Maladie de legg-calve-perthes

	Maladie de Legg-Calve-Perthes
CIM-10:	M91.1
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La Maladie de Legg-Calvé-Perthes ou ostéochondrite primitive de hanche est une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale chez l'enfant.

Sommaire 1 Autres noms 2 Maladies liées 3 Etiologie 4 Prévalence 5 Description clinique 6 Diagnostic 6.1 Biologie 6.2 Imagerie 7 Diagnostic différentiel 8 Traitement 9 Mode de transmission 10 Conseil génétique 11 Sources 12 Liens connexes

Autres noms

La Maladie de Legg-Calvé-Perthes se nomme aussi ostéochondrite primitive de hanche ou encore Ostéochondrite déformante de la hanche (coxa plana).

Maladies liées

Les séquelles principales à redouter sont :

• Coxa plana;
• secondairement coxarthrose.

Etiologie

Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle.

Prévalence

Atteint à 85% les garçons agés entre quatre et neuf ans. Incidence: un garçon sur 750, une fille sur 3700

Description clinique

Le début des symptômes est insidieux, l'atteinte est unilatérale dans 90% des cas avec une douleur localisée à la hanche avec déplacement vers le genou (gonalgie), la douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée avec boiterie d'esquive. Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l'abduction.

Diagnostic

Biologie

Pas de syndrome inflammatoire.

Imagerie

Dans le Stade précoce :

• Les radiographies du bassin sont normales.
• La scintigraphie osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose ischémique.
• L'IRM permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.

La maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :

• Image d'un décollement sous chondral (petite lacune);
• densification du noyau épiphysaire suivant sa fragmentation;
• reconstruction articulaire avec réossification;
• déformation en coxa plana.

Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.

Diagnostic différentiel

La synovite aiguë transitoire ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, seulement les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.

Traitement

La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit le prise en charge orthopédique.

• Il est souhaitable d'assouplir la hanche grâce à une mise en traction continue du membre inférieur selon la symptomatologie du patient.
• Il faut proteger la tête fémorale par la mise en décharge pendant la phase de nécrose en attendant le rémodelage.

La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les séquelles est de deux à trois ans.

Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la chirurgie par ostéotomie de recentrage peut être envisagée.

Mode de transmission

Conseil génétique

Sources

Liens connexes

Orthopédie

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