- Pemphigus
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Pemphigus ou Pemphigoïde ou Maladie de la Bulle
Classification et ressources externesCIM-10 L10 CIM-9 694.4 OMIM 169600 Benign Chronic ~
169610 ~ Vulgaris, FamilialDiseasesDB 9764 31179 33489 MedlinePlus 000882 eMedicine derm/317 MeSH D010392 Le pemphigus est une maladie dermatologique rare attaquant la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes, dont le diagnostic est histologique et dont on ne connaît pas la cause.
Sommaire
Étiologie
La cause infectieuse la mieux connue est la syphilis congénitale. La syphilis secondaire peut également provoquer le pemphigus vulgaris.
On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune.
La cause serait une attaque des anticorps contre les protéines desmosomiales. Ceci entraînerait une adhérence anormale des cellules entre elles et donc une acantholyse (décollement de la peau et des muqueuses). En effet, dans cette maladie, des auto anticorps dirigés contre la glycoprotéine transmembranaire : desmogleine (appartenant à la famille des cadherines calcium dépendante) entrainerait un dysfonctionnement au niveau de la jonction d'ancrage de la catégorie des macula adherens ou desmosome, entrainant l'apparition de ces bulles intraépidermiques caractéristiques du pemphigus.
Formes cliniques
- Le pemphigus profond (anciennement pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute par l'apparition de bulles sur les muqueuses, surtout au niveau de la bouche, souvent prises pour des aphtes ; la rupture rapide des bulles est suivie d'une érosion douloureuse qui entrave l'alimentation. Puis apparition de bulles cutanées au niveau du thorax ou du scalp ; le diagnostic est souvent porté à cette période.
- Le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;
- Le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel
- On trouve au Brésil une maladie qui semble être une forme endémique et particulière de pemphigus foliacé, dite « Fogo selvagem » (feu sauvage)[1]
Biologie
Le prélèvement histologique (biopsie) est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel).
L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes.
La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic.
La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la suspicion d’une forme paranéoplasique.On détecte dans le sérum de 90% des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Il s’agit d’antidesmogléines 1 dans les formes superficielles et d’antidesmogléines 3 dans les formes profondes, associés à des anticorps antiplakines dans le pemphigus paranéoplasique.
Évolution et traitement
Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement traité par les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs.
Après le traitement l'évolution est variable selon les individus. Certains patients nécessitent des traitements prolongés.
Voir aussi
Liens externes
- (fr) Moulage pédagogique de cire ancien présentant un cas de Pemphigus foliacé
- (fr) Autres exemples de moulages pédagogiques de cire pour la médecine (Banque d'images BIUM)
- (fr) Association Pemphigus - Pemphigoïde France. Nombreux articles et présentations scientifiques sur cette pathologie.
Notes et références
- Source : Bium.Univ-Paris5
Catégories :- Maladie en dermatologie
- Terme médical
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