- Maladie de Basedow
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Classification internationale
des maladiesCIM-10 : E05.0 La maladie de Basedow ou Graves Basedow, est une thyroïdite, une maladie auto-immune de la thyroïde. La personne atteinte produit des anticorps anormaux dirigés contre les cellules folliculaires de la thyroide. Plutôt que de détruire ces cellules, comme le ferait tout anticorps normal, ces anticorps reproduisent étrangement les effets de la TSH et stimulent continuellement la libération d'hormones thyroidiennes, provoquant une hypertrophie de la thyroide provoquant une hyperthyroïdie accompagnée de signes cliniques spécifiques. La maladie de Basedow ou de Graves, plus fréquente chez la femme que chez l'homme, se manifeste le plus souvent par une accélération du métabolisme basal, la diaphorèse, des pulsations cardiaques rapides et irrégulières, une augmentation de la nervosité et une perte pondérale. Il s'agit de sa forme la plus fréquente.
Référence: Cour du Cégep du Vieux-Montréal, ainsi que le livre E.N.Marieb
Elle doit son nom à Carl von Basedow.
Sommaire
Épidémiologie
La maladie de Basedow peut toucher tout le monde, mais essentiellement les individus entre 40 et 60 ans. Elle est cinq à dix fois plus fréquente chez les femmes. Elle est la cause de près des trois-quarts des hyperthyroïdies[1].
Il existe un facteur génétique comme l'atteste une atteinte concomitante chez de vrais jumeaux[2] ainsi que la présence d'antécédents familiaux[3].
Le tabagisme multiplie par dix le risque de sa survenance et augmente les risques de complications[réf. nécessaire].
Physiopathologie
L'auto-immunité se développe à partir des anticorps anti-récepteurs de la TSH, dans lequel le corps fabrique des anticorps pour le récepteur de la thyroïde-stimulant hormone (TSH-R). Ces anticorps se lient aux récepteurs TSH qui se trouvent sur les cellules qui produisent des hormones thyroïdiennes , ce qui entraîne une production anormalement élevée de T3 et T4.
Éléments cliniques
Ils comprennent l'association de signes d'hyperthyroïdie et de signes plus spécifiques de la maladie.
Hyperthyroïdie
Article détaillé : hyperthyroïdie.Elle se caractérise par une asthénie, un amaigrissement contrastant avec un appétit conservé, voire augmenté, une hypersudation, des attitudes d'évitement de la chaleur. Il peut exister des troubles psychologiques, une agitation, une nervosité, un tremblement, une soif permanente avec augmentation des mictions (polyurie-polydipsie)
L'examen clinique montre une fréquence cardiaque accélérée (tachycardie), voire un rythme irrégulier.
Signes et symptômes plus spécifiques de la maladie
Goitre (augmentation de volume de la thyroïde), Exophtalmie (les yeux sortent de leur orbite), Myxœdème, Gynécomastie[réf. nécessaire]
Diagnostic
Biologie
L'hyperthyroïdie est démontrée biologiquement par un taux de TSH effondré dans le sang avec un taux élevé de triiodothyronine (T3) et de thyroxine (T4). En cas de Basedow, il existe une élévation du taux d'anticorps anti récepteurs à la thyréostimuline ("TRAK") et des TSI (Thyroid stimulating immunoglobulins).
Imagerie
La scintigraphie thyroïdienne consiste en la visualisation du captage (fixation) de cet organe d'un composé radioactif. Elle montre typiquement une thyroïde augmentée de volume et hyperfixante. Elle permet de différentier la maladie de Basedow d'autres causes d'hyperthyroïdie, comme un nodule, dit « toxique », par exemple.
La vascularisation du goître est augmentée et peut être démontrée par un doppler de la thyroïde.
Association à d'autres maladies auto-immunes
- Insuffisance surrénale
- Myasthénie
- Thyroïdite d'Hashimoto
- Diabète de type 1
Évolution
Une rémission spontanée se fait dans près d'un tiers des cas[4].
Traitement
Les trois options sont la prescription de médicaments Antithyroïdiens de synthèse (dimazole et propylthiouracile), l'ablation chirurgicale de la thyroïde et l'emploi d'iode radioactif (iode 131 : Irathérapie), détruisant ainsi sélectivement la glande. Ces trois traitements ont une efficacité comparable mais le taux de rechute est plus élevé avec les médicaments (près de 40%) qu'avec les deux autres méthodes[5]. Le choix de l'une ou l'autre des options dépend d'un certain nombre de paramètres, dont font partie les habitudes locales (les États-Unis recourant de manière beaucoup plus fréquente à l'iode radioactif en première intention que l'Europe[6]).
L'exophtalmie nécessite une prévention des lésions oculaires, secondaire à une couverture insuffisante des paupières avec un risque de lésion de la cornée. Plus rarement, elle doit être traitée pour elle-même.
Notes et références
- Weetman AP, Graves' disease, N Engl J Med, 2000;343:1236-1248
- Brix TH, Kyvik KO, Christensen K, Hegedüs L, Evidence for a major role of heredity in Graves' disease: a population-based study of two Danish twin cohorts, J Clin Endocrinol Metab, 2001;86:930-934
- Manji N, Carr-Smith JD, Boelaert K, et als. Influences of age, gender, smoking, and family history on autoimmune thyroid disease phenotype, J Clin Endocrinol Metab, 2006;91:4873-4880
- Codaccioni JL, Orgiazzi J, Blanc P, Pugeat M, Roulier R, Carayon P, Lasting remissions in patients treated for Graves' hyperthyroidism with propranolol alone: a pattern of spontaneous evolution of the disease, J Clin Endocrinol Metab, 1988;67:656-662
- Törring O, Tallstedt L, Wallin G, et als. Graves' hyperthyroidism: treatment with antithyroid drugs, surgery, or radioiodine -- a prospective, randomized study, J Clin Endocrinol Metab, 1996;81:2986-2993
- Wartofsky L, Glinoer D, Solomon B, et als. Differences and similarities in the diagnosis and treatment of Graves' disease in Europe, Japan, and the United States, Thyroid, 1991;1:129-135
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