- Bicuspidie Valvulaire Aortique
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Bicuspidie valvulaire aortique
La bicuspidie valvulaire aortique est une malformation congénitale relativement fréquente de l'appareil valvulaire aortique (valve aortique) qui n'est constitué que deux feuillets (ou cusps) fonctionnels au lieu de trois comme normalement.
Elle est retrouvée dans 1 à 2 % de la population[1]. Son incidence serait donc de 8000 à 16000 nouveaux cas chaque année en France, ce qui en fait, de très loin, la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. Elle est quatre fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
Si dans la majorité des cas cette particularité anatomique ne donne aucun symptôme (elle est d'ailleurs souvent méconnue dans l'enfance) ou que des symptômes à un âge avancé (voir plus bas), 1/3 des bicuspidies est susceptible de se compliquer tôt ou tard[réf. nécessaire] d'où l'intérêt d'en poser le diagnostic et la nécessité d'un suivi régulier.
La bicuspidie est le plus souvent isolée mais diverses malformations congénitales sont fréquemment associées à une bicuspidie qui devra alors être recherchée systématiquement. Ainsi plus de 50% des enfants présentant une coarctation de l'aorte sont également porteurs d'une bicuspidie[2], celle ci étant également anormalement fréquente en cas de syndrome de Turner[3].
Enfin, une origine génétique est fortement suspectée, indiquant un dépistage systématique dans les familles dont un membre est atteint.
Sommaire
Anatomie - Physiologie
La première description est attribuée à Léonard de Vinci qui a esquissé le croquis de cette variante anatomique de la valve aortique il y a plus de 400 ans.
Embryologie
La formation des valves aortiques (et pulmonaires) dérive d'excroissances mésenchymateuses dénommées "coussinets cardiaques" et situées dans la chambre de chasse du ventricule primitif. Elles sont normalement au nombre de six, trois pour la futur aorte et trois pour le futur tronc pulmonaire.
La présence d'une bicuspidie serait liée non à l'agénésie d'un coussinet mais à la fusion de deux coussinets adjacents par un déterminisme encore mal connu; peut être en rapport avec une évolution anormale de cellules ayant migrées de la crête neurale[4].
Anatomie
- Normalement, l'appareil valvulaire aortique (séparant le ventricule gauche de l'aorte) est constitué de 3 valves sigmoïdes fermant chacune 1/3 de l'orifice (ces valves pouvant être légèrement inégales):
- une valve dite "coronaire droite" située en regard de l'abouchement de la coronaire droite;
- une valve dite "coronaire gauche" située en regard de l'abouchement du tronc commun de la coronaire gauche;
- une valve dite "non coronaire", postérieure aux deux autres.
- Le terme de bicuspidie regroupe plusieurs formes anatomiques[5]:
- Un appareil valvulaire constitué réellement de deux valvules anatomiques (7 % des cas), chacune étant en position latérale (et chacune en regard d'un orifice coronaire) ou en position antéro-postérieure (les orifices coronaires étant tous deux en regard de la valvule, antérieure);
- Un appareil avec deux valvules fonctionnelles, mais trois valvules anatomiques, deux d'entre elles étant fusionnées par un raphé médian. C'est la forme la plus fréquente (88 % des cas) et parmi les 3 variantes possibles, la plus fréquente est celle où ce sont les valves coronaires qui sont fusionnées (71 % des cas).
- Exceptionnellement, les trois valves peuvent être fusionnées entre elles par deux raphés, donnant une unicuspidie aortique (5 % des cas).
- A part, il faut distinguer les fausses bicuspidies où la fusion commissurale entre deux valves n'est pas congénitale mais acquise à la suite d'un rhumatisme articulaire aigu ou d'une endocardite infectieuse.
Physio-pathologie
- Physiologiquement, un appareil valvulaire formé de trois cusps est le mieux adapté pour fermer un orifice sphérique comme un anneau artériel. Il permet un effacement optimum de chaque valve au moment de la contraction cardiaque (systole) et une occlusion parfaite de l'orifice lors de la "diastole", évitant ainsi le reflux de sang de l'aorte dans le ventricule gauche (insuffisance des valves aortiques).
- Une bicuspidie est moins bien adaptée:
- soit il y a un excès de tissu valvulaire. Les deux valves s'effacent correctement (pas de rétrècissement significatif mais éventuellement un passage turbulent) mais l'une d'elle, trop grande, tend à "capoter" dans le ventricule gauche en diastole, tôt ou tard à l'origine d'une insuffisance aortique; - soit il y a un défaut de tissu valvulaire et les deux valves (ou une seule) ne s'efface(nt) que partiellement, à l'origine d'un certain degré de rétrècissement valvulaire aortique qui tend à se majorer avec le temps.
Diagnostic
- A l'auscultation, une bicuspidie se signale classiquement par la présence d'un click protosystolique, c'est à dire d'un bruit sec survenant tout au début de la contraction ventriculaire. Selon qu'elle se complique ou non de sténose ou d'insuffisance aortique, on peut également percevoir un souffle systolique (succédant immédiatement au click) ou, plus difficilement, un souffle diastolique témoignant de la régurgitation valvulaire.
- En fait, une bicuspidie peut rester parfaitement silencieuse. Le diagnostic sera alors posé lors d'un examen écho-doppler cardiaque pratiqué pour un autre motif.
Conséquences
Un appareil valvulaire bicuspide est responsable de turbulences du flux sanguin et tend à "vieillir" (dégénérescence, calcification) plus précocément qu'un appareil valvulaire normal comportant trois valves. Ceci explique que même si elle est parfaitement asymptomatique dans l'enfance, une bicuspidie puisse s'accompagner d'une sténose aortique significative dès l'adolescence ou chez l'adulte jeune. Une bicuspidie est quasiment toujours retrouvée par le chirurgien lorsqu'il opère un rétrècissement aortique chez un adulte de moins de 50 ans. De façon plus générale, une bicuspidie est retrouvée dans plus de la moitié des rétrécissement aortique opérés[6].
Elle peut être associée à d'autres malformations cardiaques, à une coarctation de l'aorte, persistance du canal artériel et à une dilatation de l'aorte.
Elle s'associe à des complications telles le rétrécissement aortique, le reflux aortique, la dissection aortique, et à l'endocardite infectieuse.
Les cusps de la valve aortique étant de mauvaise qualité, il existe généralement un prolapsus de la plus grande ; c'est ainsi qu'une fuite aortique lui est souvent associée.Notes et références
- ↑ Recommandations de la Société Française de Cardiologie concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèse valvulaire. Février 2005. Site de la SFC - Page visitée le 10/05/2007 [1].
- ↑ Roos-Hesselink JW, Scholzel BE, Heijdra RJ, et al. Aortic valve and aortic arch pathology after coarctation repair. Heart 2003;89:1074-7.
- ↑ Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 101:E11, 1998
- ↑ Sans-Coma V, Fernandez B, Duran AC, et al. Fusion of valve cushions as a key factor in the formation of congenital bicuspid aortic valves in Syrian hamsters. Anat Rec 1996;244:490-8.
- ↑ Sievers H.H, Schmidtke C.A; Classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1226-33
- ↑ Roberts WC, Ko JM, Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation, Circulation, j 2005;111:920-925
Voir aussi
Portail de la médecine
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