Le syndrôme autistique et le syndrôme d'Asperger

Pour les articles homonymes, voir Hans Asperger.

Le syndrome d'Asperger (nom d'origine autrichienne prononcé /ˈasˌpɜrgər/) est un trouble du développement du spectre autistique. Il affecte la vie sociale de la personne, ses perceptions sensorielles, mais aussi sa motricité.

C'est surtout Lorna Wing qui a révélé en 1981^[1] le travail de Hans Asperger^[2] qui date de 1943^[3], et qui l'a développé conjointement au principe de trouble du spectre autistique décelant une triade autistique qui a indirectement permis son intégration dans les critères de diagnostiques. Ce travail original de Hans Asperger sera ensuite traduit de l'allemand à l'anglais par Uta Frith en 1991^[4].

Le syndrome d'Asperger a alors fait son entrée, en tant que trouble envahissant du développement (TED), dans la classification internationale des maladies en 1993 puis dans le manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-IV) en 1994, mais « on reconnaît que le syndrome se situe sur un continuum sans rupture qui se dissout à son extrême dans la normalité »^[5].

Une fois ce syndrome reconnu par le milieu médical, la caractéristique la plus remarquée fut celle des passions hors-normes dans leur type et leur intensité, la personne atteinte pouvant devenir experte dans un domaine restreint. Mais le syndrome d'Asperger s'accompagne souvent d'autres traits tels que : hypersensibilité à certains bruits ou aliments, dysgraphie, élocution très particulière (ton de la voix, prosodie, tendance au langage très formalisé même chez les enfants), propension aux routines répétitives.

Par commodité de langage, une personne atteinte du syndrome d'Asperger est aussi désignée par le terme « Asperger » ou plus familièrement un « Aspie » (expression anglo-saxonne).

Certains chercheurs et des Asperger ont mis l'accent sur le fait de considérer le syndrome d'Asperger sous l'angle de la différence, plutôt que celle du handicap qu'il faut traiter ou guérir. Les limitations handicapantes, socialement en particulier, étant en effet associées à une singularité, parfois à des compétences exceptionnelles. Hans Asperger parle en 1979 de capacité à « renouveler un sujet par des voies inexplorées, toutes capacités convergeant dans la spécialité étudiée.^[6] »

Historique

La première identification remonte aux travaux pionniers du psychiatre autrichien Hans Asperger, directeur de clinique pédiatrique à Vienne, qui publie le 8 octobre 1943 'psychopathie autistique' de l'enfance.^[2]

Hans Asperger a décrit le comportement particulier de 4 enfants de sa clinique et a utilisé la terminologie d'autisme indépendamment de son confrère Leo Kanner qui a identifié la même année aux États-Unis l'autisme infantile (ce qui a longtemps été la seule définition acceptée de l'autisme).

La description de la psychopathie autistique d'Asperger, bien que rattaché aujourd'hui aux troubles du spectre autistique (TSA), est à l'origine difficilement comparable à l'autisme infantile de Kanner. Faite en pleine période d'eugénisme nazi, les handicapés devant alors être stérilisés ou tués, la description d'Asperger s'attache tout particulièrement à défendre la valeur des individus autistes, en mettant clairement en avant leurs potentiels, au delà de la lourdeur du handicap  :

« Nous sommes convaincus que les personnes autistes ont leur place dans la communauté sociale. Ils s'acquittent parfaitement de leurs tâches, peut-être mieux que n'importe qui, et nous parlons ici d'individus qui, dans leur enfance, ont eu les pires difficultés et ont causé d'innombrables ennuis à leurs soignants. ^[7] »

En 1981, un an après la mort de Hans Asperger, la psychiatre anglaise Lorna Wing a publié une étude concernant 34 cas d'enfants autistes de haut niveau.^[8]

Utilisant le terme de « syndrome d'Asperger », elle a popularisé cette approche, et depuis lors les recherches sur l'autisme de haut niveau se multiplient notamment dans les pays anglophones, contribuant à faire connaître le syndrome d'Asperger au grand public. On lui attribue souvent la première utilisation de l'appellation de « syndrome d'Asperger », mais d'après un journal japonais de médecine clinique, la première utilisation en anglais vient du sociologue allemand, Gerhard Bosch^[9], qui a aussi écrit sur le sujet dès 1962^[10]

Parallèlement, toute une « culture Aspie » s'est mise en place, à travers des sites internet, des associations, des publications autobiographiques.

