Maladie de Behçet

Pour le dermatologue éponyme, voir Hulusi Behçet.

Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate une description compatible. Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Épidémiologie

• La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
• En Turquie, sa prévalence est de 80 à 300 par 100 000 personnes selon les régions. Au Japon, 10 personnes sur 100 000 sont atteintes.
• La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
• La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
• Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

Signes cliniques

Signes cutanés

• Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, isolées ou en groupe (grappe), évoluant par poussées d'intensité variable.
• Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
• Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

Signes oculaires

• Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
• L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
• L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
• Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

Signes vasculaires

• Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
• Atteintes artérielles avec thromboses, anévrismes, de n'importe quelle artère.
• Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
• Accidents cérébrovasculaires.

Signes articulaires

Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.

Signes neurologiques

• Les manifestations dites de « Neuro-Behçet » peuvent être graves, dominées par la méningo-encéphalite.
• Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui peuvent déboucher sur un diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

Signes gastro-intestinaux

Ils sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits. Un diagnostic erroné de maladie de Crohn est fort probable en raison des lésions intestinales très semblables dans la maladie de Behçet. Plusieurs cas de diagnostic erroné prouvent qu'il faut user de vigilance lors du diagnostic différentiel.

Signes respiratoires

Des infiltrats pulmonaires et des pleurésies sont possibles. Les possibilités à éliminer sont l'embolie pulmonaire et la vascularite des artères pulmonaires.

Signes rénaux

Glomérulopathie subaiguë rare.

Signes biologiques

• Polynucléose neutrophile.
• Syndrome inflammatoire variable.
• Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

Traitement

• Vu la méconnaissance relative de cette maladie, le traitement se concentre surtout sur le soulagement des symptômes.
• La colchicine a un effet sur les aphtes et les affections articulaires.
• La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité... et de ses effets indésirables.
• Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.
• Les timbres de nicotine ont eu un effet très bénéfique sur les signes cutanés (uniquement) dans une très courte série (5 cas) publiée en 2010^[1]

Liens externes

• Maladie de Behcet, Chuv Lausanne
• Signes & Symptômes de la maladie de Behçet (anglais)
• syndrome de Behçet
• http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la Fédération des Maladies Orphelines, à l'Alliance Maladies Rares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet.

Notes et références

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