Névralgie du trijumeau

Névralgie du trijumeau Classification et ressources externes
Vue du Nerf trijumeau et de ses 3 divisions majeures (en jaune): le nerf ophtalmique (V1), le nerf maxillaire (V2), et le nerf mandibulaire (V3)
CIM-10	G50.0, G44.847
CIM-9	350.1
DiseasesDB	13363
eMedicine	emerg/617
MeSH	D014277

La névralgie du trijumeau, ou névralgie trigéminale, ou névralgie essentielle du trijumeau ou autrefois dite « Tic douloureux de Trousseau » (corresponsant à une crispation de la face sous l'effet de la douleur) ou ou névralgie épileptiforme" (Trousseau) est une affection connue depuis le milieu du XVII^e siècle^[1]. Elle est constituée par une atteinte du nerf trijumeau, cause fréquente de céphalée (douleurs de la tête) aiguë paroxystiques et récidivante. Elle entraîne des douleurs majeures, qui peuvent être très handicapantes et source d'une détresse psychologique majeure dans les cas sévères.

Épidémiologie

• Son incidence est d'environ une vingtaine de nouveaux cas annuels pour 100 000 habitants.
• Fréquence : plus élevée chez les femmes (3 femmes pour 2 hommes^[1]) et après de 50 ans dans les 3/4 des cas^[1].
  Sa fréquence augmente avec l'âge^[2].

Physiopathologie

C'est la moins rare (4 cas sur 5^[3]) des névralgies du nerf trijumeau.
Elle est dite essentielle ou typique quand elle est sans cause connue.
Récemment, grâce aux progrès de l'imagerie médicale (IRM en particulier), des anomalies anatomiques ont pu être révélées et reliées à l’apparition des symptômes : l'artère cérébelleuse, ou plus rarement sa veine, peut comprimer le nerf trijumeau lorsqu'elle le croise juste après sa sortie du tronc cérébral, et ce, dans près de 80 % des cas^[4]. Ces anomalies peuvent cependant exister dans près de 10 % de la population, ne présentant donc aucun signe de névralgie^[5]. Un conflit vasculo-nerveux dans l'angle pontocérebelleux est souvent invoqué par les partisans d'une chirurgie fonctionnelle^[1].

Le nerf trijumeau (appelé également V^e paire), est un nerf crânien mixte (c'est-à-dire sensori-moteur), dont les fibres sensorielles sont responsables de l'innervation du scalp (cuir chevelu) et de la plus grande partie de la face. Le nerf est divisé en trois rameaux :

Territoires sensitifs du trijumeau

• le V1 transmettant les informations sensitives issues des téguments du front, de l'œil et de ses annexes,
• le V2 transmettant les informations sensitives issues des téguments de la paupière inférieure, de la joue et de la lèvre supérieure,
• et le V3 transmettant les informations sensitives issues des téguments la mandibule, le menton et lèvre inférieure à l'exception de l'angle inférieur de la mandibule.

La névralgie du trijumeau concerne habituellement la zone cutanée innervée par le V2 (parfois le V3, isolé au associé au V2) qui se situe entre la paupière inférieure et la lèvre supérieure.

La cause du caractère paroxystique de la douleur n'est pas claire. La démyélinisation de la racine du nerf joue probablement un rôle dans l'hypersensibilité de ce dernier^[3].

Causes

La plupart des névralgies du trijumeau sont dites essentielles ; sans cause apparente, et la clinique est une symptomatologie de névralgie essentielle.

Toute lésion du nerf sur son trajet peut conduire à une névralgie (moins de 20 % des névralgies trigéminales) :

• les tumeurs irritant le nerf tel que le neurinome de l'acoustique,
• les tumeurs du tronc cérébral,
• les méningiomes…
• certains phénomènes vasculaires (ex : syndrome de Wallenberg),
• les anévrismes des vaisseaux satellites du nerf.
• section ou compression du nerf par une fracture de la base du crâne ou du massif facial...

La sclérose en plaques peut se manifester, rarement, par une névralgie du trijumeau^[5].

Signes cliniques

On distingue deux types de névralgie: La névralgie essentielle (ou idiopathique), et la névralgie secondaire ou symptomatique).
La différence entre les deux est l'étiologie. La cause dans la névralgie essentielle est absente, donnant un examen clinique normal.

