Glaucome congénital

Glaucome congénital
Œil humain.

Le glaucome congénital est une affection rare, le plus souvent bilatéral (peut être unilatéral), parfois asymétrique, dû à la persistance d’une membrane embryonnaire (membrane de Barkan) responsable d’une obstruction de l’angle irido-cornéen.

Sommaire

Présentation

Article principal : Glaucome.

Le glaucome congénital correspond à l’existence d’une anomalie de développement à la naissance d’origine génétique qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire et par la suite éventuellement un glaucome. La genèse des glaucomes par anomalie de développement est liée à l’embryologie de l’angle camérulaire et de la chambre antérieure.

Cette anomalie de développement peut être isolée ou être associée à d’autres malformations oculaires (cataracte congénitale) ou générales (maladie de Sturge Weber Krabe).

Le glaucome congénital peut être héréditaire, l’hérédité du glaucome congénital est décrite comme étant soit sporadique( issue d'une mutation lors de la gamétogénèse) pour 66 % des cas, soit autosomale récessive.

Diagnostic

Les signes cliniques du glaucome congénital peuvent être mis en évidence dès la première semaine de vie, c'est pourquoi le diagnostic sera souvent évoqué par le pédiatre ou l'obstétricien :

  • une photophobie
  • un larmoiement clair
  • une mégalocornée, correspondant à une augmentation du diamètre cornéen.

En effet sous l'augmentation de la PIO, l'œil du nouveau-né se déforme, pouvant aller jusqu’à la buphtalmie (aspect œil de bœuf).

Le diagnostic sera donné après un examen sous anesthésie générale sous microscope. Il sera confirmé par une PIO élevée (> 21 mmHg), une augmentation du diamètre de la cornée (> 12 mm) et une atrophie du nerf optique.

Traitement

Le traitement du glaucome congénital est uniquement chirurgical et doit etre proposé dans les plus bref délais. On distingue 3 types d’opérations:

-goniotomie (on ouvre l’angle en incisant la membrane de Barkan)

-trabéculotomie[1]

-trabéculectomie[2]


Surveillance

La surveillance doit être régulière: contrôle de la TO,transparence des cornées tous les 6 mois pendant 2 ans puis une fois par an à vie.

La bonne prise en charge du glaucome congénital nécessite la complémentarité d'une équipe pluridisciplinaire[3] entre le pédiatre, l'ophtalmologue, l'orthoptiste, l'anesthésiste et le généticien.


Notes et références

Liens externes



Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Glaucome congénital de Wikipédia en français (auteurs)

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Glaucome Congénital De Peters — Le glaucome congénital de Peters est un glaucome par trabéculo dysgénésie, souvent associé à une cataracte, une dysmorphie faciale et un hypospadias. Affection en principe autosomique récessive, due à un défaut de migration des crêtes neurales… …   Wikipédia en Français

  • Glaucome congenital de Peters — Glaucome congénital de Peters Le glaucome congénital de Peters est un glaucome par trabéculo dysgénésie, souvent associé à une cataracte, une dysmorphie faciale et un hypospadias. Affection en principe autosomique récessive, due à un défaut de… …   Wikipédia en Français

  • Glaucome congénital de peters — Le glaucome congénital de Peters est un glaucome par trabéculo dysgénésie, souvent associé à une cataracte, une dysmorphie faciale et un hypospadias. Affection en principe autosomique récessive, due à un défaut de migration des crêtes neurales… …   Wikipédia en Français

  • Glaucome congénital de Peters — Le glaucome congénital de Peters est un glaucome par trabéculo dysgénésie, souvent associé à une cataracte, une dysmorphie faciale et un hypospadias. Affection en principe autosomique récessive, due à un défaut de migration des crêtes neurales… …   Wikipédia en Français

  • Glaucome — Classification et ressources externes Schéma d un oeil humain. CIM 10 …   Wikipédia en Français

  • glaucome — [ glokom ] n. m. • 1649; lat. méd. glaucoma, mot gr. ♦ Méd. Maladie de l œil caractérisée par une augmentation de la pression interne qui accroît la dureté du globe, et entraîne une compression du nerf optique et une diminution de l acuité… …   Encyclopédie Universelle

  • Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d …   Wikipédia en Français

  • Liste Des Maladies Rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies commençant par une lettre — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”