Syndrome d'Ondine
- Syndrome d'Ondine
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Selon la légende la nymphe Ondine, pour punir son mari, simple mortel, lui ôta la possibilité de respirer automatiquement. Le malheureux mourut lorsqu'il s'endormit.
Le syndrome d'Ondine ou syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale ou ondinisme est une maladie génétique rare qui se caractérise par une ventilation anormale chez une personne éveillée et une hypoventilation durant le sommeil malgré une fréquence respiratoire normale et un volume respiratoire normal. Dans les cas sévères, une hypoventilation est présente chez l'individu éveillé.
Ces arrêts respiratoires sont causés par une insensibilité à l'hypercapnie (ou augmentation du dioxyde de carbone dans le sang).
Les manifestations commencent dès le début de la vie. Les enfants présentent souvent des manifestations en rapport avec un mauvais fonctionnement du système nerveux autonome pouvant toucher de multiples organes. Une maladie de Hirschsprung est souvent associée. Il y a un risque accru de développement de tumeurs nerveuses comme le neuroblastome, mais ne diminuant pas leur espérance de vie.
La maladie est causée par une mutation dans le gène PHOX2B, qui code un facteur de transcription à homéodomaine crucial pour le développement du système nerveux autonome.
Voir aussi
Sources
- (en) Mary L Marazita, PhD, Elizabeth M Berry-Kravis, Debra E Weese-Mayer, Congenital Central Hypoventilation Syndrome In GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2005 [1]
- (fr) Syndrome d'Ondine sur le site Orphanet
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Troubles du sommeil
Classification internationale des troubles du sommeil (simplifiée) |
| Insomnies |
- Insomnie d'ajustement - Insomnie psychophysiologique - Insomnie paradoxale - Insomnie idiopathique - Insomnie secondaire à une maladie mentale - Insomnie par mauvaise hygiène du sommeil - Insomnie secondaire à une drogue ou une substance - Insomnie secondaire à une cause médicale
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| Troubles du sommeil en relation avec la respiration |
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| Troubles du rythme circadien du sommeil |
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| Parasomnie |
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| Mouvements en relation avec le sommeil |
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| Symptomes isolés |
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| Autres troubles du sommeil |
- Trouble du sommeil physiologique - Autre trouble du sommeil non dû à une substance ou un état physiologique - Trouble du sommeil environnemental - Insomnie fatale familiale
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| Appendice A |
C'est-à-dire des troubles du sommeil associés à des pathologies classées ailleurs.
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| Appendice B |
C'est-à-dire d'autres troubles comportementaux et psychiques fréquemment rencontrés dans le diagnostic différentiel des troubles du sommeil.
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| Voir aussi : Médecine |
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2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome d'Ondine de Wikipédia en français (auteurs)
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