« Névralgie essentielle »

Les douleurs sont unilatérales, et ressenties que qu'une partie du visage correspondant à l'un des territoires sensitif du trijumeau.
Elles sont fulgurantes, très intenses, à douleur de type de brûlures, broiement, éclatement ou de décharges électriques, ressentie typiquement durant quelques secondes à quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une période douloureuse (qui peut durer plusieurs heures). Les périodes douloureuses sont entrecoupées de périodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des années. Une congestion de l'oeil et de la muqueuse nasale peuvent apparaître durant les crises, « mais cet élément manque le plus souvent »^[1].
Dans les cas sévères, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois déclenchées par la mastication, la parole, ou le simple effleurement d'une zone cutanée dites «zone-gachette» (trigger zone), dont la localisation dépend de l'individu (peau, dent, gencive, mâchoire...). Sur cette zone, « le contact léger est toujours plus efficace qu'une pression forte pour déclencher la douleur »^[1].
Quand la névralgies ne touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le territoire du nerf maxillaire supérieur qui est le plus fréquemment atteint (40 % des cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive supérieure, lèvre supérieure). Sinon, c'est le nerf maxillaire inférieur qui est touché dans 20 % des cas, avec une douleur localisée à la houppe du menton, à la gencive inférieure et à la lèvre inférieure. La zone innervée par le nerf ophtalmique est moins souvent touché (10 % des cas, avec alors une douleur ciblant la zone de la paupière supérieure et de la racine du nez.

L'examen neurologique est normal : la sensibilité et la motricité de la face sont normales, le réflexe cornéen est présent. Le patient peut être prostré durant les crises, et tend souvent à s'isoler (car parfois rire, parler, manger, effleurer la zone gachette suffit à déclencher une crise). « Le déclenchement de la douleur est suivi d'une période réfractaire d'une à deux minutes que les malades mettent à profit pour réaliser les gestes habituellement déclenchants. Le déclenchement réflexe de la douleur peut cependant manquer »^[1].

La maladie évolue lentement vers l'aggravation, qui se manifeste par l'atteinte d'autres rameaux du V (mais les trois rameaux ne sont jamais atteints simultanément). La bilatéralisation est rare, mais possible.

« Névralgie symptomatique » ou « atypique » du trijumeau

Les douleurs sont moins paroxystiques ou non paroxystiques, et toujours avec un fond douloureux.
Comme dans la névralgie « essentielle », ces douleurs intéressent un ou deux territoires de distribution cutanée du nerf trijumeau, mais sans zone-gâchette.
L'examen physique est anormal entre les crises ; objectivant une paralysie des muscles masticateurs, l'absence de réflexe cornéen, ou une hypoesthésie (diminution de la sensibilité) du territoire douloureux.

On en distingue plusieurs formes

1. ) Formes avec troubles vaso-moteurs : une névralgie faciale cliniquement d'abord typique peut évoluer avec des phénomènes vaso-moteurs de type larmoiement, rougeur locale des téguments, rhinorrhée (sur le territoire du nerf ophtalmique)^[1]. ;
2. ) Formes avec fond douloureux (douleur chronique) entre les accès (dérivant d'une forme plus typique, avec le temps)^[1] ;
3. ) Formes bilatérales exceptionnelle, avec accès asynchrones à droite et à gauche, après une phase initiale typique unilatérale^[1] ;
4. ) Formes avec anesthésie : Chez un patient ayant antérieurement connu une forme typique de la maladie, elles ne surviennent qu'après traitement chirurgical d'une névralgie faciale essentielle ; il s'agit alors d'une récidive du phénomène douloureux, mais s'expriment de manière atténuée dans un territoire théoriquement anesthésié ou devenu hypoesthésique suite à l'intervention^[1].

Diagnostic

• Le scanner crânien, ou mieux, l'IRM, permettent d'éliminer une cause tumorale. Seul ce dernier examen permet de visualiser la compression du trijumeau par une boucle artérielle.

Le diagnostic est réputé certain quand les symptômes suivant sont associés^[1]

• La Douleur est :
  • - paroxystique (en éclair),
  • - unilatérale
  • - limitée au territoire du nerf V ;
  • - forte, avec des accès à débuts et fins brusques  ;
• Indolence entre les accès ;
• « Zone gâchette » présente ;
• Examen neurologique normal ;
• Symptômes apparus après 60 ans.

