- Syndrome des antiphospholipides
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Syndrome des antiphospholipides
Classification et ressources externesCIM-10 D68.8 (ILDS D68.810) CIM-9 ICD9 289.81 OMIM 107320 DiseasesDB 775 eMedicine med/2923 MeSH D016736 Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune liée à l'existence d'anticorps auto-immun anti-phospholipides.
Sommaire
Synonymes
Il a été décrit initialement comme anticoagulant circulant de type lupique ; le terme d'« anticoagulant » étant ici ambigu dans la mesure où le syndrome provoque essentiellement des thromboses. Il est connu également sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa et, chez les anglicistes, sous le nom de « Hughes syndrome », ce dernier terme en l'honneur du Dr. Hughes qui a décrit le syndrome en 1983[1].
Mécanisme
La cause de la production d'auto anticorps est inconnue.
Les anticorps antiphospholipides se lient également à la β2 glycoprotein I et par son intermédiaire, aux plaquettes, provoquant les thromboses.
La cause des avortements spontanés est partiellement en rapport avec la formation locale de caillots mais il peut exister d'autres mécanismes (dont l'activation du complément).
Épidémiologie
Ce syndrome affecterait 0.5 % de la population[2], surtout chez la femme d'âge fertile. Il est plus rare chez l'enfant, avec une proportion équivalente de filles et de garçons[3].
Les anticorps anti phopholipides peuvent être détectés dans jusqu'à 5% de la population générale[4] et ne suffisent pas à signer le syndrome s'ils ne sont pas associés à des signes cliniques.
Manifestations cliniques
Complications thrombotiques
Artérielle ou veineuse, la thrombose (formation d'un caillot de sang) est le signe princeps du syndrome.
Les localisations les plus fréquentes sont par ordre, les veines des membres inférieurs (phlébites) (un tiers des cas[5]), les artères cérébrales, les veines rénales et hépatiques, la veine porte, les coronaires.
Complications obstétricales
Chez les patientes qui présentent des fausses couches à répétition, un anticorps antiphospholipides est retrouvé dans 10% des cas[6].
Chez les patientes qui présentent un anticorps antiphospholipides il y a un risque important de fausse couche spontanée au premier trimestre de la grossesse et de mort foetale in utero au cours des deuxièmes et troisièmes trimestres.
Une grossesse, sous surveillance du fait de la reconnaissance de la maladie, est possible à condition d'être sous anticoagulant et anti agrégant plaquettaire, avec souvent un apport supplémentaire en fer.
Complications hémorragiques
Elles sont rares, ne se voyant qu'en cas de thrombopénie (baisse du nombre de plaquettes sanguines) extrême, d'association avec d'autres anticorps anticoagulants, ou de coagulopathie de consommation : syndrome "catastrophique" des antiphospholipides[7].
Autres manifestations
Un livedo réticularis, signe cutané, est constaté dans un quart des cas[8] et serait un marqueur de risque de complications thrombotique artérielle.
Des signes neurologiques peuvent survenir, centraux (chorée, accidents vasculaires cérébraux ischémiques, thrombophlébite cérébrale) ou périphériques. Des troubles cognitifs modérés sont retrouvés dans un peu moins d'un cas sur deux, avec des anomalies de la matière blanche cérébrale à l'IRM[9].
Une atteinte des valves cardiaques peut exister[10].
Contexte pathologique
Dans un cas sur deux, le syndrome est isolé[2]. Dans l'autre moitié des cas, il est associé à d'autres maladies
Maladies auto-immunes
Le syndrome a été décrit dans plus d'un tiers des cas[5] à propos de cas de "pseudo-hémophilie féminine" liée à la présence d'un anticorps anti facteur VIII (l'un des facteurs de la coagulation) lors d'un lupus érythémateux disséminé.
D'autres maladies de système peuvent s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides : Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet, diverses vascularites etc...
Pathologie iatrogène
Un certain nombre de médicaments sont susceptibles d'induire en syndrome "Lupus-like" et un syndrome des antiphospholipides : Hydralazine, chlorpromazine, procaïnamide, quinidine, phénytoïne, isoniazide.
Néoplasies
Ce sont surtout les syndromes lympho prolifératifs (lymphome, leucémie lymphoïde) qui sont susceptibles de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.