Suite à un célèbre article de Steve Silberman dans Wired, « The Geek Syndrome »^[11], le nom de « syndrome geek » est aussi employé de manière inappropriée en référence au syndrome d'Asperger.

Diagnostic

Le syndrome d'Asperger est considéré comme se situant dans la partie haute du spectre des troubles autistiques, à la différence de l'autisme de Kanner, encore appelé autisme « classique ». La différence principale entre l'autisme de Kanner et le syndrome d'Asperger est l'absence de trouble du langage, ce qui facilite la prise en charge thérapeutique et éducative.

Au sein même de la partie haute du spectre autistique, il n'existe pas de consensus sur les critères qui distingueraient le syndrome d'Asperger de l'autisme de haut niveau, ni même sur la nécessité de distinguer autisme et syndrome d'Asperger. Dans un bon nombre de cas, il s'avère difficile de trancher entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger (ceci est par exemple le cas du conférencier et auteur de livres sur le syndrome d'Asperger, Stephen Shore). Les critères de distinction entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger pourraient être :

• un asperger présente un QI verbal supérieur au QI performance, à l'inverse d'un autiste de haut niveau ;
• un asperger souffrirait globalement moins de difficultés dans la vie quotidienne.

La prévalence des TED (troubles envahissants du développement) est d'après les estimations les plus récentes de 1 sur 160. Le syndrome d'Asperger représenterait entre 15 et 20% des TED. Pour des raisons toujours discutées, le taux de prévalence des TED a tendance à augmenter au fil du temps. Diverses hypothèses explicatives sont actuellement étudiées (dont la plus pertinente est l'élargissement des critères de diagnostic, mais peuvent aussi être considérés l'usage de pesticides, l'influence du taux de testostérone pendant la grossesse, la présence de traces de mercure, les vaccinations, etc...).

Le syndrome affecte plus de garçons que de filles, avec un ratio d'environ 8 contre 1. Simon Baron-Cohen soutient que le syndrome d'Asperger serait la manifestation d'un « cerveau hypermasculin », ce qui expliquerait la plus forte prévalence du syndrome d'Asperger chez les garçons. Des études récentes sur le taux de testostérone dans le sang de l'enfant à naître accréditent partiellement cette thèse.

Carol Gray et Tony Attwood ont récemment émis des critères de diagnostic, non reconnus officiellement, tenant compte des découvertes récentes^[12].

Tendances par pays francophone

Au Québec

Le syndrome d'Asperger est bien connu du grand public au Canada, ce qui fait dire à certains qu'il y a eu des diagnostics abusifs. Laurent Mottron écrit « Une épidémie de syndrome d'Asperger liée à la capacité du diagnostic de TED de générer des services, et à sa notoriété médiatique, s'est donc répandue au Québec ces dernières années »^[13]. D'après lui, cette hausse du nombre de diagnostics a conduit à réviser le dossier de nombreuses personnes, atteintes du syndrome, bénéficiant de prestations sociales.

En France

Le syndrome a eu du mal à être reconnu, et ne l'est pas encore totalement. Il peut être ignoré par les professionnels, parfois soucieux de l'annonce du diagnostic et du retentissement qu'il engendre, parfois empêtrés dans des orientations théoriques personnelles ; le syndrome d'Asperger n'existe pas en tant qu'entité distincte dans les précédentes versions de la CFTMEA, et n'y a été individualisé que dans la dernière version (année 2000). Notons que les termes dysharmonie de développement, dysharmonie d'évolution, dysharmonie psychotique, Trouble Complexe et Multiple du Développement (MCDD Multiple-complex Developpemental Disorder) sont souvent utilisés en France pour décrire les troubles autistiques et conditionnent la mise en œuvre de mesures thérapeutiques et éducatives parfois inadaptées. Ces termes ne figurent pas dans la nomenclature internationale CIM10 ^[14] et ne devraient plus être utilisés selon les recommandations. De fait, depuis quelques années, certaines associations dénoncent des diagnostics de "Dépression infantile" sont de plus en plus souvent prononcés à tort, en lieu et place des anciennes dysharmonies^[15].

