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Maladie de Buerger
La maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante, est une maladie survenant habituellement chez l'homme jeune dans un contexte d'intoxication tabagique importante. C'est une artériopathie inflammatoire exclusivement distale, touchant et oblitérant les vaisseaux, artères et veines, de moyen et petit calibre. Il existe une composante ethnique. C'est une maladie relativement rare, représentant 1 à 2% des artériopathies des membres inférieurs. Le sevrage tabagique total reste le seul moyen de limiter la progression de la maladie.
Sommaire
Épidémiologie
Cette maladie touche des personnes partout dans le monde mais sa prévalence est plus élevée dans le Moyen et l'Extrême Orient qu'en Europe ou en Amérique du Nord.
La prévalence parmi les patients atteints d'artériopathie périphérique oscille entre des valeurs aussi basses que 0,5% à 5,6% en Europe de l'Ouest et des valeurs aussi élevées que 45 à 63% en Inde, 16 à 66% en Corée et au Japon, et 80% chez les Juifs ashkénazes.
Cette maladie survient souvent chez l'homme jeune, avant 40-45 ans mais elle peut également survenir à un âge plus tardif.
La prévalence semble augmenter chez la femme, possiblement en rapport avec une augmentation de la consommation tabagique féminine.
Physiopathologie
L'étiologie de cette pathologie reste inconnue, mais le rôle du tabac est prépondérant dans le déclenchement ou l'évolution de la maladie. Ainsi 95% des patients atteints sont fumeurs.
Différentes hypothèses physiopathogéniques ont été avancé (génétiques, auto-immunes et infectieuses) mais le lien de causalité entre les anomalies retrouvées et la maladie n'a pas été clairement établi.
Diagnostic
Un tableau associant :
- ischémie distale (liée à l'atteinte artérielle)
- thromboses veineuses migratrices des membres
chez un fumeur jeune, sans autre facteur de risque cardio-vasculaire, sans autre cause d'embolie artérielle ou de maladies entrainant des thromboses, doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Buerger.
Parfois des explorations artériographiques, voire une biopsie vasculaire seront nécessaires.
Pronostic
L'espérance de vie n'est pas modifiée par la maladie, le pronostic est essentiellement fonctionnel, avec parfois nécessité de réaliser des amputations.
Traitement
- L'arrêt complet du tabac est la seule mesure efficace pour arrêter la progression de la maladie.
- Les vasodilatateurs (inhibiteurs calciques type dihydropyridine et la pentoxyphilline) sont utilisés.
- Les perfusions régulières d'analogue de la prostacycline, l'iloprost (ILOMEDINE) ont une bonne efficacité symptomatique.
- La sympathectomie (section d'un nerf sympathique d'un membre levant la vasoconstriction en distalité) est une autre alternative thérapeutique.
Liens externes
- (fr) Forum sur la maladie de Buerger sur www.maladies-orphelines.fr
- (fr) Maladie de Buerger sur Orpha.net
- Association Internationale de la maladie de Buerger : http://www.maladiedebuerger.org
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