- Maladie de Meunière
-
Maladie de Menière
La maladie de Menière (ou maladie de Ménière) est une affection due à une atteinte de l'oreille interne.
Elle réalise une entité clinique caractérisée par :
- la triade symptomatique associant vertiges rotatifs, acouphènes et surdité, ces deux symptomes étant fluctuants dans le temps.
- une lésion endolabyrinthique ;
- une altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification de pression des liquides labyrinthiques.
Sommaire
Historique
Contrairement à ce qui peut parfois être lu, Prosper Menière n’a pas décrit la maladie qui porte son nom, mais une forme déficitaire d’atteinte vasculaire de l’oreille interne. Son mémoire, resté célèbre, montrait d’une façon indiscutable (car avec une analyse histologique) le rôle de l’oreille interne dans certains vertiges, permettant ainsi de différencier les vertiges périphériques de ceux d’origine centrale, seule cause admise avant lui. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille interne, associant une triade Vertige, Acouphène et Surdité, qu’il dédiera à son collègue.[1]
Le système du labyrinthe et sa circulation sont identifiés en 1927[2].
En 1927, le premier traitement chirurgical, par ouverture du sac endolymphatique, est proposé[3]. L'hypothèse d'un déséquilibre entre secrétion et réabsorbtion du liquide est émise en 1943[4].
Épidémiologie
La prévalence est estimée d'un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants[5].
Il semble exister une discrète prédominance féminine[5]. Elle plus fréquente chez les personnes de type européen[5]. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Ménière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares[5], ce qui laisse suspecter une cause génétique[6]. De même, la maladie semble associée avec le groupe HLA A2[7].
Physiopathologie
La pathogénie de la maladie de Ménière reste encore, très largement, méconnue. L'augmentation de la pression du liquide dans le labyrinthe de l'oreille, appelé hydrops endolymphatique, constitue, indiscutablement, sa caractéristique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption.
L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :
- Une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers le labyrinthe, ou une diminution de la pression osmotique plasmatique ayant la même conséquence ;
- une stimulation exagérée du processus de sécrétion ;
- une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par exemple par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).
Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.
L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.
Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique, augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique, découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.
Symptômes
La maladie de Ménière, étant une entité clinique, se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises répétées. Les trois symptômes majeurs sont :
- un vertige itératif survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures et se répétant à intervalles variables. Ce vertige est, le plus souvent, giratoire.
- des acouphènes qui simulant classiquement un bruit de conque marine. Ils sont constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse. Constituant, ainsi, un signe annonciateur avertissant le patient de l’imminence de la crise.
- Une surdité de perception. Constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique. Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves et présente des fluctuations éminemment caractéristiques de l’affection, avec retour à la normale en quelques heures ou jours. Ces fluctuations, imprévisibles et irrégulières, s’associent souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle générale après l’attaque. Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 – 70 dB. La cophose (ou surdité totale), reste exceptionnelle. Cette hypoacousie s’accompagne de signes témoignant de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, distorsion sonore, diplacousie.
Les signes vagaux (nausées, vomissements, sueurs ; tachycardie) sont fréquents pendant la crise.
Traitement
Le traitement est d'ordre médical (antivertigineux, glycérol etc.), on peut faire appel à la rééducation lors des crises pour agir sur les vertiges et les faire passer au second plan. Bien sûr la rééducation ne peut agir sur le phénomène pressionnel. Il faut compter 40 à 50 séances annuelles et faire appel à un thérapeute rompu à cette méthode au risque d'aggraver le problème.
En cas d'échec, et si le patient n'en peut vraiment plus, il existe un traitement chirurgical qui consiste à baisser la pression intra labyrinthique par décompression du sac endolymphatique et en cas de rechute on peut proposer une neurectomie vestibulaire ou une destruction du labyrinthe par voie trans-tympanique avec de la gentamicine (ototoxique), avec pour conséquence, une surdité définitive du côté de l'intervention.
Notes et références
- ↑ Mémoire sur des lésions de l'oreille interne donnant lieu à des symptômes de congestion cérébrale apoplectiforme, lu à l'académie impériale de Médecine, séance du 8 janvier 1861
- ↑ Guild S, The circulation of the endolymph, Am J Anat, 1927;39:57
- ↑ Portmann G, Vertigo: surgical treatment by opening of the saccus endolymphaticus, Arch Otolaryngol, 1927;6:309
- ↑ Altmann F, Fowler E, Histological findings in Meniere's symptom complex, Ann Otol Rhinol, 1943;52:52-80
- ↑ a , b , c et d Sajjadi H, Paparella MM, Meniere's disease, Lancet; 2008;372:406-414
- ↑ Morrison AW, Anticipation in Meniere's disease, J Laryngol Otol, 1995;109:499-502
- ↑ Koyama S, Mitsuishi Y, Bibee K, et als. HLA associations with Meniere's disease, Acta Otolaryngol (Stockh), 1993;113: 575-578
Voir aussi
Liens internes
Portail de la médecine
Catégorie : Maladie en oto-rhino-laryngologie
Wikimedia Foundation. 2010.
