- Ictère nucléaire
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Le terme d'ictère nucléaire désigne le stade avancé de l'encéphalopathie bilirubinémique. La bilirubine libre, c'est-à-dire non conjuguée, si elle est trop élevée (au delà de 250 à 300 µmol/L chez l'enfant à terme) se fixe sur les noyaux gris centraux entrainant des lésions cérébrales et une atteint des nerfs crâniens (le VIII en particulier) irréversibles à ce stade. Cette augmentation de la bilirubine est liée à une hyper-hémolyse d'une part, et/ou au retard (prématurité) ou à l'absence de la mise en route des enzymes hépatiques nécessaires à la glycuroconjugaison de la bilirubine. Cette glycuroconjugaison était inutile in utero, la bilirubine étant éliminée par voie placentaire.
La prématurité, le poids faible de l'enfant majorent le risque d'atteinte pour des taux plus faibles de bilirubine.
Cette hyperbilirubinémie est souvent due à une incompatibilité fœto-maternelle entrainant une hyperhémolyse.
D'autres affections peuvent causer cet ictère nucléaire, entre autres :
- Maladie de Crigler Najjar, par absence de glycuroconjugaison par déficit en UGT1A1.
ou par anomalie érythrocytaire entrainant une hyperhémolyse :
L'ictère nucléaire tend à réapparaitre, et pas seulement en France, dans la mesure ou l'enfant n'est pas surveillé pendant sa première semaine de vie du fait des sorties de plus en plus précoces de la maternité. Le maximum du taux de bilirubine étant atteint vers le 3e ou 4e jour après la naissance.
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