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Rétrécissement aortique
Le rétrécissement aortique, appelé également sténose aortique, est une maladie cardiaque qui consiste en une altération de la valve aortique qui est rétrécie.
Il s'agit de l'une des valvulopathies cardiaques. Elle est le plus souvent d'origine dégénérative (vieillissement et calcifications de la valve). Son mécanisme est la présence d'un obstacle à l'éjection du sang du ventricule gauche vers l'aorte. Cela entraîne, en amont, une augmentation de la pression (surcharge barométrique) au niveau du ventricule gauche qui va s'épaissir (hypertrophie) par compensation, et en aval, d'une inadaptation du débit cardiaque à l'effort, responsable des manifestations cliniques classiques survenant à l'effort : essoufflement (dyspnée), douleur thoracique correspondant à un angor et syncope.
Le diagnostic est facile à l'auscultation cardiaque par son souffle systolique rude et râpeux au foyer aortique, il évolue tardivement vers l'insuffisance cardiaque gauche, alors de très mauvais pronostic. Le risque de mort subite est élevé dans les formes les plus sévères. Tant que le patient porteur du rétrécissement aortique ne se plaint de rien et que l'échocardiographie ne comporte pas de critère péjoratif, la surveillance clinique et échographique est la règle. Dès que les symptômes apparaissent ou que la surface aortique passe en dessous d'une certaine valeur, le seul traitement consiste en une chirurgie cardiaque : le remplacement valvulaire chirurgical.
Sommaire
Épidémiologie
Il s'agit de la maladie valvulaire cardiaque la plus fréquente en Europe, représentant un peu moins de la moitié de celles-ci[1]. Il s'agit typiquement d'une maladie de la personne âgée, dont la fréquence va, par essence, croître dans les années à venir.
Rappel anatomique
La valve aortique est formée d'un tissu élastique. Elle est située entre le ventricule gauche et l'aorte. Elle est constituée habituellement de trois cuspides souples séparées par des commissures.
La valve aortique est fermée durant la diastole et ouverte durant la systole ventriculaire.
Son rôle est d'empêcher le reflux de sang de l'aorte vers le ventricule gauche.
A l'état normal, elle ne constitue pas un obstacle significatif lors de l'éjection du sang en systole : la différence de pression entre l'amont et l'aval (gradient) est faible et de l'ordre de 5 mmHg. De même, la surface de la valve, (surface aortique) est de l'ordre de 2 à 4 cm².
Causes et aspects anatomiques
Dans sa forme la plus commune, le rétrécissement est dégénératif, calcifié (maladie de Monckeberg) : calcification progressive de l'anneau valvulaire et des sigmoïdes, aboutissant à un bloc calcifié immobile, tandis que les commissures restent libres.
Beaucoup plus rarement, il peut être d'origine rhumatismale, c'est-à-dire séquellaire d'une infection à streptocoques pyogènes. Dans ce cas, il existe un épaississement de la valve avec soudure des commissures et rétraction des bords libres. Des calcifications peuvent apparaître tardivement.
Il peut s'agir également d'une anomalie de naissance de la valve (congénital) : présence de deux cusps au lieu de trois (bicuspidie), présence d'une membrane (pouvant aller jusqu'à la présence d'un diaphragme fibreux) au dessus (sus-valvulaire, plus rare), ou en dessous (sous-valvulaire) de la valve. En particulier, la bicuspidie est une anomalie retrouvée dans plus de la moitié des rétrécissements aortiques opérés, ce qui en fait une des causes principales de la maladie[2].
Un facteur génétique a été décrit[3].
L'hypercholestérolémie pourrait jouer un rôle dans la genèse de la maladie, du moins dans des modèles animaux[4], ce qui explique les tentatives d'emploi de statines pour en freiner l'évolution.
Le rétrécissement de la valve aortique peut être associé à une fuite de cette dernière (insuffisance de la valve) à un degré plus ou moins prononcé. On parle alors de maladie aortique.