Les tergiversations diagnostiques observées en France sont dues en partie à une approche des praticiens français différente de celle énoncée par l'OMS : l'approche française remet partiellement en cause l'existence de ce syndrome, du moins en tant qu'entité distincte de l'autisme^[16]. L'approche française se défait néanmoins progressivement d'une imprégnation psychanalytique exclusive à l'origine d'errances.

L'avis N° 102 du Comité national d'éthique du 6 décembre 2007 a officiellement reconnu les chiffres de 350 000 à 600 000 autistes en France, soit entre 0,6% et 1% de la population, ainsi que les multiples difficultés et déficiences du système français de prise en charge.

En Belgique francophone (Bruxelles & Wallonie)

La situation est intermédiaire entre les situations française et québécoise. De nombreuses associations de parents d'enfants Asperger et autistes existent et un centre de diagnostique - le SUSA - a été créé. Mais l’enseignement officiel tel qu’il est organisé en Belgique francophone, n'offre pas un encadrement scolaire suffisant pour tous ces enfants. Pour les adultes, presque rien n'existe, si ce n'est le SUSA.^[17]

Définitions officielles

Définition du CIM-10

La référence est celle du classement de l'OMS, le CIM-10 F84.5 SYNDROME D'ASPERGER : syndrome de validité nosologique incertaine, caractérisé par une altération qualitative des interactions sociales réciproques, semblable à celle observée dans l'autisme, associée à un répertoire d'intérêts et d'activités restreint, stéréotypé et répétitif. Il se différencie de l'autisme essentiellement par le fait qu'il ne s'accompagne pas d'un retard ou d'une déficience du langage ou du développement cognitif. La plupart des sujets présentant ce trouble ont une intelligence normale, mais ils sont habituellement très maladroits. Le trouble est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles (environ 8 garçons pour 1 fille). Il est très probable qu'au moins certains cas de syndrome d'Asperger représentent en fait des formes atténuées d'autisme ; il n'est pas certain toutefois que ce soit toujours le cas. Les anomalies persistent souvent à l'adolescence et à l'âge adulte et ne semblent guère influencées par l'environnement. Au début de l'âge adulte, le trouble s'accompagne parfois d'épisodes psychotiques.

Le diagnostic repose sur la présence d'altérations qualitatives des interactions sociales et d'un aspect restreint, répétitif et stéréotypé du comportement, des intérêts et des activités (comme dans l'autisme), mais sans retard cliniquement significatif du langage ou du développement cognitif. Le trouble peut s'accompagner de difficultés de communication similaires à celles observées dans l'autisme, mais la présence d'un retard significatif du langage élimine le diagnostic.

Inclure : psychopathie autistique ; trouble schizoïde de l'enfance.

Exclure : Schizophrénie simple (F20.6) ; personnalité anankastique (F60.5) ; trouble de l'attachement de l'enfance (F94.1 et F94.2) ; trouble obsessionnel compulsif (F42) ; trouble schizotypique (F21)

Définition du DSM-IV

Le DSM-IV est une classification très générale des troubles psychiatriques et apparentés, faite par l'Association américaine de psychiatrie. On utilise plus souvent le DSM-IV pour les statistiques (a posteriori) que pour les dépistages. C'est pourtant la référence la plus souvent désignée pour définir ce syndrome, DSM-IV F84.5 [299.80] Syndrome d'Asperger :

• A. Altération qualitative des interactions sociales, comme en témoignent au moins deux des éléments suivants :

