Demence

La démence (du Latin demens) est une réduction acquise des capacités cognitives suffisamment importante pour retentir sur la vie de la personne et entraîner une perte d'autonomie. Les fonctions cérébrales particulièrement atteintes peuvent être la mémoire, l'attention, et le langage. Dans les stades évolués de la démence, les personnes atteintes peuvent être désorientées dans le temps (ignorant le jour, la semaine, le mois ou l'année), et dans l'espace (ignorant où ils se trouvent), ne plus reconnaître des personnes familières, ou encore avoir des difficultés pour communiquer. Certains patients présentent aussi des troubles du comportement.

Le terme de démence en médecine est un terme technique qui ne doit pas être confondu avec la signification commune de ce terme dans le langage courant (folie furieuse).

Sommaire 1 Diagnostic 1.1 Clinique 1.1.1 Abbreviated Mental Test Score (AMTS) 1.2 Examens complémentaires 1.3 Différentiel 1.3.1 Syndrome dépressif 1.3.2 Syndrome confusionnel 1.3.3 Déficit cognitif localisé 1.3.4 Débilité acquise 2 Fréquence 3 Différents types de démence 3.1 Démence dégénérative 3.1.1 Maladie d'Alzheimer 3.1.2 Démence à corps de Lewy 3.1.3 Démence associée à la maladie de Parkinson 3.1.4 Démence fronto temporale 3.1.5 Maladie de Huntington 3.2 Autres Démences rares 3.2.1 Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou PSP 3.2.2 Dégénérescence Cortico-Basale ou DCB 3.3 Démence non dégénérative 3.3.1 Démence vasculaire 3.3.2 Cause génétique 3.3.3 Causes infectieuses 3.3.4 Alcoolisme et autres causes toxiques 3.3.5 Causes métaboliques, carentielles et endocriniennes 3.3.6 Hydrocéphalie à pression normale 3.3.7 Démence précoce 4 Notes et références 5 Liens externes

Diagnostic

Clinique

Le diagnostic repose sur les critères de démence du DSM IV, outil de classification des troubles mentaux.

La recherche de ces critères impose une évaluation de plusieurs fonctions cognitives. Des outils simples pouvant être utilisés en médecine non spécialisée ont été mis au point pour aider le diagnostic de démence.

Le test CODEX^[1] est un test simple et rapide, réalisable en trois minutes qui permet d'approcher avec une très bonne fiabilité le diagnostic de démence. Sa sensibilité est de 92% et sa spécificité de 85% par rapport aux critères de référence du DSM IV.

Abbreviated Mental Test Score (AMTS)

Posez ces questions au patient. Chaque réponse correcte vaut un point.

Question	Score
Quel âge avez-vous ?
Quelle heure est-il ?
Donnez une adresse au patient, et demandez-lui de la répéter à la fin du test
En quelle année sommes-nous ?
Dans quel hôpital sommes-nous ? Ou : Quel est le numéro de la résidence où vous êtes ?
Le patient peut-il reconnaître deux personnes (le médecin, l'infirmière ou l'infirmier, une aide-soignante, etc.)
Quelle est votre date de naissance ?
En quelle année la Première Guerre mondiale a-t-elle éclaté ? (adapter à un événement à l'échelle mondiale survenu durant l'enfance du patient)
Quel est le nom du président actuel ?
Comptez à rebours de 20 à 1 ?

Si ce test donne un score inférieur à six, cela suggère de la démence. Il est également possible de poursuivre l'investigation grâce au Mini Mental State.

Examens complémentaires

Il n'y a aucun examen complémentaire qui puisse aider au diagnostic de démence, qui reste un diagnostic posé sur la clinique. En particulier, ni la biologie, ni l'imagerie cérébrale n'apportent de contribution au diagnostic positif de démence.

Différentiel

Syndrome dépressif

Une dépression chez la personne âgée peut mimer un syndrome démentiel (on parle alors de "pseudo-démence du sujet âgé"), ou l'accompagner.

Le taux de suicide est au Danemark trois à dix fois plus élevé chez les personnes âgées atteintes de démence, après que cette maladie a été diagnostiquée chez elles^[2], probablement parce qu'elles connaissent l'évolution de la maladie. Ces sujets ne veulent pas devenir un poids pour leurs proches suite à la perte de leurs capacités cognitives. Celui qui passe à l'acte laisse généralement préalablement entendre qu'il pense qu'il serait meilleur pour ses proches qu'il soit mort, notent les chercheurs.

Même sans diagnostic médical de démence préalable, le déclin lent des fonctions cognitives (d'origine démentielle ou non) d'un patient peut entraîner une dépression authentique.

Syndrome confusionnel

Déficit cognitif localisé

Débilité acquise

Fréquence

Près de 24 millions de personnes vivent dans le monde avec une démence et, d'ici 2020, la prévalence de la démence est estimée à 42,3 millions, puis à 81,1 millions en 2040^[3]. La plupart se trouvent dans les pays développés. Par ailleurs, 60-70% des personnes atteintes de démences souffriraient de la maladie d'Alzheimer.

