Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Classification et ressources externes
CIM-10	L10
CIM-9	694.4

Le pemphigus est une maladie dermatologique rare dont on ne connaît pas la cause mais qui est considérée comme une maladie auto-immune. La cause serait une attaque des anticorps contre les protéines desmosomiales, ceci entrainerait donc une adhérence anormale des cellules entre elles et donc une acantholyse (décollement de la peau et des muqueuses). En effet, dans cette maladie, des auto anticorps dirigés contre la glycoprotéine transmembranaire : desmogleine (appartenant à la famille des cadherines calcium dépendante) entrainerait un dysfonctionnement au niveau de la joinction d'ancrage de la catégorie des macula adherens ou desmosome, entrainant l'apparition des ces bulles intraépidermique caractéristiques du pemphigus.

Sommaire 1 Formes cliniques 2 Biologie 3 Évolution et traitement 4 Voir aussi 4.1 Liens externes 4.2 Notes et références

Formes cliniques

• le pemphigus profond (anciennement pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute par l'apparition de bulles sur les muqueuses, surtout au niveau de la bouche, souvent prises pour des aphtes ; la rupture rapide des bulles est suivie d'une érosion douloureuse qui entrave l'alimentation. Puis apparition de bulles cutanées au niveau du thorax ou du scalp ; le diagnostic est souvent porté à cette période.

• le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;

• le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel

• On trouve au Brésil une maladie qui semble être une forme endémique et particulière de pemphigus foliacé, dite « Fogo selvagem » (feu sauvage)^[1]

Biologie

Le prélèvement histologique (biopsie) est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel).
L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes.
La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic.
La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la suspicion d’une forme paranéoplasique.

On détecte dans le sérum de 90% des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Il s’agit d’antidesmogléines 1 dans les formes superficielles et d’antidesmogléines 3 dans les formes profondes, associés à des anticorps antiplakines dans le pemphigus paranéoplasique.

Évolution et traitement

Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement traité par les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs.

Après le traitement l'évolution est variable selon les individus. Certains patients nécessitent des traitements prolongés.

Voir aussi

• Dermatologie

Liens externes

(fr) Moulage pédagogique de cire ancien présentant un cas de Pemphigus foliacé

Notes et références

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