1. altération marquée dans l'utilisation, pour réguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelles, les gestes
2. incapacité à établir des relations avec les pairs correspondant au niveau du développement
3. le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, ses intérêts ou ses réussites avec d'autres personnes (p. ex. il ne cherche pas à montrer, à désigner du doigt ou à apporter les objets qui l'intéressent)
4. manque de réciprocité sociale ou émotionnelle

• B. Caractère restreint, répétitif et stéréotypé, des comportements, des intérêts et des activités, comme en témoigne au moins un des éléments suivants :

1. préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres d'intérêt stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans son orientation
2. adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels
3. maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (p. ex. battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps)

• C. La perturbation entraîne une altération cliniquement significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans d'autres domaines importants.

• D. Il n'existe pas de retard général du langage significatif sur le plan clinique (p.ex. le sujet a utilisé des mots isolés vers l'âge de 2 ans et des phrases à valeur de communication vers l'âge de 3 ans).

• E. Au cours de l'enfance, il n'y a pas eu de retard significatif sur le plan clinique dans le développement cognitif ni dans le développement, en fonction de l'âge, des capacités d'autonomie, du comportement adaptatif (sauf dans le domaine de l'interaction sociale) et de la curiosité pour l'environnement.

• F. Le trouble ne répond pas aux critères d'un autre Trouble envahissant du développement spécifique, ni à ceux d'une Schizophrénie.

Les critères de diagnostic du DSM-IV ont suscité quelques réserves techniques. En particulier, Tony Attwood formule deux critiques principales de ces critères^[18]. Premièrement, le DSM-IV fait de l'autisme et du syndrome d'Asperger deux diagnostics incompatibles (avec une règle hiérarchique faisant qu'en cas de double diagnostic d'autisme et de syndrome d'Asperger, le diagnostic d'autisme l'emporte). Le DSM-IV distingue l'autisme du syndrome d'Asperger sur la base du retard du langage, un critère fragile et qui perd toute pertinence chez les adolescents et les adultes.

Cependant, les adultes atteints emploient souvent des expressions toutes faites ou des mots isolés hors de leurs contexte, ou employés mal à propos, par exemple : "des problèmes de santé" pour exprimer qu'ils effectuent une analyse médicale, ou "je pars en voyage" pour dire "je vais faire des courses".

La deuxième réserve de Tony Attwood porte sur le point D, qui exclut les enfants ayant un retard du langage du diagnostic du syndrome d'Asperger. Dans les faits, beaucoup d'enfants avec le syndrome d'Asperger ont eu un retard du langage. De plus, l'exemple que donne le DSM-IV correspond bel et bien à un enfant ayant un retard du langage.

En tout cas, les critères du DSM sont régulièrement mis à jour, et la prochaine édition prendra sans doute en compte ces réserves techniques.

Définition du CFTMEA

La référence française, 1.03 Syndrome d'Asperger :

Présence d'un syndrome autistique sans retard du développement cognitif et surtout du développement du langage. L'autonomie de ce syndrome par rapport à l'autisme infantile, et notamment aux formes d'autisme dites « de haut niveau » est discutée. C'est notamment dans de tels cas qu'ont été décrites des capacités particulières dans certains domaines (mémoire, calcul, etc.), isolées de l'ensemble du fonctionnement psychique.

Correspondance CIM 10 : F 84.5 - syndrome d'Asperger

Représentations conceptuelles

Plusieurs représentations conceptuelles ont été proposées pour rendre compte du syndrome d'Asperger. Parmi elles :

• Une « faible cohérence centrale », théorie émise par Uta Frith en 1989, puis largement remise en cause.
• Une anomalie lié à la théorie de l'esprit, incapacité à comprendre normalement ce qui qui est émis par l'autre (selon Uta Frith & Simon Baron-cohen), ou incapacité à émettre des éléments recevables par l'autre donc à être compris normalement (selon Tony Attwood).
• un cerveau « hypermasculin » (selon Simon Baron-Cohen).