Diagnostic différentiel

La névralgie trigéminale est rare, en l'absence de la totalité des symptômes décrits ci-dessus, il faut donc éliminer les autres causes, surtout si la présentation en est atypique :

• douleurs dentaires (dont secondaires à une sinusite)  ;
• migraine ;
• algie vasculaire de la face ;
• Syndrome Algo-dysfonctionnel de l'appareil manducateur ;
• syndrome cérébelleux
• syndrome pyramidal
• anesthésie thermo-algique suspendue dans le territoire cervical^[1].
• ...

Traitement

Le traitement des névralgies atypiques est celui de la cause, quand elle est curable.
La névralgie essentielle est de traitement difficile. Elle nécessite des moyens parfois lourds pour arriver à soulager les douleurs.

Traitement médicamenteux

Il fait appel à des analgésiques (médicaments anti-douleurs) atypiques, en particulier :

• Tégrétol (carbamazépine, médicament antiépileptique), qui a une bonne efficacité sur la fréquence et la sévérité des crises dans la plupart des cas^[6], en faisant un bon « test diagnostique ». Il est prescrit en dosage progressif jusqu'à 10 mg à 15 mg par Kg et par jour au maximum.
  Les effets secondaires sont réputés rares. Une intolérance immédiate est possible (allergie cutanée et poussée fébrile chez 5 % des patients environ, devant faire interrompre le traitement). Une leucopénie est également possible, imposant une surveillance de la NF en cas d'administration prolongée). En cas de dosages élevés, des dosages sanguins sont utiles..
  Le Tégrétol est efficace à court terme pour 70 % des malades, 25 % y sont résistants et 5 % ne le tolèrent pas.

D'autres médicaments peuvent être essayés avec des succès variables :

• l'oxcarbazépine^[3], dérivée de la carbamazépine,
• gabapentine^[3],
• phénytoïne^[3],
• clonazepam^[3]...
• Baclofen (Liorésal), pouvant être proposé si l'effet du Tégrétol s'épuise^[1]..
• Dihydan ou Rivotril présentent une certaine efficacité, mais sont moins utilisés^[1]..

Des neuroleptiques (Nozinan) et des anxiolytiques peuvent diminuer l'anxiété^[1].
Des antidépresseurs tricycliques ont aussi un effet antalgique.

Traitement chirurgical

En cas d'échec du traitement médicamenteux, plusieurs traitements chirurgicaux peuvent être proposés :

• l'électrocoagulation (thermocoagulation en fait) sélective du ganglion de Gasser traite les douleurs de façon radicale, avec des récidives dans 7 à 15 % des cas, mais l'opération peut être renouvelée. L'opération n'altère pas la sensibilité de la face et préserve le réflexe cornéen.
  Elle est basée sur la possibilité d'atteindre la région rétrogasserienne par le « trou ovale » pour traiter au niveau et en arrière du ganglion de Gasser les fibres amyéliniques qui véhiculent la sensibilité à la douleur et qui sont regroupées dans le secteur inférieur du tronc du nerf. Ces fibres sont plus vulnérables à la chaleur que les fibres myéliniques car non protégée, ce qui rend possible leur destruction sélective par chauffage. L'opération soulage le patient immédiatement dans 85 à 100 % des cas.
  Elle se fait sous anesthésie locale mais reste délicate et laisse de possibles séquelles (paresthésie). Des complications sont possibles, dont hypoesthésie de la cornée dans 10 à 20 % des cas ; dysesthésies faciales dans 15 % des cas, kératite dans 4 % des cas.
• En cas de nouvel échec, une intervention neurochirurgicale, à crâne ouvert, à visée étiopathogénique de décompression du nerf peut être envisagée sur l'angle ponto-cérebelleux pour lever un conflit vasculo-nerveux, mais c'est une opération délicate à réserver aux cas bien confirmés par l'imagerie (angiographie vertébrale, IRM, angio-IRM) et à des patients en bon état général, informé des risques (1 % de décès, 1 % de surdité, 1 % d'acouphènes, 5 % de complications générales (pneumopathie, maladie thrombo-embolique), 1,5 % de méningites.

La neurotomie rétro-gasserienne ou la section du faisceau quinto-thalamique ont été pratiquées, mais ont été abandonnées car présentant trop de séquelles.

Traitement par ostéopathie

Dans certains cas, la névralgie peut être traitée par un ostéopathe^[7].

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

• (fr)
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Bibliographie

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Références

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