Panencéphalite sclérosante subaiguë
- Panencéphalite sclérosante subaiguë
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La maladie de Van Bogaert est une myélite atypique.
Ludo Van Bogaert
Neuropathologiste belge né le 25 mai 1897 et décédé le 4 mars 1989 à Anvers.
Il a décrit sur des coupes anatomiques une panencéphalite subaiguë sclérosante (PESS, appelée aussi leucoencéphalopathie subaiguë sclérosante: LESS).
La maladie de Van Bogaert
Exanthème morbilliforme typique de la
rougeole, nombreux éléments érythémateux maculo-papuleux séparées par des intervalles de peau saine.
- Classifiée, A81.2 dans la CIM 2009, elle se voit le plus fréquemment dans les suites de rougeole (CIM-10: BO5) et est due au virus morbilleux (rougeoleux): un morbillivirus de la famille des Paramyxoviridae. Il appartient à la même famille que le virus des oreillons. C’est un virus dont l'unique réservoir est l’homme atteint de l'infection, même asymptomatique.
La PESS, intervient plusieurs années après la fin de la rougeole (entre 4 et 14 ans) sur des sujets non vaccinés. Ce qui démontre l'importance de la vaccination dès l'âge de 1 an (avant le vaccin étant peu efficace).
La PESS provoque une démyélinisation des neurones cérébraux et peut entraîner de nombreux handicaps.
- La maladie de Van Bogaert peut se voir également dans les suites de vaccinations anti-poliomyélite et anti amarile (fièvre jaune),
Parmi les causes les plus connues de myélite (inflammation de la moelle épinière) il faut citer (outre la poliomyelite):
- les infections virales atypiques, du système nerveux central (A81 Classe CIM) et parmi celles-ci :
- la leucoencéphalopathie sclérosante de Van Bogaert ou leucoencéphalite subaiguë de Van Bogaert (A81.2 Classe CIM) est assez proche cliniquement:
- de la sclérose en plaques;
- de la panencéphalite russe (encéphalite virale à tiques).
Voir aussi
Sources
- CIM-OMS 2009: Classification Internationale des Maladies-Annuaire mondial édité par l'OMS, Genève.
- Encyclopédie Médicopedia: [1]
- Refdoc.fr: [2]
Catégories :
- Terme médical
- Maladie de l'encéphale
- Infection du système nerveux
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2010.
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