Syndrome de Noël

Le syndrome oculo-uréthro-synovial, encore appelé arthrite réactive, est une maladie systémique qui accompagne parfois la spondylarthrite ankylosante. Elle se caractérise par l'apparition simultanée de

• fièvre ;
• diarrhée sanglante ;
• inflammation de l'urètre et des articulations, notamment difficulté d'uriner et douleurs articulaires ;
• conjonctivite (yeux rouges, avec démangeaisons).

Elle fait partie des spondylarthropathies séronégatives (le malade ne présente pas d'anticorps spécifiques permettant de déceler la maladie). Elle est due à une infection des organes génitaux et urinaires ou de l'estomac et des intestins.

C'est une des causes les plus fréquentes d'arthrite chez les jeunes.

Cette maladie était appelée syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ou maladie de Reiter, mais a été débaptisée en raison de l'activité nazie de Hans Reiter.

Sommaire 1 Histoire 2 Épidémiologie 3 Causes 4 Diagnostic 4.1 Symptômes 4.2 Examens complémentaires 5 Évolution 6 Traitement 7 Bibliographie 8 Liens internes 9 Liens externes

Histoire

Cette maladie fut décrite pour la première fois en 1916, et de manière indépendante, par un médecin, Hans Reiter d'une part, et par Noël Fiessinger et Leroy, d'autre part.

Épidémiologie

Elle est plus répandue chez l'homme et touche moins souvent les femmes, les personnes âgées et les enfants.

Il semble exister une prédisposition génétique. Certains patients (65 à 95 %) possèdent des antigènes tissulaire HLA-B27 qui présentent un risque plus important que les autres de développer un syndrome oculo-uréthro-synovial après un contact sexuel ou après avoir été exposés à certaines infections bactériennes d'origine digestive.

Seul un petit nombre de patients est handicapé par la forme chronique ou récidivante de l'arthrite réactive.

Causes

Il semble actuellement lié à la présence de Chlamydia trachomatis dans l'articulation.

Chez les hommes jeunes entre 20 et 40 ans, l'arthrite réactive est due à une infection vénérienne (organes sexuels), le plus souvent par Chlamydia trachomatis. Les infections génitales à Chlamydia trachomatis sont le plus souvent en cause. Également appelée Rickettsia psittaci (désuet), Rickettsia trachomatis, myagawanella, Bedsonia, Néorickettsie

Diagnostic

Symptômes

Les symptômes principaux sont l’arthrite, l’urétrite ou cervicite et la conjonctivite.

• Chez la femme, chlamydiae provoque une cervicite et parfois une salpingite
• Chez l'homme, l'infection se traduit par une urétrite associée à un écoulement et qui se complique quelquefois d'une épididymite.
• Conjonctivite
• Uvéite
• L'atteinte articulaire est soit modérée soit sévère. Elle touche généralement symétriquement plusieurs articulations (mais quelquefois une seule), essentiellement les grosses articulations du membre inférieur et celles des orteils. Certains patients se plaignent de lombalgies, surtout dans les formes graves. Certains autres présentent des enthésopathies.
• Un syndrome dysentérique ou diarrhée. L'infection digestive est due à des bactéries appelées yersinia enterocolitica, campylobacter jejuni, shigella flexneri et salmonella.
• Éruption papulo-pustuleuse et une kératodermie palmo-plantaire. On a remarqué chez quelques patients la présence d'un épaississement de la couche cornée au niveau des paumes des mains, des plantes des pieds et autour des ongles. On parle respectivement d'hyperkératose palmoplantaire et de kératodermie blennorragique.
• Présence d'ulcérations de la bouche qui se développent après plusieurs semaines dans environ 1 % des cas (érosions herpétiformes)
• Inflammation du périoste
• fasciite plantaire (inflammation de l'aponévrose de la plante des pieds)
• tendinite du tendon d'Achille.
• Quelques lésions de la peau et des muqueuses, et plus spécifiquement de la bouche, se rencontrent chez certains malades. Il s'agit de petites ulcérations superficielles qui ne sont habituellement pas douloureuses. Elles peuvent également se voir au niveau de la langue et du gland : on parle alors de balanite circinée.
• Fièvre
• Apparition progressive d'une amyotrophie (une fonte musculaire qui immobilise d'abord les grosses articulations comme les genoux)
• Monoarthrite chez quelques malades : le genou, une cheville ou un pied
• Plus rarement, on constate une atteinte du cœur et des vaisseaux se caractérisant par une inflammation de l'aorte (aortite) s'accompagnant quelquefois d'une insuffisance de fonctionnement de celle-ci.

Examens complémentaires

• Elle montre une inflammation de l'articulation entre le sacrum et l'aile iliaque en cas d'atteinte chronique.

• absence de germes appartenant au genre chlamydia trachomatis dans le liquide synovial mais également dans le sang de certains patients.à noter la présence des antigènes vivants dans le liquide synovial.

Évolution

Les symptômes involuent (régressent) en 4 à 5 mois, mais environ la moitié des patients présente des rechutes, transitoires ou prolongées, à type d'arthrite ou d'autres symptômes pendant plusieurs années.

On a également remarqué des déformations associées à une ankylose des articulations qui traduit une inflammation de l'articulation située entre le sacrum et les os iliaques (articulation sacro-iliaque dans le bassin) ou quelquefois une atteinte de la colonne vertébrale. Ces symptômes se rencontrent essentiellement au cours du syndrome oculo-uréthro-synovial chronique ou récidivant.

Traitement

• Il existe une polémique quant à l'utilisation des antibiotiques de façon prolongée.
• Les anti-inflammatoires et des antalgiques permettent de soulager les symptômes.
  • Le méthotrexate est quelquefois envisagé chez certains patients qui sont porteurs d'une maladie grave et prolongée. Néanmoins, ce traitement n'est pas conseillé pour l'ensemble des patients présentant le syndrome oculo-uréthro-synovial à cause de sa toxicité.
  • Le traitement utilisant les immunosuppresseurs chez les patients présentant ce syndrome associé au Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), devra être utilisé avec prudence.
  • La sulfasalazine est quelquefois efficace.

• Quand cette pathologie est due à un contact sexuel associé à une infection à Chlamydia trachomatis (cas le plus fréquent), le traitement des patients et des partenaires sexuels utilise les tétracyclines .

• En ce qui concerne la conjonctivite, aucun traitement n'est nécessaire.

• Néanmoins, en cas de survenue d'un iritis (inflammation de l'iris), les corticoïdes locaux (en gouttes) sont le traitement utilisé habituellement.

Après quelques poussées, la guérison survient au bout de 3 à 6 mois.

Bibliographie

• Harrison, in Médecine interne, tome II, édition 1998, page 2243
• Hughes R. A., Keat AC : Reiter's syndrome and reactive arthritis : A current view. Semin arthritis Rheun 24 : 190, 1994
• Keat A : Reiter 's syndrome and reactive arthritis in perspective N Engl J Med 309 : 1606, 1983

Liens internes

• sacroiléite, rétinite, HLA-B27, Vidal-Jacquet.
• Noël Fiessinger

Liens externes

• Manifestations oculaires du syndrome oculo-uréthro-synovial

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