Maladie de Legg-Calve-Perthes

Maladie de Legg-Calve-Perthes Classification et ressources externes
Extrémité supérieure du fémur droit vu de derrière et d'au dessus.
CIM-10	M91.1
CIM-9	732.1
DiseasesDB	9891
MedlinePlus	001264
eMedicine	radio/387
MeSH	D007873

La Maladie de Legg-Calvé-Perthes ou ostéochondrite primitive de hanche est une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale chez l'enfant.

Autres noms

La Maladie de Legg-Calvé-Perthes se nomme aussi ostéochondrite primitive de hanche ou encore Ostéochondrite déformante de la hanche (coxa plana).

Maladies liées

Les séquelles principales à redouter sont :

• Coxa plana;
• secondairement coxarthrose.

Étiologie

Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle. Elle résulterait d'une ischémie épiphysaire d'origine inconnue.

Prévalence

Très fréquente 1/20000 enfants. Touche les enfants de 4 à 14 ans. Atteint à 85% les garçons âgés entre quatre et neuf ans. Incidence: un garçon sur 750, une fille sur 3700.

Description clinique

Le début des symptômes est insidieux, l'atteinte est unilatérale dans 90% des cas avec une douleur localisée à la hanche avec déplacement vers le genou (gonalgie), la douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée avec boiterie d'esquive. Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l'abduction. On peut observer dans certains cas, une hydarthrose (visible à l'echographie) radiologiquement: trois stades 1: densification 2: fragmentation (quelques mois) 3: phase de reconstruction (des fractures ostéo-chondrales peuvent se produire et donner des déformations de la tête fémorale)

Diagnostic

Biologie

Pas de syndrome inflammatoire.

Imagerie

Dans le Stade précoce :

• Les radiographies du bassin sont normales.
• La scintigraphie osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose ischémique.
• L'IRM permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.

La maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :

• Image d'un décollement sous-chondral (petite lacune);
• densification du noyau épiphysaire suivant sa fragmentation;
• reconstruction articulaire avec réossification;
• déformation en coxa plana.

Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.

Diagnostic différentiel

La synovite aiguë transitoire ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, seulement les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.

Traitement

Le but du traitement est d'obtenir une tête fémorale sphérique et bien recouverte. On préconise une simple surveillance chez les enfants de 4 à 8 ans. La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit le prise en charge orthopédique.

• Il est souhaitable d'assouplir la hanche grâce à une mise en traction continue du membre inférieur selon la symptomatologie du patient, associée à la kinésithérapie dans les formes douloureuses et raides.
• attelle d'ATLANTA (utilisé avant 8 ans)
• Il faut protéger la tête fémorale par la mise en décharge pendant la phase de nécrose en attendant le rémodelage.

La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les séquelles est de deux à trois ans.

Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la chirurgie par ostéotomie fémorale de varisation de recentrage peut être envisagée.

Chez les enfants de moins de 8 ans l'évolution est très souvent favorable.

Mode de transmission

Conseil génétique

Sources

Institut de Formation en Masso-Kinésithérapie et Pédicurie-Podologie

Liens connexes

• Ostéochondrite
• Orthopédie

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