Infections
Toute infection sévère est susceptible de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.
Au cours du SIDA, le syndrome a été souvent rapporté.
Diagnostic
Des critères diagnostiques ont été développés en 1999[11] et mis à jour en 2006[12]. Le diagnostic nécessite la présence d'une complication thrombotique ou obstétricale et une élévation de certains anticorps à deux prélèvements différents, espacés de 12 semaines.
Diagnostic biologique
Il est retrouvé, de manière non spécifique, une augmentation de la vitesse de sédimentation, un syndrome inflammatoire, une thrombopénie.
Certaines anomalies sont évocatrices du syndrome, qui demande à être confirmé : Allongement du temps de céphaline activée (TCA) avec temps de Quick sensiblement normal, ce qui est évocateur d'un anticoagulant circulant si cet allongement est corrigé par l'adjonction de phospholipides en excès, tests de dilution avec mélanges de sérums.
Le syndrome est prouvé par la présence d'un anticorps antiphospholipide, anticardiolipine ou anti-β2-glycoprotein-1 , rarement anti-phosphatidyléthanolamine ou anti facteur VIII (IgG ou IgM). La présence d'un anticoagulant de type lupique serait témoin d'un risque accru de complications vasculaires ou obstétricales[8]. Au contraire, la présence d'un anticorps anti-β2-glycoprotein-1 serait de meilleur pronostic[8].
Traitement
Les thromboses sont à traiter par les anticoagulants oraux données à vie[13].
Le traitement préventif, chez les patients n'ayant jamais fait d'accident thrombotique ou obstétrical, fait appel à l'aspirine à faible dose, même si le niveau de preuve reste faible[8].
Lorsqu'une cause est décelée, son traitement est susceptible d'améliorer le syndrome.
Chez la femme enceinte, la prise d'aspirine, par ses propriétés anti-agrégantes plaquettaires, associée à une héparine de bas poids moléculaire pourrait prévenir le risque de fausse-couche[14].
Notes et références
- Hughes GR, Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant, BMJ, 1983;287:1088-9
- Cohen D, Berger SP, Steup-Beekman GM, Bloemenkamp KWM, Bajema IM, Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome, BMJ, 2010;340:c2541
- Avcin T, Cimaz R, Silverman ED, Cervera R, Gattorno M, Garay S, et als. Pediatric antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic features of 121 patients in an international registry, Pediatrics, 2008;122:e1100-7
- Petri M, Epidemiology of the antiphospholipid antibody syndrome, J Autoimmun, 2000;15:145-51
- Cervera R, Piette JC, Font J, Khamashta MA, Shoenfeld Y, Camps MT, et als. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients, Arthritis Rheum, 2002;46:1019-27
- Rai RS, Regan L, Clifford K et Als. Antiphospholipid antibodies and ß2-glycoprotein-I in 500 women with recurrent miscarriage: results of a comprehensive screening approach, Hum Reprod, 1995;10:2001-2005
- Asherson RA, Cervera R, de Groot PG, Erkan D, Boffa MC, Piette JC, et als. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines, Lupus, 2003;12:530-4
- Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA, Antiphospholipid syndrome, Lancet, 2010;376:1498-1509
- Tektonidou MG, Varsou N, Kotoulas G, Antoniou A, Moutsopoulos HM, Cognitive deficits in patients with antiphospholipid syndrome: association with clinical, laboratory, and brain magnetic resonance imaging findings, Arch Intern Med, 2006;166:2278-2284
- Lockshin M, Tenedios F, Petri M et Als. Cardiac disease in the antiphospholipid syndrome: recommendations for treatment. Committee consensus report, Lupus, 2003;12:518-523
- Wilson WA, Gharavi AE, Koike T et Als. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report of an international workshop, Arthritis Rheum, 1999;42:1309-1311
- Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R, et als. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS), J Thromb Haemost, 2006;4:295-306
- Lim W, Crowther MA, Eikelboom JW, Management of antiphospholipid antibody syndrome: a systematic review, JAMA, 2006;295:1050-1057
- Empson M, Lassere M, Craig J, Scott J, Prevention of recurrent miscarriage for women with antiphospholipid antibody or lupus anticoagulant, Cochrane Database Syst Rev, 2005;2:CD002859
Liens externes
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