Erythromélalgie

Erythromelalgia Classification et ressources externes
érythromélalgie chez une patiente de 77ans
CIM-10	I73.8
CIM-9	443.82
OMIM	133020
DiseasesDB	4476
eMedicine	med/730
MeSH	D004916

De manière générale, les érythromélalgies (du grec « melos » [-mèle, -mélie, mélique] relatif au membre, et du grec « algos » [algo-, -algie, -algique] qui signifie douleur sont des épisodes intermittents de sensation douloureuse des extrémités (jambes, talons, orteils, dessus du pied le plus souvent), avec impression de chaleur et rougeur de la peau.

L'érythermalgie est caractérisée par une forte douleur (de type brûlure), associée à un oedème et une rougeur de la peau. Les crises sont déclenchées ou aggravées par

• la gravité (position debout augmentant la pression sanguine sur les pieds et jambes),
• l'exercice (marche, effort, course..) et
• la température (ex : une douche chaude suffit à déclencher une crise).

Les symptômes sont soulagés par l'eau froide/glacée, les compresses froides et/ou une élévation des membres concernés^[1].

En 1938, deux médecins (Smith et Allen) en décrivent deux formes différentes ; Idiopathique ou primaire, et érythermalgie secondaire^[1].

On parle aussi parfois de maladie de Mitchell's ou pour les anglo-saxons aussi d'acromelalgia, red neuralgia, ou erythermalgia)

Elles sont de deux ou trois types suivant les auteurs^[1] :

1. L'érythermalgie (réactions inflammatoires) dite « thrombocytémique », c'est-à-dire secondaire à une thrombocytose liée à la cyclo-oxygénase, qui disparait presque immédiatement avec un traitement à l'aspirine^[1] ;
2. érythermalgie idiopathique (d'origine encore inconnue), qui selon l'âge touche plus ou moins l'Homme que la femme, avec des phases successives d'aggravation et de rémission^[1], résiste au traitement à l'aspirine.
3. érythromélalgie céphalique, caractérisée par une névralgie faciale associée à une douleur paroxystique évoquant la brûlure, sur un hémi crâne, avec troubles vasomoteurs de l'hémi-face touchée et de sensations désagréable de « battements intracrâniens » et oreille brûlante. Une libération d'histamine dans le cerveau pourrait être en cause dans ce cas.

Le mot est parfois utilisé pour décrire les symptômes de la Maladie de John Lane (chez le nouveau-né).

Certains médecins ne parlent d'érythromélalgie que si un syndrome myéloprolifératif a été confirmé.

Symptômes

Lors des crises, le débit sanguin augmente, ainsi que la température, sans qu'il y ait pour autant une plus forte oxygénation. Des paresthésies et des symptômes adrénergiques telles que suées (hyperhidroses) peuvent aussi survenir.
Des syndromes myéloprolifératifs sont parfois associés

Causes, étiologie

Les causes de cette maladie sont encore inconnues, bien qu'on ait montré que la plupart des cas d'érythromélalgie sont liés à une neuropathie des petites fibres^[2]. L'érythermalgie pourrait être induite par une sensibilité anormale à des produits vasoactifs, à un dysfonctionnement de la régulation vasomotrice du système nerveux autonome, avec parfois des forme héréditaire (à transmission autosomiques dominantes)^[1].
La maladie est parfois familiale, ce qui laisse penser que des facteurs génétiques soient en cause, au moins dans une partie des cas. L'érythromélalgie est la première pathologie douloureuse causée par une mutation (du gène SCN9A qui encode la sous-unité Nav1.7 du canal ionique alpha Na potentiel-dépendant, sachant que Nav1.7 joue aussi un rôle nociceptif) perturbant le fonctionnement d'un canal ionique^[2].

Histoire médicale

Ce terme médical a été créé par Mitchell en 1878^[1]

• Apparition chez l'enfant et l'adolescent ; Ce sont alors les Pied, la cheville ou le bas de la jambe sont plus souvent touchés, de manière symétrique. Les symptômes résistent aux traitements. Les premiers symptômes peuvent toucher l'enfant (âge médian = 10 ans), les filles surtout (2,5 filles pour 1 garçon). L'étiologie de la maladie est encore incomprise, mais il existe des risques familiaux^[1].
• Apparition chez l'adulte. Dans ce cas, la forme dite primaire (60 % des cas) n'a pas d'étiologie connue et touche plutôt les personnes âgées (50-70 ans) et deux fois plus les hommes que les femmes. La forme secondaire (40 % des cas) est assimilée à une maladie myéloproliférative avec thrombocythémie (20 %) ; avec Polycythémie vera et Thrombocythémie essentielle.
  La maladie chez l'adulte touche souvent la plante des pieds, les orteils, ou l'extrêmité des doigts, avec des atteintes non-symétriques et sensibles à l'acide acétylsalicylique. Souvent^[1] cette maladie est associée à de l'hypertension artérielle (HTA), une insuffisance veineuse, du Diabète, un lupus (type LEAD (lupus érythémateux aigu disséminé), une atteinte du système nerveux central, la goutte, une cryoglobulinémie, une lichen scléro-atrophique, une polyarthrite rhumatoïde, qui sont des maladies systémiques évoquant des aspects auto-immuns.

Diagnostic

Il peut utiliser^[1]

• la thermographie,
• les analyses de sang ; vitesse de sédimentation, tests de la fonction plaquettaire, électrophorèse des protéines, coagulogramme, dosage des anticorps antinucléaires, des agglutinines froides, des cryoglobulines, complexes immuns sériques...

Diagnostic différentiel

le médecin doit éliminer d'autres hypothèses comme ;

• engelures en cours de cicatrisation^[1]
• hyperperfusion dans le phénomène de Raynaud (= Syndrome de Raynaud)
• Cellulite bactérienne^[1]
• Dystrophie sympathique réflexe^[1]
• Thromboangéite oblitérante^[1]
• Artériosclérose oblitérante^[1]
• Névrite périphérique^[1]
• Maladie de Fabry (déficience en galactosidase A)^[1]
• Intoxication mercurielle
• certaines intoxications par des champignons

Complications

• Une ostéoporose du type de celle observée dans l'Algodystrophie peut survenir dans les cas graves (crises fréquentes)^[3]
• Le patient ayant tendance à ne pas bouger et à beaucoup suer lors des crises, des ulcération, macération, infection et hypothermie sont possibles pouvant évoluer chez l'adulte ou la personne âgée vers des nécroses ou la gangrène^[1].

Traitements

Pour soulager le patient, le médecin dispose^[1] notamment de :

• Bromocriptine
• Nifédipine
• Pergolide
• Nicardipine
• Des anti-plaquettaires (Aspirine, Hydroxyurée, Interféron, Agrilin, Melphalan (alcalinisant), Phosphore
• des produits vasoactifs (ß-bloqueurs, Épinéphrine, Nitroprussiate, Clonidine, Péridurale : (par bloc sympathique), PgE1
• des produits sérotoninergiques (Amytriptiline, Méthysergide et Sandomigran (bloqueurs sérotoninergiques), Effexor, Zoloft (inhibiteurs du recaptage de la sérotonine), Cyproheptadine (anti-5HT et anti-histaminique).
• Capsaïcine, Gabapentine,
• TENS /stimulation de la moelle, Neurectomie (Nerf tibial postérieur, saphène, sural, péroné superficiel et profond)

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

• (fr)
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Bibliographie

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Références

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