Mécanisme
Le rétrécissement aortique forme un obstacle à l'éjection du sang entre le ventricule gauche et l'aorte au cours de la systole, dès que la surface valvulaire est inférieure à 1 cm2. Cela a pour conséquence :
- la constitution d'un gradient de pression ventricule gauche - aorte augmenté ;
- un allongement de la phase d'éjection ventriculaire gauche ;
- une augmentation de la vitesse du sang lors de l'éjection ventriculaire gauche (c'est ce paramètre qui est détecté au doppler cardiaque) ;
- une augmentation de la pression systolique ventriculaire gauche (surcharge barométrique) avec épaississement des parois (hypertrophie) pour lutter contre cela ;
- une insuffisance relative (insuffisance fonctionnelle) du débit dans les artères coronaires par augmentation de la masse et du travail du ventricule gauche et diminution de la réserve coronaire (du fait de l'hypertrophie concentrique du ventricule gauche), sans augmentation suffisante du débit coronaire (effet Venturi) ;
Dans les formes sévères, il existe une inadaptation du débit cardiaque à l'effort, entraînant une insuffisance cardiaque, voir un désamorçage transitoire de la pompe cardiaque (syncope à l'effort.
A long terme, le muscle cardiaque peut se détériorer de manière réversible ou irréversible, avec baisse de la fraction d'éjection. L'altération des cellules cardiaque peut faciliter la survenue de troubles du rythme ventriculaire pouvant aboutir à une syncope ou à une mort subite.
Diagnostic
Symptômes
Un rétrécissement aortique modéré n'entraîne aucun symptôme.
La survenue d'un symptôme signe, a priori, un rétrécissement aortique plus sévère qui peut se manifester par :
- un essoufflement (dyspnée) à l'effort, lié à une acidose métabolique par mise en jeu du métabolisme anaérobie ;
- des douleurs thoraciques correspondant à un angor d'effort ;
- une syncope survenant typiquement à l'effort.
A un stade plus évolué, peuvent apparaître d'autres signes témoignant d'une insuffisance cardiaque, dont des œdèmes des membres inférieurs.
Signes physiques
L'auscultation cardiaque montre un souffle éjectionnel : il est classiquement systolique, se renforçant en son milieu (méso-systolique), qualifié de rude ou de râpeux. Il est entendu au mieux au bord gauche du sternum dans sa partie supérieure (foyer aortique) et également audible au niveau du cou (irradiation vers les carotides. Il s'oppose ainsi au souffle, dit, de régurgitation (lors d'une insuffisance mitrale par exemple), plus doux, et surtout constant durant toute la systole.
Le deuxième bruit du cœur (appelé B2), correspondant à la fermeture des cusps aortique, est diminué, voire aboli, si ces dernières sont immobiles.
Le phonocardiogramme et le carotidogramme sont des techniques anciennes destinées à visualiser sur papier les caractéristiques du souffle et du pouls de la carotide. Elles ne sont plus utilisées de nos jours.
Dans les formes graves, des signes d'insuffisance cardiaque sont présents.
Électrocardiogramme
Les anomalies retrouvées ne sont pas spécifiques, sont inconstantes et ne préjugent que peu de la gravité de l'atteinte.
On peut retrouver des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) de type systolique (avec une onde T négative dans les dérivations apicales), voire un bloc de branche gauche plus ou moins complet (élargissement du QRS).
Plus rarement on peut retrouver des signes d'hypertrophie de l'oreillette gauche (onde P élargie)
Parfois le rétrécissement aortique peut se compliquer d'un bloc auriculo ventriculaire plus ou moins complet par infiltration des voies de conduction (faisceau de His) par des calcifications.
Radiographie thoracique
Elle n'apporte que peu d'éléments.
La silhouette cardiaque est souvent élargie (cardiomégalie) avec parfois un élargissement du médiastin supérieur correspondant à une dilatation de l'aorte thoracique ou à une modification de son plan qui devient plus longitudinal (déroulement de l'aorte).
La valve, elle-même, est invisible, sauf si elle comporte des calcifications.
On recherchera des signes d'insuffisance cardiaque gauche : augmentation de la visibilité des hiles pulmonaires pouvant aller jusqu'à l'œdème pulmonaire massif.
Écho-doppler cardiaque
L'échocardiographie, couplé au Doppler, est l'examen clé permettant de confirmer le diagnostic et d'en estimer la sévérité et son retentissement sur le muscle.
Elle permet de :
- préciser l'anatomie valvulaire et la cause du rétrécissement aortique ;
- rechercher des calcifications de la valve ;
- mesurer l'amplitude d'ouverture de la valve aortique ;
- apprécier la fonction du muscle cardiaque (calcul de la fraction d'éjection), la présence ou non d'une hypertrophie des parois.
