- Hypersomnie Idiopathique
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Hypersomnie idiopathique
L'hypersomnie idiopathique est une maladie très rare caractérisée par une somnolence diurne excessive dont l'origine est inconnue.
Sommaire
Epidémiologie
Les manifestations débutent généralement chez l'adulte jeune, avant 30 ans. Il pourrait exister une composante familiale.
La fréquence de la maladie bien que difficile à estimer du fait de sa rareté, toucherait de 1 personne sur 10 000 à 500 000 habitants (5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie).
Aucune cause n'est retrouvée à cette hypersomnie, c'est pour cela qu'on la qualifie d'idiopathique à la différence de l'hypersomnie secondaire dont une origine a pu être mise en évidence (lésion cérébrale, tumeur).
Diagnostic
Le diagnostic se fait par exclusion des autres troubles pouvant provoquer cette somnolence : apnées du sommeil, syndrome des jambes sans repos, mauvaise hygiène de sommeil...
Aspects cliniques
Il s'agit d'une somnolence diurne excessive quasi-permanente, peu fluctuante au cours de la journée. Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique, c'est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraîchissant qu'elles ont normalement ou dans l'autre maladie proche qu'est la narcolepsie (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste).
Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile (ivresse de sommeil) et on note une inertie au réveil: c’est-à-dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.
On note chez les sujets atteints, une fatigue permanente, une diminution des performances mentales, des troubles de la mémoire et des difficultés de concentration.
On distingue 2 formes cliniques :
- avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures ;
- sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6-10h), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.
Ce qui fait la différence avec la narcolepsie, c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, et rarement des paralysies du sommeil ou des hallucinations hypnagogiques. Officiellement la différence de diagnostique entre hypersomnie et narcolepsie repose sur la présence de cataplexie ou de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal lors du TILE.
Examens complémentaires
Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par tomodensitométrie (scanner), IRM, examens biologiques etc...) ne relèvent aucune anomalie.
Une polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes de somnolence principales (trouble ventilatoire, mouvements périodiques des jambes...) et d'éliminer une narcolepsie (sommeil de mauvaise qualité et SOREM).
Les TILE (Test itératif de latence à l'endormissement) montrent un endormissement pendant la journée, celui ci n'est pas toujours anormalement rapide, mais il se fait toujours en l'absence de sommeil paradoxal (SOREMP).
L'enregistrement polysomnographique de longue durée (24 heures continues) permet de montrer la durée totale de sommeil sur 24 heures dans des conditions mimant une journée de repos d'un patient.
Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité à dormir de très nombreuses heures, le Bed Rest. Il s'agit d'un enregistrement EEG pendant 48 h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin. On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48 h très souvent supérieure à 24 h, voire bien plus.[réf. nécessaire]
Traitement
Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil, ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate mais en cas d'échec on peut essayer d'autres traitements comme le teronac ou la dexamine. Ces médicaments permettent de diminuer les accès de sommeil diurnes, mais le réveil reste le plus souvent aussi difficile. Des anti-dépresseurs stimulants peuvent être utiles (prozac, effexor). Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment l'interdiction des siestes font également partie des outils pouvant soulager le handicap créé par cette maladie maix ceux ci restent parfois inefficaces.
Sources
- Les troubles du sommeil, M. Billiard, Y. Dauvilliers chez Masson
- Onirolabe
- Hypersomnies.fr
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