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Diabète insipide
Classification et ressources externesLa vasopressine ou hormone antidiurétique est en cause dans le diabète insipide. CIM-10 E23.2 N25.1 CIM-9 253.5 588.1 OMIM 304800 125800
DiseasesDB 3639 MedlinePlus 000377 eMedicine med/543 MeSH D003919 Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'excrétion de grandes quantités d'urine très diluée, qui ne peuvent être réduites par une réduction de l'apport de liquides. Il résulte d'une inaptitude du rein à concentrer l'urine. Le diabète insipide est dû à une déficience en hormone antidiurétique, ou à une insensibilité des reins à cette hormone.
Sommaire
Signes et symptômes
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie qui peut atteindre 8 à 10 litres par jour. Ces urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique : ni sucre, ni albumine. Accompagnant cette polyurie, il existe une polydipsie. Le patient boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif.
À part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté (céphalées, nausées), ou déshydraté. L'examen clinique est normal.
Ce tableau est très caractéristique du diabète insipide.
Le diagnostic doit être porté avec certitude, car il existe une maladie au tableau clinique comparable : la potomanie psychogène. Il s'agit d'un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire ; la quantité de liquide ingérée peut être supérieure à celle absorbée dans un diabète insipide ; évidemment la polyurie est également très importante, parfois plus que dans le diabète insipide.
Cliniquement, le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours), et la polydipsie est variable d'un jour à l'autre. Aucun de ces signes n'est absolu, mais il reste indispensable bien sûr de poser un diagnostic précis car le traitement est très différent.
Diagnostic
Le diagnostic est fait par des épreuves dynamiques.
Le test de restriction hydrique permet de déterminer s'il existe encore des possibilités de sécrétion de l'hormone ADH. L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation. Le malade urine, puis on le pèse et il s'allonge dans un lit. Toutes les 15 minutes, on le pèse, on lui prend la tension, et toutes les 30 minutes on recueille les urines dans des bocaux numérotés. L'épreuve cesse quand le malade présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids. L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Il va sans dire que dans un vrai diabète insipide on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme.
Le test à la vasopressine permet de reconnaître la carence en ADH. D'autres tests peuvent être pratiqués, les plus utilisés sont les épreuves thérapeutiques qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments.
Le diagnostic différentiel avec la potomanie peut être difficile même après ces épreuves, car une potomanie prolongée peut inhiber la sécrétion d'hormone ADH (diabète insipide induit), parce qu'un diabète insipide peut guérir mais le malade qui a pris l'habitude de boire beaucoup va continuer, et donc uriner en quantité excessive (diabète insipide auto-entretenu), ou parce qu'il existe des perturbations primitives du centre de la soif (par une lésion ou une tumeur au niveau de l'hypothalamus). Parfois le médecin recourt à une épreuve de déconditionnement, avec une psychothérapie adaptée. Le but est de persuader le malade de boire moins, avec un régime désodé, éventuellement un médicament antidiurétique qui est remplacé progressivement par un placebo. Le dosage de l'hormone antidiurétique montre sa diminution.
L'imagerie par résonance magnétique prend une grande place pour le diagnostic des causes tumorales.
Physiopathologie
Il y a diverses formes de diabète insipide :
- central : défaut de sécrétion de l'ADH (= hormone anti-diurétique, vasopressine) au niveau de l'hypophyse)
- néphrogénique : diminution ou abolition de la réponse rénale à l'ADH
- dipsogénique
- gestationnel
Traitement
La desmopressine (nom commercial : Minirin©) est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale.
Attention un surdosage de Minirin© (ex : suite à une perte de poids du patient) peut entrainer une hyponatrémie. En effet l'eau est retenue dans le corps anormalement et vient diluer le sang entrainant une baisse du taux de sodium pouvant causer le coma et la mort.
Catégories :- Maladie en néphrologie
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