Le Doppler permet de quantifier la sévérité du rétrécissement aortique en se basant sur :
- la mesure d'une vitesse augmentée du sang au niveau de l'orifice aortique témoignant d'une différence de pression entre le ventricule gauche et l'aorte (gradient de pression) augmentée ;
- une évaluation de la surface valvulaire aortique par l'équation de continuité (surface sous-aortique*vitesse sous-aortique=vitesse aortique*surface valvulaire aortique).
Le doppler permet également de recherche une insuffisance aortique associée.
Cathétérisme et angiographie cardiaque
Cet examen consiste en une mesure des pressions et des débits, directement dans les cavités cardiaques, ainsi qu'à une opacification de ces dernières par injection d'un produit de contraste iodé. Il est couplé en règle avec une coronarographie.
Il permet :
- de confirmer le degré du rétrécissement si l'échographie est litigieuse ;
- de faire un bilan cardiaque dans le but d'un remplacement valvulaire chirurgical (cf infra).
L'injection dans l'aorte thoracique ascendante d'un produit de contraste radiographique (aortographie sus-sigmoïdienne) recherche une possible insuffisance aortique associée et monte la dilatation aortique sus-valvulaire.
L'injection dans le ventricule gauche (ventriculographie gauche), lorsque la valve aortique peut être franchie quantifie la fonction systolique du muscle cardiaque (fraction d'éjection).
L'injection dans les artères coronaires (coronarographie) permet de voir s'il existe des rétrécissements de ces artères susceptibles d'être réparés en cas de remplacement valvulaire.
La mesure des pressions permet de calculer le gradient entre le ventricule gauche et l'aorte, et de calculer la surface aortique (sous réserve que le rétrécissement puisse être franchi) en tenant compte du débit cardiaque.
La mesure des pressions au niveau du cœur droit apporte une information sur le risque de l'intervention de remplacement valvulaire. Elle permet également la mesure du débit cardiaque.
Autres examens
Le carotidogramme et le phonocardiogramme sont des techniques maintenant abandonnées.
L'échographie trans-oesophagienne permet de mesurer directement la surface de la valve, à condition que cette dernière ne soit pas trop remaniée (ce qui est le plus souvent le cas lorsque le rétrécissement est significatif).
L'échographie de stress permet de mieux préciser les valeurs si le rétrécissement est considéré comme à la limite de la significativité. En cas d'altération de la fonction musculaire cardiaque, elle permet d'évaluer ses possibilités de récupération après l'intervention.
Évolution
Le patient porteur d'un rétrécissement aortique, même assez serré, ne se plaint souvent de rien : il est dit asymptomatique. L'apparition de symptômes est un signe de gravité car la durée de vie du patient est alors significativement réduite s'il n'est pas opéré.
La survie moyenne après l'apparition des premiers signes est de 5ans en cas d'essoufflement à l'effort (dyspnée), de 4ans en cas de douleurs thoraciques à l'effort (angor), de 3 ans en cas de perte de connaissance à l'effort, et de deux ans si le patient présente des signes d'insuffisance cardiaque) et enfin de 6 mois s'il y a un OAP.
D'autres complications peuvent émailler l'évolution :
- embolie calcaire dans la grande circulation ;
- mort subite, qui peut être malheureusement le premier signe de la maladie dans 4% des cas[5] ;
- bloc auriculo-ventriculaire se traduisant par des lipothymies ou des syncopes par ralentissement important du cœur ;
- endocardite infectieuse plus rarement.
Traitement
Traitement médical
Il est limité : les tonicardiaques (digitaliques, dobutamine...) sont classiquement contre-indiqués. Les vasodilatateurs doivent être utilisés à petites doses sous peine d'une trop forte diminution du remplissage des ventricules avec risque de chute de la pression artérielle. Les diurétiques peuvent être utiles en cas d'insuffisance cardiaque pour améliorer l'essoufflement. Tous ces médicaments n'ont guère d'influence sur l'évolution de la maladie.
Comme toute valvulopathie, il existe un risque d'endocardite infectieuse mais ce risque est bien moindre que lors des fuites valvulaires. Un traitement préventif de cette complication est nécessaire.
Les statines ont été proposées pour tenter de limiter la progression de la maladie. Les résultats sont, pour l'instant, mitigés[6],[7].
