- Ictère
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Ictère
Classification et ressources externes
Ictère due à une insuffisance hépato-cellulaire. CIM-10 R17. CIM-9 782.4 DiseasesDB 7038 MedlinePlus 003243 MeSH D007565 Un ictère ou jaunisse correspond à la coloration jaune des téguments (peau et muqueuses : on parle d'ictère cutanéo-muqueux) due à l'accumulation de bilirubine, qui peut être libre ou conjuguée c'est pourquoi on distingue deux types d'ictère :
- Ictère à bilirubine libre
- Ictère à bilirubine conjuguée
L'ictère peut être plus ou moins intense, mais lorsqu'il débute il est uniquement visible au niveau des conjonctives de l'œil (« blanc » de l'œil). Il doit être recherché à la lumière naturelle.
Coloration jaune de la peau et de la conjonctive des yeux, due à une hépatite.
Sommaire
Généralités
Les hématies ont une durée de vie d'environ 120 jours. À l'issue de cette période, ils sont détruits dans la rate, ce qui produit de la bilirubine libre. La bilirubine libre est toxique (neurotoxicité) tant qu'elle n'est pas captée par l'albumine. Une fois captée, la bilirubine libre est transportée dans le foie où elle est conjuguée ce qui forme la bilirubine conjuguée (non toxique). Cette substance donne sa couleur jaune à l'urine et aux selles.
Un ictère ou jaunisse est causé par la présence excessive de bilirubine (qui peut être libre ou conjuguée) dans le sang humain.
Physiopathologie
La bilirubine est le produit de dégradation de l'hème (constituant de l'hémoglobine) transporté dans le sang en association avec l'albumine jusqu'au foie où il est capté par les cellules du foie (hépatocytes) puis conjugué et excrété dans la bile par celles-ci afin d'être ensuite éliminé dans les selles.
La bilirubine est donc dite libre (ou indirecte) jusqu'à la conjugaison hépatique, puis conjuguée (ou directe) ensuite. La bilirubine conjuguée est soluble, elle peut donc être filtrée par le rein : un ictère à bilirubine conjuguée aura alors pour conséquence des urines foncées. Le reflux de bilirubine associe souvent un reflux des acides biliaires, qui se déposent dans la peau, provoquant un prurit et une insuffisance rénale (du moment qu'ils sont, en fait, néphrotoxiques).
Biosynthèse de la bilirubine
- Destruction de l'hémoglobine produit: la globine et l'hème,
- Par l'action de l'hèmeOxygénase, l'hème est transformé en biliverdine
- L'action de la bilivedineReductase sur la biliverdine produit la bilirubine libre dans le plasma, lié à l'albumine, les deux molécules sont charriées vers le foie ou la bilirubine subit la glucuroconjugaison puis retourne dans le plasma à l'aide d'une molécule X (molécule de sécrétion de la bilirubine conjuguée)
- Devenue soluble la bilirubine peut être éliminée par les reins sous forme d'urobiline (qui colorie les urines) ou au niveau du tube digestif sous forme de stercobiline (qui colorie les selles)
- En cas de séjour prolongé dans le tube digestif par l'action de la b-glycoronidase, la bilirubine est deconjuguée et rentre dans le foie (cycle entérohépatique)
Il existe des ictères à tout âge de la vie et pour de multiples raisons :
Chez le nouveau-né
L'ictère néo-natal est fréquent.
Pour des raisons non comprises, il semble qu'un bébé présentant un ictère ait plus de risque de développer un cancer du testicule plus tard[1].Plusieurs causes peuvent expliquer l'ictère du nouveau né :
Ictères à bilirubine libre
- Ictère « physiologique » : il n'est dû qu'à l'immaturité du foie à la naissance. Le nouveau-né possède un très grand nombre de globules rouges contenant de l'hémoglobine F (fœtale), globules qui doivent être remplacés par des globules chargés d'hémoglobine A (adulte). Cela provoque une hémolyse (destruction de globules rouges) importante en très peu de temps. Le foie n'a parfois pas encore bien développé son équipement enzymatique pour transformer toute la bilirubine libre, qui va alors s'accumuler et provoquer un ictère.
