Syndrome de Raynaud

On parle ici de la forme secondaire de la maladie de Raynaud (syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud). Ce syndrome est beaucoup plus rare et généralement plus grave que la maladie. Le phénomène de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine. Ce sont les petites artères des extrémités qui se rétrécissent anormalement. Le froid est la principale cause de ce trouble mais peut aussi être causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, comme la sclérodermie. Il existe différentes causes possibles :

• si le phénomène peut être lié à une prise de médicaments, on parle de syndrome de Raynaud.
• s'il n’a pas de causes identifiables, on parle de maladie de Raynaud. C’est le cas le plus fréquent.

Épidémiologie

La prévalence est estimée à 5 à 6 % de l'ensemble de la population. Le syndrome semble plus fréquent chez les femmes.

Physiopathologie

Baisse de la pression de perfusion, augmentation de la viscosité sanguine, et diminution du calibre (spasme) de l'artère digitale sont les facteurs plus ou moins intriqués du phénomène.

Symptômes

• Une décoloration brutale des doigts.
• Une sensation désagréable, voire douloureuse aux extrémités des doigts, des orteils, du nez, ou des oreilles.
• Des fourmillements, des pulsations et un engourdissement avec ou sans perte de sensibilité.
• Un effet "d'oreille bouchée".
• Un syndrome de Raynaud peut être mortel mais dans de rares cas.
• A noter qu'un phénomène héréditaire a souvent été constaté.

Diagnostic

Il faut consulter un médecin généraliste pour les cas les plus critiques. Pour les autres, il faut vivre avec et mettre des chaufferettes dans ses poches.

Le médecin va s’appuyer sur les signes décrits lors de l’interrogatoire clinique pour diagnostiquer ce syndrome. Il peut également prescrire des examens complémentaires comme la capillaroscopie.

Enquête étiologique

L'enquête étiologique consiste en la recherche des causes du syndrome.

Syndrome de Raynaud bilatéral

Syndrome de Raynaud respectant le pouce.

• La maladie doit être retenue lorsque il n'y a pas de signe de maladie générale et notamment de connectivite. Elle apparait souvent chez la femme jeune.
• Les syndromes de Raynaud iatrogènes doivent être évoqués à l'interrogatoire. Sont souvent en cause : Les Beta bloquants, les dérivés de l'ergot de seigle, certaines drogues chimiothérapiques.
• Il en est de même pour les syndromes d'origine professionnelle avec la maladie des engins vibrants, et l'intoxication par le chlorure de polyvinyle (Décrouteurs d'autoclaves).
• Des signes cliniques inhabituels orientent vers une étiologie secondaire.
  • Nécroses cutanées, télangiectasies, calcifications sous cutanées, infiltration de la peau, orientent vers une sclérodermie systémique ou sa variante, syndrome de CREST.
  • Une sécheresse des muqueuses oriente vers un syndrome de Goujerot-Sjögren.
  • Une thrombose veineuse peut évoquer une artérite inflammatoire type maladie de Buerger, ou un lupus érythémateux disséminé.
  • D'autres connectivites peuvent s'accompagner d'un phénomène de Raynaud bilatéral : Syndrome de Sharp, Polymyosite,Polyarthrite rhumatoïde, Cryoglobulines, Vascularites, notamment.
  • Enfin un phénomène de Raynaud bilatéral peut se voir dans l'athérome banal, surtout en cas de tabagisme.
• Certains examens complémentaires permettent de préciser cette enquête étiologique
  • Radiographies des mains et des poumons.
  • Recherche d'anticorps anti nucléaires, orientant vers une connectivite.
  • Capillaroscopie permettant dans des mains exercées d'évoquer un phénomène de Raynaud simple d'une maladie de Raynaud voir d'une Sclérodermie systémique.

Syndrome de Raynaud unilatéral

Un syndrome de Raynaud unilatéral ou franchement asymétrique, dans la mesure où il ne se bilatéralise pas rapidement, doit évoquer des causes différentes. L'echodoppler et l'artériographie permettent de diagnostiquer un syndrome compressif (Défilé des scalènes), un anévrysme, une sténose artérielle athéromateuse ou inflammatoire, ou un phénomène embolique.

Traitements

Des mesures pour lutter contre le froid peuvent être prises pour réduire la fréquence et l'intensité des crises :

• mettre des chaufferettes de chasseurs, de pétanqueurs ou de randonneurs dans ses poches.

• porter tous les vêtements nécessaires pour se protéger du froid : gants, pardessus, chapeau et foulard.
• éviter le tabac, car la nicotine peut réduire la circulation sanguine dans les doigts.

Certains médicaments comme les Béta bloquants doivent être évités.

Les inhibiteurs calciques sont souvent prescrits.

La trinitrine percutanée a une efficacité variable.

La prazozine, puissant vasodilatateur, a aussi des effets secondaires.

Les feuilles de Ginkgo biloba provoquent un effet vasodilatateur qui permet donc au sang de circuler dans les capillaires sanguins.^{[réf. nécessaire]}

Le traitement de la cause, lorsqu'elle a été détectée, est indispensable.

Liens internes

• Maladie de Raynaud

Liens externes

• http://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie_raynaud_pm
• Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)
• Association des Sclérodermiques de France (ASF)

Références

P. Priollet et JM Mouthon: Phénomène de Raynaud. In Traité de médecine. Pierre Godeau et Coll.

• Portail de la médecine