maladie[2]. Dans les quatre cinquièmes des cas, cette dilatation régresse mais des anévrysmes peuvent apparaître dans le dernier cinquième. Dans ces cas, La cicatrisation se fait vers la constitution d'une fibrose de l'artère avec constitution de rétrécissments de cette dernière (sténose) se manifestant par un défaut d'apport d'oxygène au muscle cardiaque (ischémie), pouvant se compliquer d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. Ces complications surviennent, le plus souvent, moins d'un an après le début de la maladie[5].
D'autres artères peuvent avoir la même évolution de manière plus rare[2].
A long terme, le risque d'infarctus du myocarde persiste, même s'il est moindre[6].
Diagnostic différentiel
- Leptospirose ictéro-hémorragique ;
- Éruption allergique ;
- Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
- Erythème polymorphe mais absence de lésions muqueuses ;
- Scarlatine ;
- Rougeole ;
- Mononucléose infectieuse ;
- Collagénose.
Traitement
L'aspirine est utilisé comme antiagrégant plaquettaire et comme anti-inflammatoire même si l'effet réel sur la maladie n'est pas formellement démontré[7].
Une cure unique d' immunoglobulines en intraveineuse à forte dose (2g/kg en 2 jours) permet d'améliorer substantiellement l'état de l'enfant et réduit le risque de complications cardiaques[8].
Contrôles
Faire une échographie du cœur, pour mesurer la dilatation des artères gauche et droite. pour les enfants dont la maladie est survenue avant l'âge de cinq ans, faire un test d'effort à 6 ans.
Divers
Il existe des recommandations publiées par l'American Heart Association en 2004, portant sur le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie de Kawasaki[9].
Voir aussi
Notes et références
- ↑ Kawasaki T, Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children, Jpn J Allergy (Arerugi)' 1967;16:178-222
- ↑ a , b , c , d et e Harnden A, Takahashi M, Burgner D, Kawasaki disease, BMJ, 2009;338:b1514
- ↑ Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H, Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results from the nationwide survey in 2005-2006, J Epidemiol, 2008;18:167-72
- ↑ Harnden A, Alves B, Sheikh A, Rising incidence of Kawasaki disease in England: analysis of hospital admission data, BMJ, 2002;324:1424-5
- ↑ Kato H, Ichinose E, Kawasaki T, Myocardial infarction in Kawasaki disease: clinical analyses in 195 cases, J Pediatr, 1986;108:923-7
- ↑ Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y et als. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients, Circulation, 1996;94:1379-85
- ↑ Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS, Salicylate for the treatment of Kawasaki disease in children, Cochrane Database Syst Rev, 2006;(4):CD004175
- ↑ Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A et als. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children, Cochrane Database Syst Rev 2003;(4):CD004000
- ↑ Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC et als. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki disease, council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association, Pediatrics, 2004;114:1708-33
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