- Déficit immunitaire
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Un déficit immunitaire est une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques.
Ils peuvent être de type congénital, ou même héréditaire, décelé chez l'enfant, ou de type acquis, décelable à tout âge.
Les conséquences d'un déficit immunitaire sont surtout d'ordre infectieux. Les germes pathogènes pouvant provoquer des infections très sévères. Mais les germes habituellement non pathogènes pour l'homme peuvent aussi infecter ces patients. Ce sont des infections opportunistes.
Un déficit immunitaire peut être à l'origine d'autres pathologies, notamment de tumeurs malignes, cancer ou leucémie.
Les déficits immunitaires sont classés en fonction de leur place dans l'organisation physiologique de l'immunologie.
Sommaire
Les déficits immunitaires de l'enfant (héréditaire)
Les déficits immunitaires spécifiques
- A prédominance humorale.
- A prédominance cellulaire.
- Microdélétion 22q11. Syndrome de Di George.
- Syndrome de Hong et Good.
- Syndrome de Nezelof.
- Déficit en purine nucléoside phosphorylase.
- Déficits isolés en Lymphocytes T.
Les déficits combinés
- Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase.
- Syndrome des lymphocytes dénudés.
- Amegacaryocytose congénitale avec anomalie du développement des lignées T et B.
- Syndrome de Wiskott-Aldrich.
- Ataxie Télangiectasie.
Autres déficits immunitaires constitutionnels
Certains déficits échappent à la classification.
Il en est ainsi de la candidose cutanéo-muqueuse chronique, de l'acrodermatitis enteropathica, du syndrome à Hyper IgE , et de certains déficits fonctionnels du système immunitaire combiné à d'autres malformations, notamment dans le cadre du developpement osseux (Nanisme).
Déficits en protéines du complément
Le système du complément est très complexe, avec des réactions en cascade de nombreuses protéines à action enzymatique et qui concourt à la lyse cellulaire, en collaboration avec le système immunitaire spécifique.
Chaque protéine du complément peut exprimer un déficit, génétique, autosomal récessif.
Ces déficits ont comme manifestations cliniques des infections à répétitions et des maladies auto-immunes, type LED (Lupus érythémateux disséminé)
Déficits de l'activité du macrophage et du polynucléaire
Il s'agit des déficits de la phagocytose et de la bactéricidie.
Notamment :
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- Granulomatose septique.
- Déficit en Myélopéroxydase.
- Syndrome de Chediak Higashi.
- Dysfonctionnement de l'actine.
- Syndrome de Shwachman.
Les déficits immunitaires acquis
Un grand nombre de situations pathologiques s'accompagnent d'un dysfonctionnement du système immunitaire, générateur d'infections à répétition. Il est difficile de les citer toutes, et nous devons nous contenter de faire état des situations les plus spécifiques.
SIDA
Le Syndrome d'immunodéficience acquise est provoqué par l'infection au VIH.
Anomalies thymiques
- Thymome : tumeur bénigne du thymus.
- Hypoplasie thymique.
Hémopathies malignes
- Leucémie aiguë.
- Leucémie lymphoïde chronique.
- Lymphome malin.
- Myélome multiple.
- Maladie de Waldenström.
Sarcoïdose
La sarcoïdose est une maladie non maligne du système lymphoïde qui s'accompagne d'un déficit de l'immunité cellulaire.
Déficits immunitaires iatrogènes
Un grand nombre de thérapeutiques ont comme effet secondaire l'apparition d'un déficit immunitaire plus ou moins sévère.
La banale et fréquente corticothérapie se doit d'être citée.
Les traitements du cancer (radiothérapie, chimiothérapie).
Le traitement immunosuppresseur, notamment pour lutter contre le rejet des greffes mais aussi les maladies auto-immunes.
Voir aussi
Bibliographie
- Hématologie. - Najman Albert ; Verdy E. ; Potron G. ; Isnard F. - Edition Marketing. 32 Rue Barque 75015 Paris.
- Hématologie clinique. - Maxwell M. Wintrobe et Coll. - Editions médicales internationales. Allée de la Croix Bossée 94264 Cachan Cedex
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