Traitement chirurgical
Le remplacement chirurgical de la valve reste le traitement de choix lorsque le rétrécissement aortique est suffisamment serré et que le patient devient symptomatique (se plaint d'un essoufflement à l'effort, d'un angor, de malaises à l'effort). On peut également proposer une chirurgie chez un patient ne se plaignant de rien (asymptomatique) mais dont des examens successifs et rapprochés montrent que la valve se rétrécit de manière accélérée (sur plusieurs mois).
Il nécessite de recourir à une chirurgie cardiaque avec mise en place d'une circulation extra-corporelle destinée à maintenir l'irrigation de l'organisme en sang pendant l'arrêt du cœur nécessaire lors d'intervention (chirurgie à cœur ouvert). La valve malade est enlevée et remplacée par une valve artificielle. Celle-ci est dite mécanique lorsqu'elle est en métal ou en matériaux synthétiques. Elle est dite biologique (encore appelée bioprothèse) lorsqu'elle est constituée de tissus animaux traités (pas de risque d'allergie ou de rejet comme lors d'une greffe.
L'avantage de la valve mécanique en est sa solidité. Son inconvénient est la nécessité d'un traitement par anticoagulants à vie avec ses contraintes et ses risques.
L'avantage d'une valve biologique est l'absence de nécessité d'un traitement anti-coagulant. Elle se dégrade par contre avec le temps (entre 5 et 10 ans), obligeant parfois à un nouveau remplacement valvulaire.
Le choix entre les deux types de prothèses est fonction du terrain, et parfois du choix du patient :
- Un âge avancé et/ou une contre-indication au traitement anticoagulant au long cours font opter pour une prothèse biologique.
- Inversement, une prothèse mécanique est le choix logique chez un patient plus jeune, du fait de la longévité supérieure de ce type de prothèse,
- Toutefois, chez certains patients jeunes, pratiquant notamment une activité sportive à risque traumatique, ou ne souhaitant pas suivre de traitement anticoagulant au long cours, il est possible de proposer la mise en place d'une bioprothèse. Elle dispense du traitement anticoagulant mais les patients être clairement informés de la forte probabilité d'avoir à recourir à un nouveau remplacement valvulaire dans les 10 ans. Un autre cas particulier est celui de la femme jeune, susceptible d'être enceinte (une grossesse sous anti-coagulant comporte des risques importants).
Le problème essentiel de la chirurgie du rétrécissement aortique reste qu'il s'agit essentiellement de patients âgés, voire très âgés et que le risque de l'intervention doit être soigneusement évalué et discuté. Plusieurs outils sont disponible pour tenter de quantifier le risque opératoire, les plus connus étant l'EuroSCORE[8] (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation) et le score STS[9] (Society of Thoracic Surgeons)
Traitements alternatifs
Ils peuvent être discutés en cas de contre-indication à un remplacement valvulaire classique. Ils ne possèdent souvent pas le recul nécessaire permettant d'en affirmer l'efficacité.
La valvuloplastie par ballonnet consiste à introduire un ballon dans la valve par voie artérielle, de gonfler celui-ci ce qui permet théoriquement de faire « craquer » les commissures et obtenir ainsi une augmentation de la surface de l'ouverture aortique. Cette technique a été développée à la fin des années 1980[10] mais a été délaissée en raison de forts taux de complications et d'une récidive quasi constante du rétrécissement[11].
La mise en place d'une valve artificielle (bioprothèse valvulaire) par voie endo-cavitaire (c'est-à-dire, au cours d'un cathétérisme, sans nécessité d'une chirurgie cardiaque) est une technique en cours d'évaluation[12]. Elle a été expérimentée la première fois chez l'être humain en 2002[13]. Une technique intermédiaire, par voie trans apicale, et nécessitant par conséquent, une ouverture réduite du cœur, sans mise en place d'une circulation extra-corporelle, est également possible[14].
Recommandations
Il existe plusieurs documents faisant office de recommandations sur la prise en charge du rétrécissement aortique. Celles, américaines, datent de 1998 et ont été révisés en 2006[15]. Celles, européennes, datent de 2007[16]. La Société Française de Cardiologie a également édité ses propres recommandation[17].
La différence de prise en charge tient à des nuances : non prise en compte de la surface corporelle pour la quantification de la surface aortique pour les américains, place plus importante de l'épreuve d'effort chez le patient asymptomatique (ne se plaignant de rien) pour décider de l'intervention chez les européens...
Références
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