Lichen plan

Lichen planus, Lichen plan Classification et ressources externes
Lichen plan, sur les jambes.
CIM-10	L43
CIM-9	697.0
DiseasesDB	7452
eMedicine	derm/233  derm/663
MeSH	D008010

Le lichen plan (latin : lichen planus) est une maladie auto-immune non-contagieuse, touchant la peau, la muqueuse de la bouche, ou parfois les deux. Plus rarement, et avec un diagnostic plus difficile, l'œsophage peut être touché^[1],[2].

Sommaire 1 Origines 2 Prévalence 3 Aspects cliniques 3.1 Peau 3.2 Bouche 3.3 Zones génitales 3.4 Cuir chevelu 3.5 Ongles 4 Différents types de lichen plan 4.1 lichen plan hypertrophique 4.2 lichen plan folliculaire 4.3 lichen plan linéaire 4.4 lichen plan actinique 4.5 lichen plan annulaire 4.6 lichen plan atrophique 4.7 lichen plan aigu 4.8 lichen plan des paumes et plantes de pied 4.9 lichen plan pigmentaire 4.10 lichen plan pemphigoïde 5 Diagnostic différentiel 6 Traitements 6.1 Traitements médicamenteux 6.2 Traitements non-médicamenteux 7 Voir aussi 7.1 Articles connexes 7.2 Liens externes 7.3 Bibliographie 7.4 Références

Origines

Le lichen plan peut avoir de nombreuses causes, encore indéterminées. Il est souvent lié au stress ; des études ont tenté d'analyser les réactions du lichen plan au stress, qui semble l'intensifier.
Des réactions dites « lichénoïdes », qui présentent des aspects du lichen plan, ont aussi été identifiées. Elles sont liées à des réactions allergiques aux médicaments contre l'hypertension, les faiblesses cardiaques, l'arthrite et certains anti-épileptiques. On parle également d' « infection lichénoïde des muqueuses » ou de « dermatite lichénoïde ».
Le lichen plan peut également subvenir comme complication de l'hépatite C chronique.
Deux cas de lichen plan pemphigoïde induits par la prise d’inhibiteur de l’enzyme de conversion de l'angiotensine ont été rapportés^[3].

Prévalence

Le lichen plan affecte 1 à 2 % de la population mondiale, et se présente plus souvent chez l'adulte au-delà de 40 ans ; la forme infantile est rare. Les femmes sont majoritairement touchées par le lichen plan buccal (3 femmes affectées pour 2 hommes), mais pour le reste il se distribue également entre les deux sexes^[4].

Aspects cliniques

L'aspect du lichen plan est varié (voir paragraphe suivant, « Différents types de lichen plan »^[5]) et diffère selon sa localisation sur le corps.

Le début est brutal, évoquant l'allergie : la peau se couvre de papules, qui démangent le patient (prurit persistant). Les papules sont légèrement surélevées, avec une surface plate au centre. Elles sont souvent de couleur rouge rosé à rouge sombre, mais peuvent aussi présenter des points blancs irréguliers (stries de Wickham). Les lésions peuvent être généralisées ou se cantonner à une petite surface de peau ou de muqueuse. Une douleur musculaire et/ou humatismale peut accompagner les poussées de lichen plan. La maladie peut s'étendre de 12 à 18 mois, parfois plus.

Peau

• Papules rouge rosé à rouge foncé, au sommet aplati, apparaissant le plus souvent sur la face interne des avant-bras, aux poignets ou aux chevilles. Les autres locations préférentielles sont la région lombaire du dos, le cou et les jambes.
• Répartition des papules en lignes le long des plis de la peau, en groupes, ou le long d'une égratignure ou autre blessure.
• Les papules peuvent être couvertes de lignes blanches fines.
• Prurit fréquent.
• Parfois les papules peuvent présenter des croûtes, des écailles ou des ampoules.
• Peu de cicatrices sauf en cas d'écorchures par grattage intense
• Les lésions laissent parfois des taches brunes ou violacées qui s'estompent difficilement avec le temps.

Bouche

• Les cas de lichen plan buccal représentent 50 % des cas de lichen plan^[4].
• Taches blanches irrégulières, parfois en plaques et souvent douloureuses, fréquemment sur la face internes des joues mais aussi sur les gencives, les lèvres et la langue.
• Des lésions ressemblant à des ulcères peuvent aussi apparaître dans la bouche, avec le même effet que les ulcères : douloureux, et / ou sensation de brûlure.

Zones génitales

Plus courant chez les femmes.
Hommes : lésions rouge sombre accompagnées de prurit, localisées principalement sur le gland.
Femmes : lésions rouge sombre avec prurit sur la vulve, ou lésions douloureuses sur la membrane muqueuse du vagin. Les cicatrices sont rares une fois la guérison obtenue.

Cuir chevelu

Assez rare. Voir 'lichen plan folliculaire' dans la section suivante. Résultats possibles :
Perte de cheveux temporaire ou permanente ;
Cicatrices ou décoloration du cuir chevelu après guérison.

