Maladie de Adamantiades-Behçet

	Maladie de Behçet
CIM-10:	M35.2
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• Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite.
• Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible.
• Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Sommaire 1 Épidémiologie 2 Signes cliniques 2.1 Signes cutanéomuqueux 2.2 Signes oculaires 2.3 Signes vasculaires 2.4 Signes articulaires 2.5 Signes neurologiques 2.6 Signes digestifs 2.7 Signes respiratoires 2.8 Signes rénaux 3 Signes biologiques 4 Traitement 5 Liens externes

Épidémiologie

• La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
• En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
• La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
• La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
• Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

Signes cliniques

Signes cutanéomuqueux

• Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
• Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
• Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

Signes oculaires

• Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
• L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
• L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
• Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

Signes vasculaires

• Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
• Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
• Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.

Signes articulaires

Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose..

Signes neurologiques

• Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
• Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

Signes digestifs

Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.

Signes respiratoires

Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.

Signes rénaux

Glomérulopathie subaigüe, rare.

Signes biologiques

• Polynucléose neutrophile.
• Syndrome inflammatoire variable.
• Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

Traitement

• Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
• La colchicine a un effet sur les aphtes.
• La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
• Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.

Liens externes

• Lien maladie de Behcet
• Signes & Symptomes de la maladie de Behçet (anglais)
• syndrome de Behçet
• Informations Pathologie de Behcet Premier site de l'association de "Behcet Europe".
• http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la Fédération des Maladies Orphelines, à l'Alliance Maladies Rares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet.

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