- Ictère au lait de mère : ictère peu intense observé chez un enfant nourri au sein, et qui se prolonge toute la durée de l'allaitement maternel. On peut en faire le diagnostic en chauffant le lait maternel à 60 °C avant de le donner à l'enfant : l'ictère disparaît.
- Ictères hémolytiques : chez le nouveau-né, on peut aussi retrouver des causes pathologiques. Le risque est que l'accumulation de bilirubine soit telle qu'elle en devienne neurotoxique : en effet, à partir d'un certain taux, la bilirubine franchit la barrière hémato-encéphalique et touche gravement le cerveau, entraînant un ictère nucléaire par atteinte des noyaux gris centraux de l'encéphale.
- incompatibilité fœto-maternelle, le plus souvent par incompatibilité rhésus entre la mère et l'enfant : cas le plus à risque d'ictère intense. La mère est Rh -, l'enfant Rh+, avec présence d'anticorps anti-D (antiRH1) chez la mère. Les anticorps de classe IgG présents chez la mère passent le placenta et se fixent sur les hématies de l'enfant, provoquant une hémolyse. In utero, ces anticorps peuvent provoquer une anémie parfois grave mais ne provoquent pas d'ictère, la bilirubine étant éliminée par voie placentaire.
- incompatibilité ABO : mère de groupe O, enfant A ou B, mère A enfant B ou AB, mère B enfant A ou AB.
- ictère infectieux : dû à une infection du nouveau-né
- maladies des globules rouges : déficit en G6-PD, maladie de Minkowski-Chauffard
- ictère dû à la résorption d'hématomes importants : bosse séro-sanguine, céphalhématome, etc.
ictères à bilirubine conjuguée
Un ictère cholestatique est rare chez le nouveau-né, mais reste une urgence diagnostic. Face à des selles décolorées, des urines foncées voire une hépatomégalie, l'atrésie des voies biliaires est le diagnostic à éliminer rapidement puisqu'il constitue une urgence chirurgicale. L'échographie et ou la cholangiographie peuvent aider à confirmer ce diagnostic[2].
Les traitements de l'ictère chez le nouveau-né
- pour un ictère léger : exposer l'enfant à la lumière du jour (pas en plein soleil), et le faire téter beaucoup pour favoriser l'élimination de la bilirubine via les selles et l'urine ;
- photothérapie : on place l'enfant en couche avec protection ophtalmique sous des lampes émettant de la lumière dans la région spectrale bleue entre 400 et 550 nm, pour que cette lumière dégrade la bilirubine ;
- médicaments : inducteurs enzymatiques (gardénal), perfusion d'albumine qui capte la bilirubine
- exsanguino-transfusion (voir ci-dessous)
Indications de l'exsanguino-transfusion :- Maladie hémolytique par incompatibilité fœto-maternelle. Il s'agit de grossesses à riques qui doivent être suivies comme telles. L'indication de l'exsanguino-transfusion repose d'abord sur la confirmation biologique du diagnostic, groupes ABO RH K de l'enfant, test direct à l'antiglobuline -Coombs direct- positif, et sur la surveillance de l'anémie -taux d'hémoglobine- et de la bilirubinémie qui ne doit pas dépasser 20 mg/100ml -340µmol/l chez l'enfant à terme. Des abaques existent en fonction du poids, du taux d'hémoglobine et de la bilirubine, tant à la naissance que de l'âge de l'enfant en jours.
- Les autres causes d'ictère à bilirubine indirect -bilirubine indirect > 200 mg/l pour les nouveau né à terme. Le seuil de bilirubinémie admissible est inférieur pour les enfants prématurés.
- Cas particulier de sepsis: ici, l'exsanguino-transfusion est utilisée pour baisser la bacteriémie et épurer les toxines bactériennes.
Méthodologie : il s'agit d'enlever le sang de l'enfant (exsanguiner) et de le remplacer par le sang d'un donneur (transfusion). On le fait par cathéter placé dans la veine ombilicale -il est toujours possible, avec un peu de patience et de doigté, de trouver la veine ombilicale -penser à oter le caillot de la veine en retirant le cathéter sous aspiration, avant de le ré-introduire pour oter la première seringue de sang de l'enfant. On commence toujours par le prélèvement, ce qui nous assure de la liberté de la voie, en anticipe toute surcharge éventuelle. On ôte le sang de l'enfant et on réinjecte le sang transfusé avec une seringue de 10 à 20 ml montée sur un robinet à trois voies. Première voie vers le cathéter, deuxième voie vers l'unité de sang à injecter, troisième voie vers la poche de rejet. L'échange se fait par seringues de 5 à 20 ml selon la masse sanguine de l'enfant, quantités soustraites et injectées lentement. Une pause peut être faite après l'échange d'une masse sanguine, permettant à la bilirubine tissulaire d'être captée sur l'albumine circulante pour être éliminée lors de la reprise de l'échange.
