Demence frontotemporale

La démence frontotemporale est un syndrome résultant de l'atrophie des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les signes les plus constant sont des troubles du comportement associés à des troubles du langage avec préservation relative des fonctions de mémorisation. Des signes neurologiques appartenant au syndrome parkinsonien et la sclérose latérale amyotrophique peuvent coexister les signes principaux.

Le diagnostic se fait sur la clinique et les constatations de l'imagerie médicale.

L'examen anatomopathologique du cerveau permet de distinguer plusieurs types de démence frontotemporale et reste encore actuellement le seul moyen de distinguer les différents types.

Sa prévalence est estimée entre 3,6 et 15 cas pour 100 000 personnes. Elle apparaît de façon sporadique dans une famille ou peut être en rapport avec une mutation génétique (25 à 40% des patients). Les deux sexes sont atteints de façon égale.

Sommaire 1 Diagnostic 1.1 Clinique 1.2 Imagerie 1.3 Tests neuropsychologie 1.4 Biologie 1.5 Examen neuropathologique post mortem 1.6 Différentiel 2 Différents types 2.1 Démence frontotemporale avec des inclusions tau 2.1.1 Maladie de Pick 2.1.2 Démence frontotemporale avec parkinsonisme 2.1.3 Dégénérescence corticobasale 2.1.4 Paralysie progressive supra nucléaire 2.2 Démence frontotemporale avec des inclusions ubiquitine-positives 2.2.1 Démence fronto temporale par mutation du gène GRN 2.2.2 Démence fronto temporale par mutation du gène CHMP2B 2.2.3 Syndrome myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale 2.3 Démence frontotemporale avec des inclusions neurofilament-positives 2.4 Démence frontotemporale sans lésions anatomopathologiques caractéristiques 3 Sources 4 Références

Diagnostic

Clinique

Les critères de diagnostic de cette maladie ont fait l'objet d'un consensus^[1]

Imagerie

L'imagerie par résonance magnétique met en évidence une atrophie prédominant aux lobes frontaux et temporaux antérieurs du cerveau. Cet examen permet d'éliminer une démence d'origine vasculaire.

Tests neuropsychologie

Ces tests mettent surtout en évidence l'absence d'amnésie importante et l'absence de désorientation temporospatiale.

Biologie

Les examens biologiques sanguins et du liquide céphalorachidien éliminent une cause inflammatoire ou métabolique. Ils sont par contre incapables de différencier la démence frontotemporale des autres types de démence neurodégénérative.

Examen neuropathologique post mortem

Il reste, à ce jour, le seul examen permettant de porter un diagnostic définitif de démence frontotemporale et de connaître son sous-type.

Différentiel

On peut discuter une maladie de Huntington.

Différents types

Démence frontotemporale avec des inclusions tau

Quatre sous types de démence frontotemporale avec des inclusions tau sont connus :

Maladie de Pick

Démence frontotemporale avec parkinsonisme

Dégénérescence corticobasale

Paralysie progressive supra nucléaire

Démence frontotemporale avec des inclusions ubiquitine-positives

Plusieurs démences frontotemorales avec des inclusions ubiquitines sont connues

Démence fronto temporale par mutation du gène GRN

Démence fronto temporale par mutation du gène CHMP2B

Syndrome myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale

Démence frontotemporale avec des inclusions neurofilament-positives

Démence frontotemporale sans lésions anatomopathologiques caractéristiques

Sources

• (en) Doctor Manuela Neumann, Frontotemporal dementia in Orphanet [pdf][1]

Références

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