- Maladie de Raynaud
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Maladie de Raynaud
Classification et ressources externesMains de malades atteints de maladie de Raynaud CIM-10 I73.0 CIM-9 443.0 DiseasesDB 25933 eMedicine med/1993 MeSH D011928 La maladie de Raynaud est un état touchant le flux sanguin vers les extrémités telles les doigts, les orteils, le nez et les oreilles en cas d'exposition à des changements de température ou de stress. Elle doit son nom à Maurice Raynaud (1834-1881), un médecin français qui l'a décrite en 1862. Mais souffrir de la maladie ou du syndrome de Raynaud, ce n’est pas seulement avoir les mains ou les pieds froids. Il s’agit d’un trouble chronique de la circulation du sang dans les extrémités, qui survient de façon périodique, en cas d’exposition au froid et, plus rarement, en cas de stress émotionnel. Les parties touchées deviennent soudainement blanches, froides, insensibles, engourdies, et le patient ressent une vive douleur dans les parties touchées car le sang n’y circule plus. La maladie touche spécifiquement les extrémités, le plus souvent les doigts (le pouce est généralement épargné) et les orteils, mais aussi dans certains cas, le nez, les lèvres et les lobes d'oreilles. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.
Sommaire
Symptômes
Les symptômes suivants peuvent durer de quelques minutes à quelques heures.
- Un changement de la couleur normale de la région atteinte, qui passe souvent du rosé naturel au blanc (phase syncopale), au bleu (phase asphyxique, facultative), puis au rouge (phase hyperhémique, facultative).
- Des fourmillements, des pulsations et un engourdissement avec ou sans perte de sensibilité.
- Une douleur dans la région atteinte.
La forme primaire de la maladie de Raynaud est généralement bénigne. En revanche, la forme secondaire de Raynaud ou syndrome de Raynaud, surtout quand elle découle d’une maladie auto-immune comme la sclérodermie, est plus grave.
Diagnostic différentiel
- Acrocyanose : cyanose permanente, froide, indolore des extrémités, majorée au froid, souvent associée à une hyperhydrose.
- Erythermalgie : Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l'effort, douloureux, idiopathique ou secondaire à un vasodilatateur, ou syndrome myéloprolifératif
- Engelures : hypersensibilité au froid. Papules violacées plus ou moins oedemateuses, douloureuses ou prurigineuses, siégeant sur la face dorsale des doigts et orteils.
Etiologie du phénomène de Raynaud
- Causes médicamenteuses et toxiques:
beta-bloquants, amphétamines, ergot de seigle, méthysergide, bléomycine, vinblastine, bromocriptine, interféron alpha, ciclosporine, chlorure de polyvinyle
- Collagénoses:
Sclérodermie systémique, connectivite mixte, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, dermatomyosite, syndrome de Goujerot-Sjögren
- Vasculites:
Cryoglobulinémie maladie des agglutinines froides
- Artériopathies:
Maladie de Buerger, de Takayasu, artériosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire
- Causes professionnelles:
maladie des engins vibrants, microtraumatismes localisés chroniques
- Causes endocriniennes:
Hypothyroïdie, acromégalie
- Causes hématologiques et néoplpasiques:
Syndromes myéloprolifératifs, néoplasies
Explication
En temps normal, lorsqu’il est exposé au froid, le corps cherche à réduire sa perte de chaleur en resserrant les petites artères situées juste sous la peau (artérioles), c’est ce qu’on appelle la vasoconstriction. Ce mécanisme augmente l’afflux de sang dans les veines profondes et permet au corps de maintenir sa température interne. Chez les personnes atteintes de la maladie de Raynaud, cette réaction est excessive : les nerfs qui contrôlent le resserrement des artérioles sont hypersensibles et provoquent un spasme, plutôt qu’une vasoconstriction normale. Lorsque le spasme cesse, les artérioles se dilatent de nouveau, ce qui rétablit la circulation sanguine.
Maladie ou phénomène ?
Prévention
Se protéger du froid, porter des gants. Le tabac est fortement déconseillé, du fait de ses propriétés hypertensives. Le café est également à éviter, ou du moins à réduire fortement. L'alcool au contraire, du fait de ses propriétés vasodilatatrices, peut avoir un effet bénéfique à court terme.
Traitement
Les vasodilatateurs sont les médicaments les plus utilisés pour lutter contre la maladie de Raynaud. Ils vont permettre d'augmenter le flux sanguin vers les extrêmités cyanosées. Par exemple, les inhibiteurs calciques, comme la nifédipine ou l'amlodipine, offrent une réponse efficace. Une solution simple pour réchauffer les doigts privés de sang consiste à les plonger dans de l'eau tiède jusqu'à la revascularisation. En cas de gêne importante et en l'absence d'eau tiède, il est possible de faire revenir le sang dans les doigts en décrivant avec le bras de grands arcs de cercles destinés à forcer la revascularisation grâce à la force centrifuge.
Voir aussi
Liens internes
Liens externes
- Mayo Clinic - Raynaud's Disease
- Health In Plain English - Raynaud's Disease
- National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disease - Raynaud's Phenomenon
- http://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie_raynaud_pm
- Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)
- Association des Sclérodermiques de France (ASF)
Catégorie :- Maladie en rhumatologie
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