* Le sang à donner:
- Concentré érythrocytaire prélevé depuis moins de 5 à 8 jours - taux de 2,3-DPG et ATP-, irradié -pour éviter une freffe intempestive avec réaction greffon contre hôte (GvH), compatibilisé avec le sérum de la mère. Plasma compatible avec le groupe de l'enfant. Ce sang est 'reconstitué' avec un hématocrite à 55% environ.
- En cas d'incompatibilité Rhésus : donner le sang compatible avec l'anticorps de la mère. Sang RH négatif (ddccee) dans le cas d'une incompatibilité D (Rh1), ou DCCee dans le cas d'une incompatibilité c (RH4).
- En cas d'incompatibilité ABO : donner un CGR de groupe O. L'exsanguino transfusion est exceptionnelle pour une incompatibilité ABO en règle bénigne.
- Autres situations : donner le sang isogroupe RH à l'enfant et compatible dans le système ABO tant avec l'enfant qu'avec la mère. À un enfant de groupe A né de mère O, on donnera du sang reconstitué : globules rouges de groupe O et plasma A ou AB.
* Quantité de sang à donner
- Echanger au moins le double, voire le triple de la masse sanguine
- Masse sanguine = 75 ml x Poids en kg
Le sang à donner étant citraté, injecter du calcium à chaque 100 cm3 de sang. Il est également possible de travailler avec du sang hépariné et recalcifié, l'héparine circulante étant neutralisée en fin d'intervention par du sulfate de protamine.
Chez les adultes
Ictère à bilirubine libre
- Hémolyse : Destruction massive des globules rouges entraînant un excès de production de bilirubine. On retrouvera une anémie chez le malade.
Les hémolyses peuvent survenir en cas d'infection avec septicémie (hémocultures si fièvre) ; en cas de maladie immunoallergique (test de Coombs) ; en cas de prise médicamenteuse (vérifier tous les médicaments pris récemment. Régression de l'ictère après arrêt du médicament causal) ; en cas d'obstacle mécanique (valve cardiaque ; fistule artério-veineuse ; présence de schizocytes)…
- Maladie de Gilbert ou syndrome de Gilbert : malgré la captation de la bilirubine par les cellules du foie, on a un défaut de conjugaison de celle-ci qui est dû à un déficit en enzyme glucuronyltransférase.l'ictère se limite aux conjonctives, survient par poussées et ne requiert aucun traitement.
Ictère à bilirubine conjuguée
- Par obstruction des voies biliaires :
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- Calculs du cholédoque (ou lithiase) : ictère fugace, avec douleur, puis fièvre (angiocholite)...
- Tumeurs : du pancréas, de l'ampoule de Vater, ou des voies biliaires. L'ictère est alors progressif, ne diminuant pas, et souvent sans douleur. Une grosse vésicule peut orienter vers le diagnostic.
- Par passage de la bile dans le sang : fistule bilio-veineuse, post traumatique.
- Par problème d'excrétion des hépatocytes :
- Hépatite aiguë
- Cirrhose
- Par echinococcose alvéolaire: l'ictère en est un signe clinique (causé par un Helminthe du genre Echinococcus multilocularis)
Voir aussi
Articles connexes
Liens externes
Note de l'Académie Nationale de Médecine concernant l'ictère nucléaire
Bibliographie
Notes et références
- Akre O, Ekbom A, Hsieh CC, Trichopoulos D, Adami HO.(Department of Cancer Epidemiology, University Hospital, Uppsala, Suède) ; Testicular nonseminoma and seminoma in relation to perinatal characteristics ; J Natl Cancer Inst. 1996 Jul 3;88(13):883-9. (Résumé)
- Observatoire français de l’atrésie des voies biliaires
Catégorie :- Signe clinique de l'appareil digestif
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