Ongles

Rarement affectés, ils peuvent parfois développer les problèmes suivants : Stries sur la longueur de l'ongle Amincissement ou fente de l'ongle Perte de l'ongle, temporaire ou permanente

Différents types de lichen plan

lichen plan hypertrophique

Présence de plaques de peau épaissie (hyperkératose), souvent localisées au niveau des pieds (chevilles notamment mais aussi crête du tibia, orteils, ...). Risque de prolongation de la maladie sur plusieurs années.

lichen plan folliculaire

Ou 'lichen planopilaris'.
Des follicules sont entourés d'un érythème avec bouchon kératosique, le tout formant des papules spinulosiques péripilaires. Engendrant une alopécie de type cicatriciel, irréversible, cette forme de lichen plan atteint rarement le cuir chevelu uniquement.
Diagnostic différentiel : lupus érythémateux, kératose folliculaire, maladie de Darier, mucinose folliculaire, lichen scrofulosorum.

lichen plan linéaire

Des lésions linéaires peuvent apparaître le long de marques de grattage ou sur des cicatrices (phénomène de Koebner).
Diagnostic différentiel : lichen striatus, hamartome linéaire, psoriasis linéaire.

lichen plan actinique

Apparait exclusivement sur les zones exposées au soleil, en particulier le visage. Des cas de lichen plan actinique ont été signalés au Moyen-Orient, en Afrique de l’est, au Maghreb et en Inde, avec trois aspects cliniques différents :
- plaques nummulaires bien limitées avec un centre hyperpigmenté entouré d’une zone moins pigmentée ;
- nappes pigmentées évoquant un mélasma ;
- forme dyschromique plus rare atteignant le cou et la face dorsale des mains.

Le traitement consiste à se protéger des rayons solaires.

lichen plan annulaire

Il résulte soit d’une disposition en anneau d'un ensemble de papules, soit d’une grande papule évoluant une bordure active (typiquement fine) associée avec un centre en voie de guérison (typiquement déprimé et atrophique). On trouve parfois une bordure large et un centre de petite taille. Cette disposition est généralement associée à d'autres types de répartition des lésions.
Chez l’homme, les lésions annulaires sont surtout localisées sur le gland et peuvent être associées à des lésions buccales.

lichen plan atrophique

Souvent localisé sur les membres inférieurs, les lésions sont en général peu nombreuses.
Il peut être un stade de guérison des lésions annulaires ou hypertrophiques.

Diagnostic différentiel : lichen scléreux, morphée en goutte.

lichen plan aigu

Peu fréquent et généralement associé à la prise de médicaments allopathiques, il est caractérisé par de la fièvre, une éruption généralisée dès le départ, des papules tendant à se rejoindre et un prurit intense. Après quelques jours les papules prennent un aspect typique.
Les lésions prennent plusieurs formes : papules pseudovésiculeuses, plaques ressemblant à de l'urticaire, similitude avec le psoriasis, ou bulles vésiculaires à partir des cellules basales et des fentes du derme.

lichen plan des paumes et plantes de pied

Ou 'lichen plan palmoplantaire'. Les papules ou les nodules (selon les cas) sont fermes, rugueuses, souvent de couleur jaunâtre, situées le plus souvent sur les bords des paumes ou des plantes de pied, disposées en plaques ou isolées. Elles ne sont pas toujours prurigineuses. Les formes ulcérées sont rares mais évoluent de façon chronique; elles sont souvent douloureuses et résistantes aux traitements.
Les ongles peuvent être atteints, en particulier le gros orteil ; ceci peut amener la perte de l’ongle définitive.
Le diagnostic est difficile si le lichen plan ne sa manifeste pas ailleurs sur le corps.

Diagnostic différentiel : syphilis secondaire, kératodermie palmoplantaire psoriasique, verrues, callosités.

lichen plan pigmentaire

Ou 'lichen plan pigmentosa'.

Cette hyperpigmentation maculeuse est principalement localisée au visage et sur les membres supérieurs. Les muqueuses et les extrémités palmoplantaires sont épargnées. Signalé en Inde ou au Moyen-Orient, il peut ou non être associé à des papules typiques.

lichen plan pemphigoïde

Il s’agit de l’association d’un lichen plan et d’une pemphigoïde bulleuse, avec le même phénomène de création d'auto-anticorps (ou immunoglobulines), anti-corps différents). Les lésions ressemblent à celles de la pemphigoïde bulleuse. Les bulles apparaissent aussi bien sur des parties lésées que saines de la peau. Elles prédominent aux extrémités. L’éruption bulleuse survient dans la majorité des cas après celle du lichen, parfois en même temps, et la précède exceptionnellement. L’état général du patient peut être altéré.

L’aspect histologique est celui d’un lichen plan avec en plus un décollement dermoépidermique et une bulle sub-épidermique comme dans une pemphigoïde bulleuse. L’immunofluorescence directe montre des dépôts linéaires de C3 (qui déclenchent une réaction inflammatoire) et/ou d’immunoglobuline G (IgG) à la jonction derme-épiderme entre la peau saine et la lésion du lichen. Dans plus de la moitié des cas, on trouve des anticorps destructeurs de la membrane basale fixés sur la face de l'épiderme à l'endroit des lésions. Il est supposé que les lésions des cellules basales créées par le lichen révèlent des déterminants antigéniques ou créent de nouveaux antigènes, amenant la formation d’autoanticorps et l’apparition d’une dermatose ressemblant à la pemphigoïde bulleuse. Les produits de la réaction immune se trouvent au niveau de la lamina lucida, au même endroit où l'on trouve l’antigène majeur de la pemphigoïde bulleuse.