Les troubles cognitifs modérées atteindraient un peu moins du quart des personnes âgées de plus de 70 ans aux États-Unis. L'évolution vers un tableau démentiel concernerait 10 % de ces personnes par an^[4].

Différents types de démence

70% des démences sont des démences dégénératives, 25% des démences non dégénératives. Le reste sont des démences mixtes.

Démence dégénérative

Maladie d'Alzheimer

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est une affection neurodégénérative qui associe syndrome parkinsonien, hallucinations visuelles et perte de l'apprentissage de toute chose. Elle est le deuxième type de démence qui touche les personnes âgées, après la maladie d'Alzheimer.

Les corps de Lewy sont des structures anormales des cellules du cerveau retrouvées sous le cortex cérébral et à l'intérieur même des neurones de celui ci. La façon dont se constituent ces corps est inconnue.

La démence dite à corps de Lewy peut débuter de la même façon que la maladie d'Alzheimer : déficit cognitif progressif, troubles de l'attention, hallucinations visuelles en association avec un syndrome extrapyramidal. (Les troubles amnésiques affectant surtout la mémoire de récupération) Toutefois, la maladie peut se déclarer pour certains patients par un syndrome parkinsonien... Diagnostic qui pourra être écarté par l'inefficacité de la L-DOPA.

La sensibilité des patients aux neuroleptiques est possible mais l'utilisation d'inhibiteurs de cholinestérase apporterait une amélioration en l'absence actuelle d'un traitement curatif.

Démence associée à la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson évoluée peut être compliquée par l'installation d'une démence. Elle présente certaines analogies avec la démence à corps de Lewy.

Démence fronto temporale

La DFT survient tôt dans la vie (avant 50 ans) mais quelques formes commencent plus tard. Il existe une réelle difficulté à poser un diagnostic sur cette démence ; on note une notion familiale.

• phase de début

On retrouve des troubles de la personnalité et du comportement bien avant les troubles cognitifs. Apathie, isolement, irritabilité, émotivité excessive, troubles de l'attention, des conduites sociales, du langage.

• phase d'état

À ce moment là on retrouve des troubles cognitifs associés aux troubles du comportement et de la personnalité. Les principaux troubles cognitifs sont : trouble de l'attention, de la mémoire de travail, des fonctions exécutives. Les autres troubles sont sensiblement les mêmes qu'au début : apathie, désinhibition, troubles de l'humeur, des conduites alimentaires...

Maladie de Huntington

3 phases successives plus ou moins distinctes :

• Troubles psychiatriques
• Troubles moteurs
• Démence

Autres Démences rares

Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou PSP

Dégénérescence Cortico-Basale ou DCB

Démence non dégénérative

Concerne 40% des démences ; le diagnostic est fondé sur l'imagerie cérébrale. Elles sont potentiellement curables.

Démence vasculaire

Elle rassemble trois entités : un syndrome démentiel, une pathologie vasculaire visible à l'imagerie médicale (AVC : accident vasculaire cérébral, par exemple) et un lien entre deux symptômes psychocomportementaux (angoisse, dépression, TOC (trouble obsessionnel compulsif), délire, hallucinations...). Il existe plusieurs formes physiopathologiques

• Leucoaraiose.
• Maladie de Binswanger
• Lésions focales limitées (syndrome frontal, cérébelleux, ....)

Cause génétique

• CADASIL

Causes infectieuses

• Déficits de la cognition ou stade de démence de type encéphalopathique aiguë à sub-aiguë liés au VIH et au SIDA^[5]. On parle de leucoencéphalopathie multifocale progressive
• Syphilis tertiaire (Neurosyphilis) : cause rarement une démence, mais représente une cause curable à prendre compte, notamment chez le sujet jeune
• Maladies à prions, Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Alcoolisme et autres causes toxiques

• La consommation chronique d'alcool ou de drogues dures peut entraîner une démence.
• Certaines intoxications médicamenteuses chroniques sont sources de démences curables chez la personne âgée.

Causes métaboliques, carentielles et endocriniennes

• Maladie de Wilson (démence curable) et autres maladies métaboliques héréditaires, essentiellement chez le sujet jeune
• Chez le sujet âgé, les troubles hydroélectriques chroniques, certaines carences (folates, vitamine B12) et l'hypothyroïdie peuvent provoquer une démence curable
• rarement : encéphalopathie hépatique chronique, insuffisance rénale

Hydrocéphalie à pression normale

anciennement appelée hydrocéphalie chronique.

Démence précoce

Notes et références

Liens externes

• Didacticiel sur la démence pour les praticiens britanniques par la «Alzheimer's Society»
• Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study, Cleusa P Ferri, Martin Prince, Carol Brayne et al. Lancet 2005; 366:2112-2117

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