Théorie de l'esprit

L'utilisation du principe de théorie de l'esprit dans le cadre de l'autisme date de 1985 avec la publication de Does the autistic child have a “theory of mind”?^[19]. La conclusion tirée des expériences est l'existence d'un déficit spécifique indépendant du niveau intellectuel. Les auteurs précisent dans l'article « nos résultats renforcent fortement l'hypothèse selon laquelle les enfants autistes considérés à l'échelle du groupe échouent à employer la théorie de l'esprit ».^[20]

Ce n'est que plus tard que cette hypothèse est affinée dans le cadre du syndrome d'asperger et plusieurs chercheurs dont Uta Frith et son élève Simon Baron-Cohen le lient plus spécifiquement à l'attribution de fausses croyances.

Pourtant les personnes diagnostiquées avec un syndrome d'Asperger atteignent le même niveau de performance que les sujets contrôles à certains tests de la théorie de l'esprit, et cette interprétation est inversé plus tard par Tony Attwood et Carol Gray qui présentent une difficulté d'expression et une souffrance née de « la fausse croyance qu’ont les autres de les avoir compris » :^[21]

« Ce n’est pas qu’ils ont nécessairement une incompréhension de ce que l’autre peut ressentir (mauvaise Théorie de l’Esprit (ToM = Theory of Mind)) mais qu’ils ne savent pas mettre en application ces informations, et/ou ne savent pas exprimer ce qu’ils ressentent.

Un Aspie pourra savoir qu’il devrait exprimer tel ou tel sentiment dans une circonstance particulière, mais ne saura pas comment l’exprimer, c’est-à-dire quelle attitude choisir. La solution proposée par Attwood est donc l’apprentissage d’attitudes types correspondant à des circonstances précises (exemple : apprendre à s’excuser en cas d’impair, se construire des phrases types, etc.)

En conséquence de cette difficulté d’expression, les Aspies souffrent aussi de l’incompréhension des autres, ou plutôt de la fausse croyance qu’ont les autres de les avoir compris. »

Le cerveau hypermasculin

En 2002, Simon Baron-Cohen publie un article qui sera traduit en français en 2004 sous le titre « L’autisme : une forme extrême du cerveau masculin ? ».^[22]

Il s'appuie sur le principe d'une plus forte propension masculine à s'intéresser au "système mécanique" qu'aux mécanismes de l'échange social. (Une expérience montre par exemple que dès l'âge d'un an les garçons s'intéressent plus aux représentations de systèmes mécaniques qu'aux représentations de visages, et inversement pour les filles).

Simon Baron-Cohen parle de cerveau masculin plus apte à « systémiser » et de cerveau féminin plus apte à « empathiser » ; et sur la base d'un questionnaire lié soit à l'un soit à l'autre, a réalisé des tests dont il ressort que, dans le cas du syndrome d'Asperger, l'empathisation apparait comme défaillante alors que la systémisation semble au contraire plus développée.

C'est dans ce contexte qu'il parle de cerveau hypermasculin, et il explique que cette théorie vient concurrencer celle d'un faible niveau de cohérence centrale émise par Uta Frith en 1989 sur la base de leurs travaux communs.

Notes et références

Voir aussi

Bibliographie

Ouvrages scientifiques

• Le syndrome d'Asperger, et l'autisme de haut niveau de Tony Attwood, - ISBN 2-10-007918-2
• L'autisme, une autre intelligence : Diagnostic, cognition et support des personnes autistes sans déficience intellectuelle, de Laurent Mottron, ISBN 2-87009-869-3
• Sexualité et syndrome d'Asperger d'Isabelle Hénault, ISBN 2-8041-4887-4
• Les psychopathies autistiques pendant l'enfance de Hans Asperger, ISBN 2-84324-049-2 (traduction de l'ouvrage historique du « père » du syndrome)