Diagnostic différentiel

Le lichen plan peut présenter des symptômes similaires à ceux d'autres affections, par exemple :

• une réaction lichénoïde aux médicaments ;
• érythematose discoïde ;
• stomatite ulcérative chronique ;
• acrodermatite chronique atrophiante, qui apparait dans certains cas de maladie de Lyme induites par certaines souches européennes et asiatiques de Borrélies (ce symptôme n'a jamais été signalé en Amérique du Nord, selon la littérature)
• lupus érythémateux discoïde, dans le cas d'un plichen plan pilaire ;

Une biopsie permet d'identifier des données histologiques, qui peuvent permettre de distinguer le lichen plan d'autres maladies symptomatologiquement similaires.

Traitements

Traitements médicamenteux

Corticostéroïdes^[5]

Ils peuvent réduire l'inflammation associée aux lésions. Leur avantage doit être mitigé en fonction de leurs effets secondaires négatifs possibles, qui varient selon la forme utilisée :

• Crème sur les lésions : les corticostéroïdes contenus dans les crèmes peuvent amincir la peau, réduire ou supprimer le fonctionnement des glandes surrénales, rendre le traitement moins efficace, et amener d'autres maladies de la peau.
• Prise orale : affaiblissement des os (ostéoporose), diabète, augmentation de la pression sanguine, élévation du cholestérol, et autres effets secondaires sérieux.
• Injections (administrées directement dans les lésions ou dans des tissus musculaires) : mêmes effets que les corticostéroïdes en prise orale.

Rétinoïdes^[5]
Ce sont des versions synthétiques de la vitamine A, que l'on peut utiliser en application locale ou en prise orale. Leur application locale ne présente pas le problèmes posés par les corticostéroïdes mais peut irriter la peau ou les muqueuses. Ils sont déconseillés aux femmes enceintes ou qui prévoient de le devenir dans un avenir proche, car ils peuvent causer des anomalies chez l'enfant.

Crèmes ne contenant pas de stéroïdes^[5]
Il existe des crèmes contenant des immunosuppresseurs inhibant la calcineurine, proches des médications orales utilisées pour empêcher le rejet d'organes greffés. Ces crèmes semblent efficaces pour traiter le lichen plan des muqueuses.

Antihistaminique^[5]
Les antihistaminiques agissent sur l'histamine, une protéine concernée par l'activité inflammatoire. En prise orale ou application locale, un antihistaminique peut soulager le prurit ou la douleur associée au lichen plan.

Traitements non-médicamenteux

• Vérifier les causes possibles

Le lichen plan peut être causé par la prise de certains médicaments, par l'existence d'une hépatite C, par un allergène, ou par une autre cause à déterminer. Les actions possibles sont alors :

• • Cesser de prendre une certaine drogue (sous forme de médicament), ou essayer une alternative.
  • Hépatite C : un spécialiste des maladies infectieuses ou un hépatologiste peut réévaluer le traitement.
  • Allergène : des tests peuvent aider à en déterminer le type et à en éviter le côtoiement. Un allergiste peut fournir un traitement approprié.

• Photothérapie

La thérapie par la lumière, ou photothérapie, peut aider à supprimer le lichen plan de la peau.

• • UVB

Photothérapie à spectre étroit. La plus commune des thérapies par la lumière, elle utilise l'ultraviolet B (UVB) qui pénètre seulement la couche supérieure de la peau (épiderme). Il y a risque de brûlure style « coup de soleil »^[6],[7].

• • UVA

Une autre thérapie par la lumière utilise l'ultraviolet A (UVA), qui pénètre plus profond dans la peau. Cette thérapie est habituellement conjointe avec une drogue rendant la peau plus sensible à l'ultraviolet A. Les effets secondaires possibles sont : maux de tête, nausées, prurit. Il est préférable d'éviter l'exposition au soleil dans les quelques jours suivant la prise du médicament associé, pour éviter les coups de soleil. Pendant cette période il faut également porter des lunettes de soleil capables de repousser les UVA du soleil.

• Aloe vera^[8]
• Pourpier^[9]
• Bains avec de l'avoine colloïdale^[5]
• Compresses fraîches^[5]
• Huile essentielle de lavande^[5]
• Huile essentielle de melaleuca alternifolia^[5]
• Bains contenant des minéraux sulphurés^[5]
• Suppléments de vitamines^[5]
• Régime alimentaire riche en fruits et légumes^[5]
• Herbes médicinales en prise orale et locale^[5]
• Huile de foie de morue, une source de vitamines A et D^[5]

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

• Liens vers des illustrations de Lichen planus (Hardin MD/Univ of Iowa)
• Lichen planus-like cutaneous lesions
• Le Lichen plan sur atlas-dermato.org

Bibliographie

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Références

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