Autobiographies

• Je suis né un jour bleu une autobiographie de Daniel Tammet, ISBN 978-2-35204-028-6
• Vivre avec le syndrome d'Asperger de Liane Holliday, traduit en français par Josef Schovanec ISBN 2-8041-5332-0 chez DeBoeck Université (16 novembre 2007)
• Il était une fois le syndrome d'Asperger d'Anne Isabelle ISBN 2-915680-05-1 (témoignage d'une mère)

Cinéma

• Rain man de Barry Levinson, 1988
• Mozart and the Whale, Millenium film, 2004
• Ben X de Nic Balthazar, 2008
• Mary and Max de Adam Elliot, 2009
• Adam avec Hugh Dancy, 2009

Romans

• Le Bizarre Incident du chien pendant la nuit de Mark Haddon.
• Millenium de Stieg Larsson. C'est dans le premier tome de la trilogie de Larsson (Voir pour l'édition française à la page 498) que le lecteur apprend que l'héroïne Lisbeth Salander souffre probablement d'une forme du syndrome d'Asperger. Puis, dans le tome 2 au cours d'une conversation entre Michael Blomkvist et l'ancien tuteur de Lisbeth, Holger Palmgren,le lecteur peut se faire une juste d'idée de la personnalité de Lisbeth à travers ses agissements dans les deux premiers tomes du roman. On y apprend qu'elle a une mémoire photographique, qu'elle est imbattable aux échecs, qu'elle adore les énigmes, qu'elle est incollable dans certaines formes de tests d'intelligence, qu'elle communique très mal avec autrui. Cependant, Holger Palmgren aura soin de noter : « Si tu lis les descriptions cliniques des patients atteints du syndrome d'Asperger, il y a certaines choses qui collent parfaitement avec Lisbeth, mais il y en a autant qui ne collent pas du tout. »
• Gabriel d'Elisabeth Motsch

Séries télévisées

• Le personnage de JJ dans la troisième saison de la série Skins est manifestement atteint du syndrome d'Asperger.
• Le personnage de Sheldon Cooper dans la série The Big Bang Theory présente le syndrome d'Asperger.
• Le personnage de L dans la série Death Note est atteint du syndrome d'Asperger.
• Le personnage du Dr Virgina Dixon (Mary McDonnell) dans la cinquième saison de la série Grey's Anatomy est atteint du syndrome d'Asperger.
• Le personnage de Jerry Espenson dans la série Boston Justice est reconnu comme ayant le syndrome d'Asperger.
• Le personnage de Bob Melnikov (interprété par Dmitry Chepovetsky), présent dans la série ReGenesis, est atteint du syndrome d'Asperger.
• Le personnage de Benjamin Nerdzosky (interprété par Mr Poulpe), présent dans la série Nerdz, est atteint du syndrome d'Asperger.

Musique

Craig Nicholls, le leader du groupe de rock australien The Vines souffre du syndrome d'Asperger

Multimédia

• Mind reading: the interactive guide to emotions DVD-ROM produit par le Centre de recherche sur l'autisme à l'université de Cambridge (le Cambridge University Autism Research Centre).

Articles connexes

• Autisme, TED, Autisme de haut niveau
• Temple Grandin, Wendy Lawson, Marc Segar
• Théorie de l'esprit, Pensée visuelle
• Geek, Nerd, Nolife, Otaku, Hikikomori
• Trouble de la personnalité schizoïde
• Persévération

Liens externes

• APIPA-ASPERGER-TED
  • divers caractéristiques et critères de diagnostique du syndrome d'asperger (réunis par le site asperweb france)
• Association Asperger Aide
• Association Satedi
• Informations en français sur le syndrome d'asperger et l'autisme de haut niveau (site Aspie Québec)
• Groupe de discussion entre aspies. (site Québécois)
• Les critères diagnostiques du syndrome d'Asperger (site inforautisme)
• Définition par des aspergers adultes
• Avis du conseil consultatif national d'éthique 12.2007
• Sur la prévalence de l'autisme : une épidémie ?
• Le syndrome d'Asperger et l'hormone du stress (sur psychomédia.qc.ca)

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